Cholangiocellulair carcinoom

Cholangiocellulair carcinoom: beschrijving

Een cholangiocellulair carcinoom (CCC, cholangiocarcinoom, galwegencarcinoom) is een kwaadaardige (kwaadaardige) tumor van de galwegen. Kanker is een van de primaire levertumoren, net als hepatocellulair carcinoom (HCC). Cholangiocellulair carcinoom is zeldzaam en treft jaarlijks ongeveer twee op de 100.000 mensen. Patiënten worden gemiddeld 60 jaar oud. Over het algemeen hebben mannen meer kans op galwegen dan vrouwen.

Een cholangiocellulair carcinoom is onderverdeeld in de anatomische positie in:

• Intrahepatisch (bevindt zich in de lever, rechter en linker leverpassages)
• Hilary (zogenaamde Klatskin-tumor, tot de ductus choledochus)
• Distaal (naar de twaalfvingerige darm)

Anatomie van de galwegen

De lever produceert dagelijks 600 tot 800 milliliter gal (gal). Het scheidt verschillende stoffen uit, zoals bilirubine, een afbraakproduct van het bloedpigment hemoglobine. De stoffen komen met gal in de galwegen. Deze beginnen als de kleinste galkapillairen tussen de levercellen en stromen vervolgens samen om grotere galkanalen te vormen. Ze combineren om een ​​rechter en linker leverpassage te vormen. Dit resulteert in het gemeenschappelijke leverkanaal (gemeenschappelijk leverkanaal). Van hem gaat een doorgang naar de galblaas (cystic duct). Het gaat dan verder als een “ductus choledochus” naar de twaalfvingerige darm, waar het zich aansluit bij het pancreaskanaal (pancreaskanaal).

De gal wordt eerst door de lever in de galblaas getransporteerd, waar het wordt verdikt en opgeslagen. Dan wordt het vrijgegeven in de twaalfvingerige darm en daarmee alle stoffen die het lichaam niet langer nodig heeft.

Cholangiocellulair carcinoom: symptomen

Cholangiocellulair carcinoom veroorzaakt vaak lange tijd geen symptomen. Daarom wordt de galkanaaltumor vaak alleen in een vergevorderd stadium herkend. Symptomen van patiënten met galwegencarcinoom zijn onder meer:

• Geelzucht (geelzucht)
• vergrote galblaas zonder pijn (voelbaar of zichtbaar in abdominale echografie)

Deze twee symptomen worden ook samengevat als Courvoisier-tekens. Bovendien kan cholangiocellulair carcinoom de volgende symptomen veroorzaken:

• Stuhlentfärbung
• donkere urine
• Jeuk (jeuk)
• gewichtsverlies
• Pijn in de bovenbuik
• misselijkheid
• overgeven

Cholangiocellulair carcinoom: oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van cholangiocellulair carcinoom is onbekend. Er zijn verschillende ziekten die de ontwikkeling van galwegenkanker bevorderen. Deze omvatten:

• Uitbreidingen van de galwegen buiten de lever (choledochale cysten)
• Galwegstenen (choledocholithiasis)
• Parasitaire aandoeningen van de galwegen (bijv. Trematoden of leverbot)
• Primaire scleroserende cholangitis (ook “PSC”, een ontstekingsziekte van de galwegen)

Cholangiocellulair carcinoom: onderzoeken en diagnose

Van een galwegtumor moet de arts andere ziekten van de interne organen onderscheiden, zoals een pancreascarcinoom, dat vergelijkbare symptomen veroorzaakt. Daarom zal hij u bij het vermoeden van een cholangiocellulair carcinoom eerst vragen stellen over uw medische geschiedenis (anamnese) en u vragen stellen zoals:

• Ben je de laatste tijd onbedoeld afgevallen?
• Jeukt het je huid?
• Is uw ontlasting lichter dan normaal of is uw urine donkerder?
• Moet je vaker overgeven?

