Syndroom van Tourette

Tourette-syndroom: beschrijving

Trillende armen, grommen en snuiven of zelfs een meervoudig gebrul van scheldwoorden en obsceniteiten zoals “dikke zeug!” Of “Heil Hitler!” – Mensen met het Tourette-syndroom kunnen wat verwarring in hun omgeving veroorzaken. Afhankelijk van hoe vaak en gewelddadig deze tics zijn, beperken ze de kwaliteit van leven van de getroffenen ernstig.

Tourette-syndroom bij kinderen

Tourette-syndroom is geen psychische aandoening, maar een neuropsychiatrische aandoening. De filterfuncties van de motorbesturing mislukken. Tourette begint meestal in de kindertijd, zelden in de adolescentie. Vooral jongere kinderen maken vaak een periode van tics door, die na een paar maanden vanzelf verdwijnen. Elk tiende kind verhoogt de symptomen – er ontstaat een Tourette-syndroom. Per definitie is het Tourette, als verschillende motortics (bewegingen) samen met ten minste één vocale tic (vocalisaties) optreden en deze ten minste één jaar duren.

Bij de meeste mensen verbeteren de symptomen na de puberteit of verdwijnen ze helemaal. Anderen begeleiden de tics hun hele leven. Jongens worden vier keer zo vaak getroffen als meisjes. De redenen zijn onbekend.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1885 door de Franse artsen Gille de la Tourette en is het eponiem voor het “Gilles de la Tourette-syndroom”.

Experts schatten dat ongeveer een procent van de mensen een Tourette-syndroom ontwikkelt – in Duitsland zouden dat ongeveer 800.000 mensen zijn. Slechts een klein deel is echter zo ernstig getroffen dat de ziekte behandeling behoeft.

Indeling in ernstgraden

De Tourette’s Syndrome Severity Scale (TSSS) helpt de ernst van de ziekte te bepalen.

• Lichte beperking: De tics hebben geen invloed op het gedrag op school of op het werk. Buitenstaanders merken de verstoring nauwelijks op. De getroffen persoon ervaart ze als probleemloos.
• Matige beperking: De tics zijn ook merkbaar voor buitenstaanders, dus het komt altijd terug naar irritatie. Bovendien bemoeilijken ze de uitvoering van bepaalde taken op school of op het werk.
• Ernstige beperking: De tics zijn zo opvallend dat ze sociale contacten massaal verstoren en de prestaties verminderen. Voor de getroffenen zijn ze een zware last.

Tourette-syndroom: symptomen

Een Tourette-syndroom manifesteert zich in zogenaamde tics. Dit kunnen onwillekeurige bewegingen of vocalisaties zijn. De term Tic komt uit het Frans en betekent zoiets als “spiertrekkingen”. Men onderscheidt zowel motorische en vocale tics als eenvoudige en complexe tics.

Motorische tics

makkelijk motorische tics bijvoorbeeld knipogen, schouders ophalen, je hoofd draaien of gezichten maken.

Complexe motorische tics raken objecten of mensen, lichaamswendingen of ledematen. Obscene gebaren kunnen ook verschijnen (copropraxie). Soms gaat het om zelfbeschadigende handelingen – de getroffenen slaan hun hoofd tegen de muur, knijpen of prikken zichzelf met een pen.

Vocale tics

Eenvoudige vocale tics Bijvoorbeeld, geluiden zoals je keel schrapen, piepen, grommen, snuiven of je tong breken.

Complexe vocale tics zijn woorden of zinnen die worden weggegooid en geen logisch verband hebben met de situatie. Vaak zijn dit obsceniteiten of scheldwoorden (coprolalia).

Het bereik van tics is enorm en individueel heel anders. Ze veranderen in de loop van de tijd en nieuwe symptomen kunnen worden toegevoegd. Sommige patiënten worden zelfs “geïnspireerd” door andere Tourette-patiënten – na een ontmoeting nemen ze hun tics over.

De tics verdwijnen niet tijdens de slaap en komen voor in alle slaapfasen. Ze worden dan verzwakt. Over het algemeen is de patiënt het optreden van tics de volgende ochtend vergeten.

Converteerbare ziekte

Een Tourette-syndroom begint meestal in de kindertijd met eenvoudige motorische tics, die geleidelijk kunnen toenemen. Later kunnen vocalisaties worden toegevoegd. De tics verschijnen vaak in series. Sommige patiënten hebben slechts af en toe tics – anderen worden constant gedwongen om te “darmen”.

