Glioblastoma (glioblastoma multiforme) is een kwaadaardige hersentumor. Het ontwikkelt zich meestal binnen korte tijd bij mensen van middelbare leeftijd. Risicofactoren zijn grotendeels onbekend. Ondanks een intensieve behandeling van chirurgie, bestraling en chemotherapie is de gemiddelde levensverwachting van glioblastoom iets meer dan een jaar. Hier lees je alles wat belangrijk is over het glioblastoom.
Glioblastoma: beschrijving
Glioblastoma behoort tot de hersenen als hersentumor. De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) kent graad 4 glioblastoom toe aan hersentumoren. Het is de hoogste ernst die een hersentumor kan bereiken.
Meestal vormt de tumor zich op de ene hersenhelft en groeit deze snel over de balk naar de andere hersenhelft. De vorm lijkt op die van een vlinder, daarom wordt het ook wel “vlinderglioma” genoemd.
Als men het tumorweefsel onder de microscoop onderzoekt, kan men kleine holtes (cysten), dood weefsel (necrose) en bloedingen herkennen. Dit kleurrijke en vaak variabele uiterlijk heeft de tumor de naam glioblastoma multiforme of ook kleurrijke glioma gegeven.
Primair en secundair glioblastoom
Omdat de tumorcellen zijn afgeleid van de astrocyten in de hersenen (een speciaal celtype), wordt het glioblastoom ook wel astrocytoom genoemd (graad IV). Afhankelijk van de exacte oorsprong maakt men onderscheid tussen een primaire en een secundaire tumorvorm:
Een primair glioblastoom ontstaat rechtstreeks uit gezonde astrocyten en komt veel vaker voor dan een secundaire tumor. Het kan zich binnen enkele weken ontwikkelen en treft vooral ouderen in het zesde tot zeventiende decennium.
Een secundair glioblastoom ontwikkelt zich uit een astrocytoom van lagere WHO-klasse, dat wil zeggen een reeds bestaande tumor uit astrocyten. In dit geval is het glioblastoom het eindstadium van een langdurige tumorziekte. De leeftijdspiek van de patiënten ligt tussen het 50e en 60e levensjaar.
Glioblastoom: frequentie
Mannen hebben meer kans om door glioblastoom te worden getroffen dan vrouwen. Elk jaar ontwikkelen ongeveer drie mensen in een kleine stad met 100.000 inwoners, zoals Trier of Cottbus, zo’n hersentumor. Het is niet alleen het meest voorkomende glioom, het is ook de meest voorkomende primaire kwaadaardige hersentumor bij volwassenen.
Speciale variant: gliosarcoom
Gliosarcoma is een variant van klassiek glioblastoom, dat ervan verschilt in bepaalde weefseleigenschappen. Diagnose, therapie en prognose zijn voor beide hetzelfde.
Glioblastoom: symptomen
Zoals met bijna alle hersenziekten, hangen de symptomen van glioblastoom voornamelijk af van de exacte locatie van het prolifererende weefsel. Afhankelijk van het hersengebied kunnen volledig verschillende symptomen optreden. Glioblastoma veroorzaakt symptomen, die meestal veel plotselinger verschijnen en sneller toenemen dan andere hersentumoren. Dit komt omdat deze tumor zich binnen enkele weken kan ontwikkelen en zeer snel groeit. De hersenen kunnen zich niet zo snel aanpassen aan andere drukomstandigheden.
Veel voorkomende symptomen van glioblastoom zijn hoofdpijn. Ze komen meestal ’s nachts of in de vroege ochtenduren voor en verbeteren overdag. In tegenstelling tot gewone hoofdpijn, komen ze regelmatig terug en worden ze gewelddadiger. Medicijnen zijn vaak niet effectief.
Andere mogelijke symptomen zijn epileptische aanvallen en persoonlijkheidsveranderingen. Als het glioblastoom groeit in het spraakcentrum of in controlecentra van individuele spieren, hebben patiënten moeite met praten of bewegen. Omdat deze symptomen plotseling kunnen optreden, is het niet ongewoon voor een beroerte met een verkeerde diagnose.
In het eindstadium van de glioblastoom is de tumor meestal zo groot dat deze een verhoogde intracraniële druk veroorzaakt. Patiënten zijn vaak ’s ochtends ziek. Sommigen moeten overgeven. Als de druk blijft toenemen, voelen de patiënten zich vaak moe of slaperig. In extreme gevallen kan een glioblastoom zelfs comateuze aandoeningen veroorzaken.
Glioblastoom – symptomen
Zie het artikel Hersentumorsymptomen voor meer informatie over individuele symptomen bij hersentumoren zoals glioblastoom.
Glioblastoom: oorzaken en risicofactoren
Een glioblastoom komt van zogenaamde astrocyten. Deze cellen vormen het grootste deel van de ondersteunende cellen (gliacellen) in het centrale zenuwstelsel. Ze scheiden het zenuwweefsel van het hersenoppervlak en de bloedvaten. Net als andere cellen in het lichaam worden astrocyten regelmatig vernieuwd. Dit kan leiden tot fouten die leiden tot ongecontroleerde celgroei en uiteindelijk tot een tumor.
Bovendien kan een glioblastoom ook voortkomen uit een reeds bestaande tumor: in een astrocytoom van de tweede of derde graad, geclassificeerd door de WHO, kunnen de tumorcellen kwaadaardig veranderen, resulterend in een graad 4 glioblastoom. Deze glioblastomakuur is zeldzamer. In de meeste gevallen vormt de tumor zich direct (primair), dwz uit gezonde cellen.
