amaurose

Amaurosis: beschrijving

De term amaurose verwijst naar blindheid, dat wil zeggen het volledige onvermogen van een gevoel van licht. Dit komt overeen met de wetenschappelijke definitie van blindheid. Volgens de Schwerbehindertengesetz (SchwbG) worden personen met een amaurose als blind beschouwd.

Bovendien worden patiënten met een gezichtsscherpte (gezichtsscherpte) van minder dan 0,02 ook geclassificeerd als beter voor het betere oog en patiënten met een grotere mate van handicap dan blind. De gezichtsscherpte beschrijft de gezichtsscherpte. Artsen beschrijven het gebied van de omgeving dat kan worden gezien zonder het hoofd te bewegen. Wanneer beperkt tot slechts 5 graden, worden mensen als blind beschouwd omdat ze zich niet langer kunnen concentreren op zien in de ruimte.

Amaurosis: optreden

De frequentie van blindheid varieert per regio van de wereld. In Europa is ongeveer elke duizendste inwoner blind. In ontwikkelingslanden is het aandeel hoger, omdat hier verschillende infectieziekten het gezichtsvermogen bedreigen: in trachoomgebieden (trachoom = bacteriële ooginfectie) is tot vier procent van de bevolking blind, in gebieden met onchocerciasis (een parasitaire ziekte) zelfs meer dan 20 procent.

Twee ziekten die leiden tot een amaurose moeten worden overwogen in het volgende:

• Amaurosis fugax
• Congenitale amaurose in de lever (amaurosis congenita)

Amaurosis: symptomen

Als een patiënt lijdt aan een amaurose, ziet hij niets meer aan het aangedane oog. Afhankelijk van de oorzaak van amaurose kunnen verschillende andere symptomen optreden.

Symptomen van Amaurosis fugax

Met een Amaurosis fugax wordt iemand plotseling een paar minuten blind, bijna altijd in één oog. Er treedt geen pijn op. Deze tijdelijke blindheid kan de voorbode zijn van een beroerte en kan gepaard gaan met andere neurologische tekorten zoals hemiplegie. Andere mogelijke onderliggende ziekten met Amaurosis fugax zijn bijvoorbeeld hartproblemen, hypertensie of overgewicht.

Symptomen van Leber’s aangeboren amaurose

Bij Lebers aangeboren amaurose treedt blindheid op in beide ogen vanaf de geboorte of ontwikkelt zich binnen het eerste levensjaar. In sommige gevallen blijft een klein deel van het gezichtsveld behouden, zodat patiënten door de juiste hulpmiddelen voor blinden kunnen kijken.

Soms drukken getroffen kinderen hun vingers over de ogen, omdat ze ten minste lichte flitsen waarnemen. Dit wordt het oculo-digitale fenomeen genoemd. Bovendien lijden patiënten vaak aan nystagmus (“oogtrillingen”) en zijn ze hyperopie. Congenitale amaurose in de lever kan ook worden geassocieerd met cataract (opaciteit van de ooglens) of keratoconus (uitsteeksel van het hoornvlies van het oog).

Amaurosis: oorzaken en risicofactoren

Er zijn verschillende ziekten die aan amaurosis ten grondslag kunnen liggen. De risicofactoren zijn dienovereenkomstig variabel. De meest voorkomende oorzaken van blindheid in Europa zijn:

• Diabetes mellitus (diabetische retinale ziekte)
• Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie (vernietiging van het punt met het scherpste zicht op het netvlies)
• Green Star (glaucoom)
• letsel
• Ontsteking (uveïtis)
• Netvliesloslating (netvliesloslating)

Afgezien daarvan zijn er specifieke redenen die kunnen leiden tot verschillende soorten amaurose. Deze worden hieronder beschreven.

Oorsprong van Amaurosis fugax

Als de bloedtoevoer naar het netvlies (het netvlies) gedurende korte tijd wordt verstoord, ontwikkelt zich een fatale blindheid. Reden voor deze bloedsomloopstoornis zijn vaak vaatziekten van de grotere, voedende vaten. Deze omvatten met name de halsslagader (halsslagader). Arteriosclerose veroorzaakt plaques op de binnenwand. Deze kunnen loskomen en met de bloedstroom worden doorgespoeld in de centrale retinale slagader (Arteria centralis retinae). In de kleine vertakkingen van de ader belemmeren ze de bloedstroom en veroorzaken zo een tijdelijk verlies van functie van het netvlies.