De tics kunnen enige tijd worden onderdrukt, maar komen later des te gewelddadiger naar de uitbraak. Sommige patiënten slagen erin zichzelf te beheersen tijdens het werken of op school. Thuis geven je tics de vrije loop. Anderen hebben vrijwel geen controle over de symptomen.

De tics komen meerdere keren per dag voor, meestal als een aanval. Dit gebeurt bijna elke dag, of ze verdwijnen een tijdje en verschijnen dan weer in fasen.

Emotionele opwinding zoals plezier, woede of angst verergert de symptomen. Hetzelfde geldt voor stress. Als de patiënten sterk op één ding zijn gericht, nemen de tics af.

Teken van Tics

Soms worden de tics veroorzaakt door sensomotorische signalen, zoals tintelingen of gevoelens van spanning. Deze onaangename sensaties verdwijnen wanneer de tic wordt uitgevoerd. In de regel merken de getroffenen echter ook alleen de tic op wanneer deze verschijnt.

Andere aandoeningen

De overgrote meerderheid van patiënten met het Tourette-syndroom ontwikkelt meer aandoeningen. Deze omvatten:

• Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD)
• obsessief-compulsieve stoornis
• slaapstoornissen
• depressie
• angststoornissen
• Sociale fobieën

Tourette-syndroom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van Tourettesyndroms zijn tot nu toe slechts gedeeltelijk onderzocht. Er wordt aangenomen dat de gevallen van Tourette grotendeels genetisch bepaald zijn. Het risico van Tourette is dus tien tot honderd keer hoger voor kinderen van wie de ouders het syndroom hebben dan voor kinderen zonder het syndroom van Tourette. Om het te ontwikkelen, moeten extra triggers in de omgeving worden toegevoegd. Deze omvatten bijvoorbeeld negatieve factoren tijdens de zwangerschap en de bevalling, zoals roken en psychosociale stress tijdens de zwangerschap, vroeggeboorte en zuurstofgebrek bij de geboorte. Bovendien worden bacteriële infecties met streptokokken uit groep A ook beschouwd als mogelijke triggers van het syndroom van Tourette.

Gestoord boodschappermetabolisme

De opkomst van het syndroom van Tourette wordt toegeschreven aan een verstoring van het messenger-metabolisme van de hersenen. Vooral de neurotransmitter dopamine staat centraal in onderzoek: dopamine is belangrijk in de hersenen voor het doorsturen van informatie. Studies hebben onder andere aangetoond dat het aantal dopamine-receptoren in de hersenen van patiënten met het syndroom van Tourette is toegenomen. Maar ook een verstoorde serotonine, noradrenaline, glutamine en opioïde huishoudens, evenals de interacties tussen deze stoffen lijken een rol te spelen.

De aandoeningen manifesteren zich voornamelijk in de zogenaamde basale ganglia. Deze hersengebieden bevinden zich in de diepere structuren van beide hersenhelften en vervullen een soort filterfunctie. Ze regelen welke impulsen een persoon vertaalt in acties en welke niet.

Tourette-syndroom: onderzoeken en diagnose

Het syndroom van Tourette wordt vaak gediagnosticeerd jaren na het begin van de eerste symptomen. Omdat de ziekte voor misverstanden zorgt en de mensen ergert, is dat problematisch. De kinderen kunnen als stout en koppig worden beschouwd, de ouders maken zich zorgen omdat hun opleiding niet goed lijkt te werken. In dergelijke gevallen is de diagnose een opluchting voor alle betrokkenen.

Sommige mensen met Tourette kunnen hun tics urenlang besturen, zodat de arts ze niet zelf kan zien. De diagnose van het syndroom van Tourette is daarom vaak gebaseerd op de observatie en beschrijving van de tics. Jongere kinderen merken ze vaak niet zelf, dan zijn het de bezorgde ouders die de arts over hun symptomen vertellen.

Belangrijke vragen zijn:

• Hoe uiten de tics zich?
• Waar, hoe vaak en hoe sterk verschijnen ze?
• Heeft stress een versterkend effect op het Tourette-syndroom?
• Kunnen de symptomen worden onderdrukt?
• Kondigt u uzelf aan door een soort van anticipatie?
• Op welke leeftijd verschenen de tics voor het eerst?
• Veranderen de symptomen qua type, sterkte en frequentie?
• Zijn er gevallen van Tourette-syndroom binnen de familie geweest?