Risicofactoren voor een glioblastoom
Waarom een glioblastoom ontstaat, is tot nu toe onvoldoende opgehelderd. De enige verzekerde risicofactor is ioniserende straling. Mensen worden meestal alleen blootgesteld aan schadelijke stralingsdoses in het kader van een radiotherapie, dus de bestraling van een andere tumor kan zo’n hersentumor veroorzaken.
Bovendien is het bekend dat mensen met bepaalde onderliggende ziekten vaker glioblastoom ontwikkelen dan mensen zonder deze ziekten. Deze omvatten enerzijds het Turcot-syndroom en anderzijds aandoeningen die in het algemeen worden geassocieerd met een neiging tot de vorming van gliomen (zoals glioblastoom): neurofibromatosis type I (ziekte van Recklinghausen) en II, tubereuze sclerose (ziekte van Bournville-Pringle) en het Li-Fraumeni-syndroom. Deze zeer zeldzame ziekten worden meestal geassocieerd met typische huidveranderingen.
Glioblastoom: onderzoeken en diagnose
De meest voorkomende symptomen van deze hersentumor, zoals hoofdpijn, spraakproblemen of epileptische aanvallen, zorgen ervoor dat de meeste patiënten een neuroloog bezoeken. Om de medische geschiedenis (anamnese) te verzamelen, vraagt deze eerst gedetailleerd naar de symptomen en hun tijdsverloop, evenals naar onderliggende of eerdere ziekten. Om een beter overzicht te krijgen, voert de arts vervolgens een neurologisch onderzoek uit. Als er een vermoeden van een hersentumor bestaat, stelt hij verder onderzoek in.
Magnetische resonantie en computertomografie
De belangrijkste diagnostische procedure voor een glioblastoom is de MRI (magnetic resonance imaging) van de schedel. Als dit om bepaalde redenen niet mogelijk is (bijvoorbeeld bij dragers van een pacemaker), wordt computertomografie (CT) als alternatief gebruikt als een beeldvormingsmethode. In de meeste gevallen wordt de patiënt vóór het onderzoek met een contrastmiddel geïnjecteerd, dat door de tumor wordt opgenomen. Dientengevolge lijkt het bij beeldvorming meestal als een heldere, ringvormige structuur. Hoewel dit uiterlijk al heel kenmerkend is voor een glioblastoom, wordt meestal een weefselmonster genomen (biopsie).
biopsie
Het verwijderen en onderzoeken van een weefselmonster van de tumor dient enerzijds om de diagnose te waarborgen en anderzijds om exacte weefseleigenschappen te bepalen. Deze kunnen de daaropvolgende glioblastoomtherapie beïnvloeden. Als de tumorcellen wat van het genetische materiaal hebben verloren (1p / 19q) of chemisch zijn veranderd (MGMT) in een bepaald gengebied, kunnen ze beter worden behandeld met chemotherapeutische middelen. Tumoren met deze veranderingen kunnen daarom worden gericht.
Glioblastoom: behandeling
Bij een glioblastoom is de behandeling van keuze een zo radicaal mogelijke operatie. Vervolgens wordt het tumorgebied bestraald om alle resterende cellen van de tumor te doden. Tegelijkertijd ontvangen de meeste patiënten chemotherapie met temozolomide. Het zal nog zes maanden doorgaan na de bestraling. Oudere patiënten bij wie tumoren aan bepaalde MGMT-kenmerken voldoen, kunnen ook alleen worden behandeld met bestraling of chemotherapie.
Als de tumor terugkeert na een succesvolle therapie, wordt individueel een beslissing genomen over een andere operatie, radiotherapie of chemotherapie. Naast temozolomide zijn geneesmiddelen zoals CCNU of het antilichaam bevacizumab beschikbaar als geneesmiddelen.
Verlichting van de ziektesymptomen
Naast de bovengenoemde therapieën die de tumor direct bestrijden, worden vaak maatregelen gebruikt om de symptomen van de ziekte te verlichten. Omdat het glioblastoom een zeer slechte prognose heeft, is de ziekte voor veel patiënten en familieleden moeilijk te verwerken. Sommigen kunnen worden bijgestaan door psychotherapie of pastorale zorg.
Onderzoek en behandeling
Zie het artikel Brain Tumor voor meer informatie over onderzoek en behandeling van hersentumoren.
Glioblastoom: ziekteverloop en prognose
Zelfs met maximale therapie kan glioblastoomgenezing meestal niet worden bereikt. Patiënten die een operatie, bestraling en chemotherapie ondergaan, hebben een mediane overleving van ongeveer 15 maanden. Bijna tien procent van de patiënten overleeft vijf jaar. Zonder therapie is de mediane overlevingstijd ongeveer twee maanden. Het is ongeveer vijf maanden voor chirurgie alleen, ongeveer 12 maanden voor chirurgie plus radiotherapie.
De levensverwachting en kwaliteit zijn ook afhankelijk van individuele factoren. De tumorcellen hebben niet bij elk individu dezelfde eigenschappen. Sommigen behandelen beter dan anderen. Als de tumor tijdens de therapie snel krimpt, is de prognose van glioblastoom meestal beter dan in andere gevallen.
Bovendien worden chemotherapeutica en radiotherapie verschillend getolereerd door patiënten. Als de bijwerkingen te sterk zijn, schaadt glioblastoomtherapie de patiënt meer dan dat het hen helpt. Vervolgens moet afzonderlijk worden gewogen of de behandeling minder intensief zal worden voortgezet. Dientengevolge beïnvloeden getroffen personen het glioblastoomproces zelf tot op zekere hoogte: ze accepteren een kortere levensduur, waardoor hun kwaliteit van leven met de glioblastoma verbeterd.