Dilatatieve cardiomyopathie

Dilatatieve cardiomyopathie: beschrijving

Dilated Cardiomyopathy (DCM) is een ernstige aandoening waarbij de linker ventrikelspier van structuur verandert. Het werkt niet meer goed en daarom pompt het hart minder bloed in de systemische circulatie tijdens de systole. Bovendien kan de hartspier meestal niet goed ontspannen, zodat de fase waarin de hartkamers zich vullen met bloed (diastole) en uitzetten, ook wordt verstoord.

Deze vorm van cardiomyopathie kreeg zijn naam omdat in de ziekte de linkerkamer sterk verwijdde en zich dus uitbreidde. Als de ziekte vordert, kunnen ook de rechter hartkamer en de boezems worden aangetast. De hartwanden kunnen dunner worden naarmate ze uitzetten.

Wie is een verwijde cardiomyopathie?

Verwijde cardiomyopathie is een van de meest voorkomende vormen van hartspieraandoeningen. In Duitsland wordt het jaarlijks gedetecteerd bij ongeveer 6 van de 100.000 mensen. Maar omdat er ook cursussen zijn waarbij de getroffenen geen symptomen opmerken, schat men de werkelijke morbiditeit aanzienlijk hoger. De meeste patiënten worden gediagnosticeerd tussen 20 en 40 jaar, waarbij mannen twee tot drie keer meer kans hebben om getroffen te worden dan vrouwen.

Dilatatieve cardiomyopathie: symptomen

Patiënten met DCM hebben vaak de typische symptomen van hartfalen (hartfalen). Aan de ene kant slaagt het hart er niet in om het lichaam voldoende bloed en zuurstof te leveren, vanwege de beperkte prestaties – artsen spreken van een voorwaartse mislukking.

Bovendien wordt een hartfalen meestal geassocieerd met een achteruitgang. Dat wil zeggen, het verzamelt het bloed in die bloedvaten die naar het hart leiden. Zolang alleen het linkerhart wordt aangetast (linkerhartfalen), ontstaat een dergelijke congestie vooral in de longen. Als de rechter hartkamer ook wordt verzwakt, hoopt het bloed zich op in de veneuze vaten, die uit het hele lichaam komen.

Uitgezette cardiomyopathie wordt eerst merkbaar met de symptomen van progressief linker ventrikelfalen. Patiënten lijden aan:

• Vermoeidheid en verminderde prestaties. De patiënten klagen vaak over een algemeen gevoel van zwakte.
• Kortademigheid tijdens inspanning (inspanningsdyspneu). Als de cardiomyopathie al erg geavanceerd is, kan ademnood ook in rust optreden (Ruhedyspnoe).
• Longcongestie (longoedeem), die de ademnood kan vergroten. U kunt een longoedeem opmerken door rammelende geluiden tijdens het ademen.
• een beklemming op de borst (angina pectoris). Dit gevoel komt vooral ook voor tijdens lichamelijke inspanning.

Tijdens het verloop van de ziekte beïnvloedt verwijde cardiomyopathie vaak ook de rechter hartkamer. In dergelijke gevallen spreken artsen van een wereldwijde insufficiëntie. Naast de symptomen van linkerventrikelfalen klagen patiënten vervolgens over vochtretentie (oedeem), vooral in de benen. Bovendien vallen de halsaders vaak op omdat het ook bloed uit het hoofd en de nek ondersteunt, dat niet voldoende vanuit het hart in de bloedsomloop kan worden gepompt.

Naarmate de structuur van de hartspier verandert in een DCM, wordt de elektrische stimulatie en transmissie van het hart verstoord. Daarom wordt de ziekte vaak geassocieerd met hartritmestoornissen. De getroffenen voelen dit soms als stotteren van het hart (hartkloppingen). Naarmate de ziekte vordert, kunnen aritmieën gevaarlijker worden, waardoor de bloedsomloop instort of, in het ergste geval, zelfs plotselinge hartdood.

Vanwege een verminderde bloedstroom in de boezems en ventrikels vormen bloedstolsels zich vaker bij verwijde cardiomyopathie dan bij gezonde mensen. Als zo’n stolsel oplost, kan het de bloedvaten binnendringen met de bloedbaan en ze sluiten. Dit kan leiden tot ernstige complicaties zoals een longinfarct of beroerte.

Dilatatieve cardiomyopathie: oorzaken en risicofactoren

Verwijde cardiomyopathie kan primair of secundair zijn. In de eerste plaats ontstaat het direct in de hartspier en blijft het beperkt. In secundaire vormen zijn andere ziekten of externe invloeden de trigger van de DCM. Hart of andere organen worden dan alleen beschadigd als gevolg van deze factoren.

Primaire verwijde cardiomyopathie is in sommige gevallen genetisch bepaald. Bij ongeveer een kwart van de ziekten worden andere familieleden getroffen. Vaak zijn de triggers een primaire DCM maar ook onbekend (idiopathisch).