Voor de diagnose Tourette-syndroom moeten de tics minimaal een jaar hebben bestaan ​​en zijn gemanifesteerd vóór de leeftijd van 18 jaar. Er moeten verschillende tic-vormen zijn geweest, waaronder verschillende motorische en ten minste één vocale tic.

Voor het Tourette-syndroom zijn er geen laboratoriumtests of neurologische en psychiatrische onderzoeken, met behulp waarvan de diagnose kan worden gestopt. Daarom worden onderzoeken voornamelijk gebruikt om andere oorzaken van tics of tic-achtige symptomen uit te sluiten. Dat kan zijn:

• Bijwerkingen van medicijnen (bijvoorbeeld neuroleptica)
• hersentumoren
• epilepsie
• Ontsteking van de hersenen (encefalitis)
• Chorea (verschillende disfuncties van de basale ganglia, die zich uiten in onwillekeurige bewegingen)
• Ballismus (neurologische aandoening waarbij de patiënten abrupt gooien, werpen bewegingen)
• Myoclonus (onvrijwillige, plotselinge korte spiertrekkingen van verschillende oorsprong)
• streptokokkeninfecties

Bij het onderzoek kunnen een elektro-encefalografie (EEG) en een bloedtest helpen. De laatste wordt gebruikt om mogelijke streptokokkeninfecties te detecteren en is vooral nuttig als het kind otitis of roodvonk heeft.

Tourette-syndroom: behandeling

Een Tourette-syndroom is momenteel niet te genezen. Bestaande therapieën kunnen de symptomen verbeteren, maar hebben geen invloed op het verloop van de ziekte. Toch zijn er een aantal aanbiedingen die het leven gemakkelijker maken met een Tourette-syndroom. Welke optie uiteindelijk wordt gekozen, hangt niet alleen af ​​van de ernst van de symptomen, maar ook van hoe sterk de psychosociale belasting op de patiënt is. Sommige patiënten met relatief uitgesproken tics voelen zich hierdoor weinig gestoord, terwijl anderen het al gemakkelijker vinden om gemakkelijkere tics te maken.

Aan het begin van de therapie is er altijd een psycho-educatief advies, In dit verband worden patiënten uitgebreid geïnformeerd over de ziekte, die velen al verlicht.

Met gematigde klachten helpt in veel gevallen een gedragstherapieom grip te krijgen op de tics. In ernstige gevallen kan drugs hulp. Er is een hele reeks actieve ingrediënten beschikbaar, maar ze hebben vaak ernstige bijwerkingen. Deze variëren van vermoeidheid, duizeligheid en gewichtstoename tot een verstoorde seksuele functie. Zelfs met medicatie verdwijnen de tics niet volledig. Relaistic is een reductie van maximaal 50 procent.

Zelfs als medicijnen falen, is er een kans om een ​​van de tics te gebruiken Brain pacemaker temmen.

Het is van cruciaal belang om niet alleen het Tourette-syndroom te behandelen, maar ook bijkomende ziekten zoals ADHD, obsessieve-compulsieve stoornis en slaapstoornissen. Vaak verbeteren de tics ook.

Psycho-educatief advies

Als onderdeel van psycho-educatief advies worden patiënten en hun ouders geïnformeerd over de achtergrond en de prognose van het syndroom van Tourette. Soms is dit zo opgelucht dat ze de tics beter kunnen verdragen. Als het stressgevoel afneemt, neemt ook de stress af die de ziekte met zich meebrengt. In dit geval wordt de ontwikkeling van de ziekte alleen waargenomen om verdere maatregelen te kunnen nemen in geval van verergering.

Gedragsbehandeling

Als onderdeel van een gedragstherapie leren patiënten hun tics beter te beheersen. Dit is bijzonder effectief gebleken Habit Reversal Training (HRT) bewezen. Het is gebaseerd op het idee dat problematische gedragsproblemen soms onbewust optreden en uiteindelijk automatisch een constante herhaling ondergaan. In HRT trainen patiënten hun zelfbewustzijn en leren ze de geautomatiseerde gedragsketens te doorbreken door alternatieve acties.

