De hoefnier is een ontwikkelingsstoornis van de nieren bij ongeboren kinderen in de baarmoeder. De nieren zijn echter nog steeds functioneel en de baby is gezond. In sommige gevallen is de hoefnier ook de oorzaak van urinewegsymptomen of een indicatie van een genetische ziekte. Lees hier meer over de hoefijzernier!
Hoefijzer nier: beschrijving
De twee nierplanten ontwikkelen zich tijdens de eerste weken van een embryo en worden meestal van elkaar gescheiden in de achterkant van de buik. In een hoefijzernier worden de twee nierplanten echter aan de onderste paal samengesmolten en deze verbinding wordt pas bij de geboorte gevormd. In dwarsdoorsnede gezien vormen de nieren een U-vormige boog die doet denken aan een hoefijzer – vandaar de naam hoefijzernier.
De verbinding tussen de twee nieren (landengte genoemd) kan bestaan uit functioneel nierweefsel of strengachtig bindweefsel. Beide nieren werken onafhankelijk, zodat de hoefnier meestal normaal werkt. Als de verbinding echter leidt tot een ongunstige positieverandering van de organen of tot een knik van de urineleider, kan de urine uit de nier niet langer vrij stromen en accumuleert. Dit kan nierbeschadiging, infecties en nierstenen tot gevolg hebben.
De hoefijzernier is de meest voorkomende nierfusie-afwijking. Ongeveer een op de 400 kinderen wordt ermee geboren. Jongens worden meer getroffen dan meisjes.
Nier van de hoef: symptomen
De hechting van de twee subpolen van de nieren in de hoefnier veroorzaakt geen symptomen. De veranderde positie van de nieren, die gepaard kan gaan met een knik in de urineleider, bevordert echter verschillende nier- en urinewegaandoeningen. Vernauwingen in de urinedrainage bevorderen terugvloeiing, ontsteking en de vorming van nierstenen. Deze aandoeningen kunnen ernstige koliek en koorts omvatten, die niet alleen de nierfunctie, maar soms ook het leven van de patiënt in gevaar kan brengen.
Als bij een patiënt een hoefnier bekend is, moet speciale aandacht worden besteed aan de volgende symptomen:
- Verlaging van het urinevolume
- Verandering in groeisnelheid bij kinderen
- Bloed of stenen in de urine
- Verandering in urinegeur
- krampachtige flankpijn
- Inguinale of diepe rugpijn
- plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur (koorts)
Als een van deze symptomen optreedt, wordt het bezoek van een arts ten sterkste aangeraden om de oorzaak te verduidelijken.
Verdere misvormingen of genetische ziekten
Ongeveer een derde van alle mensen met een hoefnier heeft extra misvormingen die ook invloed hebben op het urogenitaal stelsel (urinewegen en geslachtsorganen) of andere delen van het lichaam (zoals het spijsverteringsstelsel).
Bepaalde genetische aandoeningen worden vaker geassocieerd met een hoefnier, het Ulrich-Turner-syndroom en trisomie 18 (Edwards-syndroom):
Het Turner-syndroom is een genetische aandoening bij meisjes / vrouwen: de getroffenen hebben slechts één X-sex chromosoom en niet twee zoals gewoonlijk. De symptomen omvatten een hoefnier en andere orgaanmisvormingen, bijvoorbeeld korte gestalte, gebrek aan secundaire seksuele kenmerken, diepe haarlijn in de nek en vleugelvormige huidplooien aan de zijkant van de nek.
In trisomie 18 bestaat chromosoom 18 in een drievoudige (in plaats van een dubbele) versie. Dit resulteert in complexe misvormingen – naast een hoefijzernier bijvoorbeeld ook misvormingen in het hoofdgebied (zoals een klein gezicht, kleine mond, grote achterhoofd), korte gestalte en een karakteristieke vingerpositie.