Lichamelijk onderzoek

De arts onderzoekt haar vervolgens fysiek. Hij scant onder andere je buik. Hij kan een vergrote galblaas voelen onder de laatste rechterrib bij gevorderde galwegen. Als hij met geelzucht komt, roept men het Courvoisier-bord. Het duidt op een sluiting van de drainerende galwegen. Dit heeft tot gevolg dat de gal terug in de lever komt.

laboratoriumtests

De patiënt wordt ook verbloed wegens vermoedelijk cholangiocellulair carcinoom. Dit wordt in het laboratorium getest op specifieke waarden die kunnen wijzen op galwegencarcinoom. Deze omvatten de leverenzymen alanine aminotransferase (ALAT), aspartaat aminotransferase (ASAT), glutamaat dehydrogenase (GLDH), gamma-glutamyltransferase (γ-GT) en alkalische fosfatase (AP). Ze kunnen allemaal verhoogd zijn in leverschade. Bovendien wordt het bilirubinegehalte in het bloed bepaald. Het afbraakproduct van het bloedpigment leidt onder andere tot geelzucht als het niet voldoende via de gal wordt uitgescheiden.

Verdere diagnostiek

Een cholangiocellulair carcinoom wordt het best gedetecteerd door echografie (echografie). Het kan gebeuren dat een cholangiocellulair carcinoom wordt gedetecteerd in een routine echografie van de buik.

Bovendien wordt endoscopische retrograde cholangiografie (ERC) vaak gebruikt voor diagnose. Een endoscoop, dat wil zeggen een buis met een camera aan de voorkant, wordt over de mond en de slokdarm naar de twaalfvingerige darm gebracht. Daar wordt het estuarium van de ductus choledochus bezocht en worden contrastmiddelen geïnjecteerd. Nu wordt een röntgenfoto van de buik gemaakt, waarop het contrastmiddel te zien is. Het moet zich verspreiden in de galwegen. Als het een galkanaal bewaart, is dit bijvoorbeeld een indicatie van een steen of een tumor.

Als alternatief voor ERC is er percutane transhepatische cholangiografie (PTC). Contrastmiddelen worden ook in de galwegen geïnjecteerd. In dit geval een naald, die onder de röntgenbesturing van buiten door de huid en de lever naar de galwegen wordt voortbewogen.

Een ERC of PTC kan ook worden gebruikt voor endosonografie. Dit is een echografie waarin de echografie niet op de huid wordt gehouden, maar in het lichaam van de patiënt wordt geplaatst. In de zogenaamde intraductale echografie (IDUS) worden de toegangspaden van de ERC of PTC gebruikt om de miniscankoppen in de galwegen te transporteren.

Een cholangiocellulair carcinoom kan ook worden gediagnosticeerd met behulp van magnetic resonance imaging (MRI) of computed tomography (CT).

Cholangiocellulair carcinoom: behandeling

Een cholangiocellulair carcinoom wordt meestal geopereerd. Er wordt een poging gedaan om de gehele galwegtumor te verwijderen. Afhankelijk van waar het zich bevindt en hoe ver het zich heeft verspreid, worden niet alleen galwegen maar ook de galblaas en delen van de lever verwijderd.

Als een operatie niet mogelijk of niet succesvol is, zijn er palliatieve behandelingsopties. Palliatief betekent dat de patiënt niet langer kan worden genezen, maar zijn symptomen moeten worden verbeterd door de therapie. Hiervoor kunt u een zogenaamde stent in de galwegen gebruiken. Het is een kleine buis die de galwegen open houdt, zodat de gal beter kan weglopen.

Bovendien kan men proberen de galwegen open te houden door middel van radiofrequentie of lasertherapie. De kankercellen worden vernietigd door hitte. Chemotherapie met de actieve ingrediënten gemcitabine en cisplatine kan ook worden gebruikt bij palliatieve therapie.

Cholangiocellulair carcinoom: ziekteverloop en prognose

Een cholangiocellulair carcinoom heeft een slechte kans op herstel. Dit komt vooral omdat het in veel gevallen laat wordt herkend. Uit de literatuur blijkt dat slechts twee tot 15 procent van de patiënten nog vijf jaar na de diagnose leeft.

De overlevingskans hangt voornamelijk af van het feit of het galwegencarcinoom tijdens een operatie volledig kan worden verwijderd of niet. Na een succesvolle volledige verwijdering leeft tot 40 procent van de patiënten nog steeds na vijf jaar. Zou er een moeten zijn cholangiocellulair carcinoom niet volledig uitgesneden, het overlevingspercentage is erg laag.