Ook effectief lijkt een combinatie van exposure-behandeling en Reactie preventie, die voornamelijk wordt gebruikt voor de behandeling van obsessief-compulsieve stoornis. Patiënten die de tic opmerken als een sensatie, zoals tintelingen of gespannen, leren dat het niet noodzakelijkerwijs hoeft te worden gevolgd door een tic. Volgens eerste studies leidden beide technieken tot een tic-reductie van 30 tot 35 procent.

Bovendien kunnen de psychologische gevolgen van de ziekte worden opgevangen door gedragstherapie. Deze omvatten een beschadigd zelfbeeld, onzekerheid in de omgang met anderen, sociale fobieën, angststoornissen en depressie.

Leren een ontspanningstechniek kan de gedragstherapie aanvullen. Met hun hulp kan stress verminderen, wat anders de symptomen zou verhogen.

drugs

Medicijnen voor de behandeling van het Tourette-syndroom hebben bijwerkingen – sommige ernstig. Als de patiënt veel lijdt aan zijn tics, moeten ze nog steeds worden gebruikt. Dit is bijvoorbeeld nodig als:

• De patiënt lijdt aan pijn door tics (bijv. Nek, rugpijn) of zelfverwonding.
• De patiënt wordt sociaal gemarginaliseerd, geplaagd of gepest vanwege zijn tics. Dit is vooral het geval bij vocale tics en sterke motorische tics.
• De patiënt heeft emotionele problemen zoals angst, depressie, sociale fobieën of een laag zelfbeeld vanwege zijn ziekte.
• De patiënt heeft problemen vanwege de symptomen om bepaalde acties uit te voeren, in slaap te vallen of zelfs verstoord in zijn communicatievaardigheden.

De meeste medicijnen die worden gebruikt om het syndroom van Tourette te behandelen, richten zich op dopaminemetabolisme in de hersenen. De zogenaamde Dopaminereceptorantagonisten dock naar de verschillende dopamine-receptoren en blokkeer ze voor de hersenboodschapper. Deze omvatten vooral de verschillende vertegenwoordigers van antipsychotica (neuroleptica) en worden beschouwd als de eerste keus medicijnen voor de behandeling van het syndroom van Tourette. Voor therapie wordt de dosis langzaam verhoogd totdat een positief effect zich ontvouwt.

Klassieke neuroleptica: Haloperidol is de enige werkzame stof die in Duitsland uitdrukkelijk is goedgekeurd voor de behandeling van het syndroom van Tourette. Hij helpt ongeveer 70 procent van de patiënten. Vanwege de bijwerkingen wordt het nu in dit land vooral gebruikt wanneer andere medicijnen falen. Dit geldt ook voor pimozide, dat tot dezelfde klasse geneesmiddelen behoort. De ongewenste bijkomende symptomen zijn vermoeidheid, gewichtstoename en een verstoorde seksuele functie.

Atypische neuroleptica: Deze middelen kunnen ook de symptomen van Tourette verminderen. Risperidon vermindert bijvoorbeeld de tics met 41 tot 62 procent. Het vermindert ook agressief gedrag dat sommige Tourette-patiënten ontwikkelen. Bijwerkingen zoals gewichtstoename, prolactineverhoging en seksuele disfunctie zijn hier ook problematisch. Een ander atypisch antipsychoticum voorgeschreven in Tourette is aripiprazol.

benzamiden: Benzamiden zoals tiapride en sulpiride remmen de zogenaamde D2-receptoren in de hersenen, hoewel ze goed helpen, worden ze geassocieerd met bijwerkingen zoals vermoeidheid, duizeligheid, verhoogde eetlust en gewicht, hyperprolactinemie en seksuele disfunctie. Tiapride wordt veel gebruikt bij kinderen omdat het geen invloed heeft op hun mentale ontwikkeling en prestaties. Sulpiride wordt voornamelijk voorgeschreven voor volwassenen.

tetrabenazine Leegt de dopamine-opslag in de hersenen. Eerste studies geven aan dat het de tics kan verminderen. Bijwerkingen zoals vermoeidheid en depressie kunnen echter vaker voorkomen, dus het verdient de voorkeur om andere geneesmiddelen te gebruiken.