Volgens de oorzaak van amaurosis fugax zijn de risicofactoren die vaatziekten bevorderen. Deze omvatten:

• roken
• Hoge bloeddruk
• oudere leeftijd (ouder dan 40 jaar)
• Hartaandoeningen zoals calcificaties van de mitralisklep of verbindingen tussen de atria (persistent foramen ovale)
• Ziekten van het reumatische type

Ontstaan ​​van aangeboren amaurose

Zoals de naam al aangeeft, is de aangeboren amaurosis van Leber aangeboren (= aangeboren). Het wordt geërfd van de ouders op het kind. Tot nu toe zijn verschillende genen gevonden, de verandering (mutatie) wordt beschouwd als de oorzaak van dit type amaurose. In sommige gevallen is de genetische informatie van één ouder voldoende om amaurosis (autosomaal dominante overerving) te veroorzaken. In andere gevallen moet een kind door beide ouders worden geërfd om de genen te krijgen (autosomaal recessieve erfenis).

Amaurosis: onderzoeken en diagnose

Raadpleeg een oogarts als u niets op één of beide ogen ziet. Deze vraagt ​​u eerst in detail over uw medische geschiedenis (anamnese). Hij zal u de volgende vragen stellen:

• Sinds wanneer kun je niets meer zien?
• Heb je pijn
• Zijn beide ogen aangetast?
• Heeft u last van vaatziekten?
• Zijn erfelijke ziekten bekend in uw familie?

De arts onderzoekt vervolgens uw ogen. Enerzijds wordt de gezichtsscherpte (gezichtsscherpte) bepaald. Om dit te doen, moet je bepaalde letters of cijfers op een bepaalde afstand aan de muur herkennen. Uw arts zal uw ogen dan oplichten met een spleetlamp. Zodat hij de verschillende delen van het oog kan onderzoeken.

Bij één Amaurosis fugax Vaak zijn er kleine, heldere glinsterende afzettingen te vinden in de vaten van het netvlies, die deze verstoppen. Om het vermoeden van dit soort amaurose te bevestigen en mogelijk dreigende knelpunten in de bloedtoevoer van de hersenen op tijd te herkennen, moet een neuroloog en een vaatchirurg worden geraadpleegd. Ze onderzoeken de slagaders die de hersenen van bloed voorzien enerzijds met de stethoscoop en anderzijds door middel van echografie (echografie). U kunt dus mogelijke mengsels bepalen. Circulatoire amaurose zou andere mogelijke aandoeningen zoals migraine of oogzenuwontsteking moeten differentiëren.

Bij de aangeboren amaurose de oogarts kan tijdens het onderzoek de volgende bevindingen doen:

• Nystagmus (oogschudden)
• Strabismus (strabismus)
• geen reactie van de leerlingen op invallend licht
• aanvankelijk een onopvallend netvlies, later defecten in pigmentatie van het netvlies en zijn bloedvaten

Bij deze erfelijke amaurose moeten door een kinderarts mogelijke andere ziekten worden uitgesloten die vaak bovendien voorkomen. Deze omvatten nierziekte, epilepsie en mentale retardatie.

Amaurosis: behandeling

Blind zijn maakt het dagelijkse leven moeilijk. Maar met behulp van verschillende hulpmiddelen kunnen blinden hun weg vinden in hun omgeving. Deze omvatten:

• Computerprogramma’s die de informatie hardop op het scherm lezen
• Huishoudelijke apparaten die via geluiden met de persoon communiceren, bijvoorbeeld wanneer een pan tot de rand is gevuld
• een blinde stok om obstakels te herkennen

Daarnaast kunnen geleidehonden de veiligheid tijdens het rijden vergroten omdat ze ook obstakels van een hoger niveau herkennen, zoals hangende postbussen die door een blinde stok worden gemist.

Therapie van Amaurosis fugax

Omdat de Amaurosis fugax meestal maar een paar minuten duurt, wordt deze vaak niet behandeld. Het is belangrijk om de bloedtoevoer naar de bloedvaten op de lange termijn te verzekeren. Hiervoor is vaak een zogenaamde bloedverdunning nodig: de patiënt krijgt medicijnen zoals acetylsalicylzuur, die voorkomen dat het bloed stolt, waardoor de bloedvaten vernauwen. Bovendien is een gezonde levensstijl van groot belang om een ​​mogelijke dreigende beroerte te voorkomen. Deze omvatten:

• het verlaten van sigaretten
• regelmatige sporten
• een goede glykemische controle bij diabetes mellitus
• het verlagen van de bloeddruk bij patiënten met hypertensie
• een gezond voedingspatroon

Amaurosis: ziekteverloop en prognose

Afhankelijk van de oorzaak van de amaurose, kan deze permanent blijven of na een korte tijd verdwijnen. De Amaurosis fugax duurt meestal slechts één tot tien minuten. In zeldzame gevallen duurt het enkele uren. Omdat het vaak te wijten is aan de vernauwing van bloedvaten die de hersenen voeden, kan het een beroerte aankondigen.

Van de amaurose kinderen met congenita worden vaak blind of sterven tijdens hun eerste levensjaar. In sommige gevallen blijft een klein deel van het gezichtsveld over, zodat patiënten zelfs kunnen leren lezen met de juiste visuele hulpmiddelen.