Verwijde cardiomyopathie is een vorm van hartspierziekte die relatief secundair is. De triggers zijn bijvoorbeeld:

• langdurig, overmatig alcoholgebruik en drugsgebruik (zoals cocaïne). Alcoholmisbruik is een van de belangrijkste risicofactoren voor verwijde cardiomyopathie.
• een myocarditis veroorzaakt door virussen of bacteriën (voorbeelden: ziekte van Chagas, ziekte van Lyme).
• Hartklepafwijkingen
• Auto-immuunziekten, b.v. Systemische lupus erythematosus (SLE).
• Hormoonaandoeningen (vooral de groei- en schildklierhormonen)
• Geneesmiddelen: bepaalde geneesmiddelen tegen kanker (cytostatica) kunnen een zeldzame bijwerking van een verwijde hartspieraandoening veroorzaken.
• ondervoeding
• Radiotherapie in de thorax
• aangeboren aandoeningen waarbij spiereiwitsynthese betrokken is, b.v. Spierdystrofieën.
• Milieutoxines: vooral, zware metalen zoals lood of kwik hopen zich op in de hartspier en interfereren met het celmetabolisme.
• chronische maar hoge druk
• een coronaire hartziekte (CHD). Bij de getroffenen krijgt de hartspier permanent te weinig zuurstof en verandert daarom zijn structuur (ischemische cardiomyopathie). Schuld is een vernauwing van de kransslagaders.
• In zeer zeldzame gevallen treedt verwijde cardiomyopathie op tijdens de zwangerschap. De verbindingen zijn hier nog onduidelijk.

Volgens recente definities behoren alleen hartspierziekten tot de cardiomyopathieën die geen direct gevolg zijn van andere hart- en vaatziekten. Dienovereenkomstig moet ischemische cardiomyopathie niet worden beschouwd als verwijde cardiomyopathie. In sommige studieboeken worden ze echter nog steeds als een secundaire DCM beschouwd.

Dilatatieve cardiomyopathie: onderzoeken en diagnose

Eerst interviewt de arts de patiënt over zijn medische geschiedenis (anamnese). Hij is vooral geïnteresseerd in de symptomen van de patiënt, wanneer deze zich voordoen en hoe lang ze al bestaan. Van belang is ook of de patiënt veel alcohol, andere drugs drinkt of al andere ziekten heeft.

Het gesprek wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. Enkele tekenen van hartfalen kan de arts al met het blote oog zien. De huid van de getroffenen lijkt bijvoorbeeld vaak blauwachtig (cyanose) vanwege het chronische zuurstofgebrek. Longoedeem kan een ratelend geluid zijn bij het luisteren naar de longen.

Veel hartspieraandoeningen vertonen vergelijkbare symptomen. Om precies te kunnen bepalen welk type cardiomyopathie aanwezig is, vereist het speciale diagnostiek en de ondersteuning van medische hulpmiddelen. De belangrijkste onderzoeken zijn:

• Echografie van het hart (echocardiografie). In het geval van de DCM is vooral de verlengde linkerventrikel merkbaar. De hartwanden kunnen dunner zijn dan normaal.
• Elektrocardiogram (ECG). Veel DCM-patiënten hebben een specifieke elektrische hartactiviteitsstoornis op het ECG genaamd linker bundeltakblok.
• Röntgenfoto van de ribbenkast. Vanwege de vergrote linkerventrikel lijkt het hart vergroot op röntgenstralen (cardiomegalie). Zelfs een longcongestie is zo te zien.
• Hartkatheterisatie. In het kader van deze diagnostische methode kan men de coronaire vaten onderzoeken (coronaire angiografie) en weefselmonsters nemen van de hartspier (myocardiale biopsie). Het daaropvolgende onderzoek van het weefsel onder de microscoop maakt een nauwkeurige diagnose mogelijk.

Er zijn ook bepaalde bloedspiegels die verhoogd kunnen zijn in verband met een DCM. Deze bevindingen zijn niet specifiek, maar komen voor bij veel hart- en andere ziekten. Hoge BNP-waarden duiden bijvoorbeeld meestal op hartfalen.

Dilatatieve cardiomyopathie: behandeling

Indien mogelijk probeert men de oorzaak van verwijde cardiomyopathie te behandelen. Virussen worden bijvoorbeeld bestreden als ze de oorzaak zijn van een hartaanval of mogelijke hormoonaandoeningen worden gecompenseerd. Als alcohol of drugs verantwoordelijk zijn voor een DCM, moet de patiënt deze schadelijke stoffen vermijden.

Als de oorzaak niet bekend is en / of niet wordt behandeld, is alleen symptomatische behandeling van DCM mogelijk. Prioriteit is dan om de symptomen van hartfalen te verlichten en hun voortgang mogelijk uit te stellen. Er zijn verschillende medicijngroepen zoals bètablokkers, ACE-remmers en diuretica beschikbaar. Bloedverdunnende medicijnen zijn ontworpen om te voorkomen dat zich bloedstolsels vormen.

Kortom, patiënten met een verwijde cardiomyopathie moeten voor zichzelf zorgen, om het zwakke hart niet te overweldigen.

In een geavanceerde DCM is het vaak zinvol om de patiënt met een pacemaker te gebruiken (ICD-implantatie). Dit kan enorme hartritmestoornissen voorkomen die leiden tot plotselinge hartdood. Als het hart ernstig beschadigd is en er geen andere manier is om de patiënt te helpen, is de laatste behandelingsoptie een harttransplantatie.

Dilatatieve cardiomyopathie: ziekteverloop en prognose

De ziekteprognose is ongunstig voor verwijde cardiomyopathie. De levensverwachting en ziekteprogressie zijn afhankelijk van de mate van hartfalen. Met de juiste medicatie kunt u het hart ondersteunen, maar de voortgang van de ziekte niet stoppen of zelfs ongedaan maken. Een DCM beperkt het dagelijkse leven van de getroffenen steeds meer.

Binnen de eerste tien jaar na de diagnose sterft 85 tot 90 procent van de patiënten aan DCM. Vaak zijn de gevolgen van hartfalen of plotselinge hartdood de oorzaak.

De patiënten zelf kunnen de ziektegeschiedenis nauwelijks beïnvloeden. Maar degenen die afzien van drugs en met mate van alcohol genieten, vermijden minstens twee risicofactoren voor één verwijde cardiomyopathie.