Nier van een hoef: oorzaken en risicofactoren
De hoefnier is een aangeboren ontwikkelingsstoornis: meestal ontwikkelen de twee nieralgen zich in het ongeboren kind zonder directe verbinding met elkaar in het bekkengebied. Vanaf daar stijgen ze vervolgens naar het gebied van de lumbale wervelkolom, draaiend zodat het nierbekken naar binnen wijst (mediaal).
In het geval van een hoefijzernier versmelten de twee nierplanten daarentegen in de eerste twee maanden van het leven aan de onderste pool (zelden aan de bovenste pool). Bovendien zijn opstijging en rotatie verstoord: de hoefijzernier is iets lager dan “normale” nieren. Bovendien moet het nierbekken vaak naar de ventrale zijde – en dus ook de uitgaande urethra (Urether), die over de landengte kan lopen en daardoor kan worden gebogen. Dit kan de urinedrainage verstoren en de ontwikkeling van urineweginfecties en nierstenen bevorderen.
Nier van de hoef: onderzoeken en diagnose
Omdat veel mensen met een hoefnier geen symptomen vertonen, wordt de misvorming vaak alleen per ongeluk ontdekt – zoals bij een echografisch onderzoek in geval van een vermoedelijke nierziekte. In de echografie kunnen de vorm en positie van de nier gemakkelijk en snel worden onderzocht en een hoefijzer nier is onmiddellijk herkenbaar op de afbeeldingen.
Als meer gedetailleerde informatie over de misvorming nodig is, kan magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) worden gebruikt om een gedetailleerd dwarsdoorsnedebeeld van alle buikorganen te produceren.
Urine- en bloedtesten geven informatie over de nierfunctie en mogelijke ontsteking van de nier.
Als de urinestroom verstoord is of als er een urinaire reflux is van de blaas naar de nier, kan epileptische urografie (AUG) worden gebruikt om de ernst en locatie van de aandoening te bepalen. Voor dit doel wordt de patiënt geïnjecteerd met een contrastmiddel dat het lichaam via de nieren uitscheidt. Onmiddellijk na toediening worden met regelmatige tussenpozen röntgenfoto’s gemaakt om het pad van het contrastmiddel via de nieren en de urinewegen en de urineblaas te volgen. Deze structuren worden bijzonder goed weergegeven door het contrastmiddel. Dit maakt het mogelijk om knelpunten of binnenwater gemakkelijk te identificeren.
Nier van een hoef: behandeling
De hoefijzernier is geen ziekte op zichzelf, maar alleen een anatomische afwijking van de norm (anomalie). Zolang er geen klachten zijn, is geen behandeling nodig. Mogelijke gevolgen (zoals infecties of nierstenen) moeten echter worden behandeld. De arts kan bijvoorbeeld antibiotica voorschrijven voor urineweginfecties. Een operatie kan nuttig zijn voor een urinewegafwijking die gepaard gaat met ongemak.
Ook moeten niertumoren worden behandeld, die iets vaker voorkomen bij mensen met een hoefnier dan bij mensen met “normale” nieren. Dit kunnen zowel goedaardige (zoals angiomyolipoma) als kwaadaardige tumoren (zoals niercelcarcinoom, Wilms-tumor) zijn.
Nier van de hoef: ziekteverloop en prognose
Sommige mensen met een hoefnier hebben geen symptomen en ontwikkelen geen complicaties. Anderen hebben echter meer kans op complicaties zoals urineweginfecties of het ontwikkelen van niertumoren. In de meeste gevallen leiden mensen met een hoefijzerkind echter een ongestoord leven zonder significante beperkingen in hun kwaliteit van leven en levensverwachting.
Afhankelijk van de ernst van de beleggingsafwijking en individuele risicofactoren, kunnen regelmatige controles worden aangegeven. Mocht u er een hebben hoefijzernieren Als u een arts bezoekt, vertel dit dan aan de arts in het eerste consult. Deze informatie kan belangrijk zijn voor het ophelderen van verschillende klachten.