Noradrenerge werkzame stoffen: Clonidine, guanfacine en atomoxetine worden voornamelijk gebruikt bij kinderen met gelijktijdige ADHD. Hoewel ze niet zo goed werken als neuroleptica, maar helpen tegen beide aandoeningen. Bijwerkingen zijn een droge mond, hoofdpijn, prikkelbaarheid en slaapstoornissen.

Dopamine-agonisten: Dopamine-agonisten zoals talipexol zijn slechts in enkele gevallen gebruikt om Tourette te behandelen. De effectiviteitsrapporten zijn niet consistent.

nicotine: Nicotine, bijvoorbeeld toegediend in de vorm van nicotine tandvlees of pleisters, kan mogelijk het effect van neuroleptica bij Tourette-patiënten versterken. Het verhoogt ook het concentratievermogen. In afzonderlijke gevallen is zelfs aangetoond dat stoppen met roken de symptomen van Tourette-patiënten verhoogt.

Botulinumtoxine (Botox): Botox-injecties kunnen helpen met tics op het gezicht en de nek. Er zijn ook meldingen dat Botox vocale tics verbetert.

cannabis: Sommige patiënten melden dat het gebruik van cannabis hun symptomen verlicht. Het effect is niet bewezen. Onlangs is een aanvraag voor behandeling met een cannabisextract of kruid ingediend bij het Federaal Instituut voor Geneesmiddelen en Medische Hulpmiddelen (BfArM).

Operaties: diepe hersenstimulatie

Voor volwassen patiënten van wie de kwaliteit van leven ernstig wordt beperkt door het syndroom van Tourette en die onvoldoende worden geholpen door andere therapieën, is diepe hersenstimulatie een optie. Hiervoor wordt een pacemaker in de hersenen onder de buikhuid geplant, die de hersenen elektronisch stimuleert via elektroden.

Bij andere ziekten, vooral Parkinson, komt de procedure al relatief vaak voor. Met het Tourette-syndroom zijn de casusaantallen en dus de ervaring nog relatief klein. Het is met name onduidelijk welk hersengebied bij welke patiënt moet worden gestimuleerd. Het succes van de behandeling is daarom heel anders: bij sommige patiënten verdwijnen de symptomen bijna volledig. Anderen voelen geen enkel effect.

Ziekteverloop en prognose

Een Tourette-syndroom manifesteert zich in de kindertijd en adolescentie – meestal tussen het vierde en achtste levensjaar. Meestal begint de ziekte met eenvoudige motorische tics, later met vocale tics en worden de symptomen complexer. Voor de meeste patiënten zijn de tics constant aan het veranderen. Bovendien worden slechtere fasen afgewisseld met lichtere. Voor de meerderheid van de patiënten is de tijd tussen de leeftijd van achtste en twaalfde bijzonder moeilijk.

Over het algemeen is de prognose gunstig. Bij tweederde van de kinderen verbeteren de symptomen na verloop van tijd aanzienlijk of verdwijnen ze zelfs helemaal. Vanaf de leeftijd van 18 jaar hebben de meeste tics zoveel laten vallen dat ze ze niet meer storen.

Voor het resterende derde deel is de voorspelling minder gunstig. Bij sommige van hen worden de symptomen op volwassen leeftijd nog meer uitgesproken. Het verlies aan kwaliteit van leven is vooral geweldig voor hen.

Leven met het syndroom van Tourette

Voor de omgeving is het gedrag van mensen met een Tourette-syndroom moeilijk te begrijpen en vaak verontrustend. Velen vinden het moeilijk te accepteren dat de getroffenen grotendeels overgeleverd zijn aan hun tics. Ze zijn vijandig en agressief – vooral op beledigingen of obscene gebaren. Dit is natuurlijk vooral waar wanneer de patiënten onder vreemden zijn.

Voor sommigen van de getroffenen zijn deze misverstanden en afwijzing van het milieu begrijpelijkerwijs boos en zijn ze terughoudend om onder mensen te gaan. Ook het beoefenen van bepaalde beroepen, vooral die met veel sociale contacten, is moeilijk voor mensen met zware tochten.

Positieve aspecten van Tourette

Mensen met het Tourette-syndroom zijn minder gecontroleerd dan anderen. Dat kan ook voordelen hebben. Ze reageren bijvoorbeeld vaak erg snel. Dit is een groot voordeel in veel sporten. Veel mensen met Syndroom van Tourette lijdt ook aan een aandachtstekortstoornis (ADS). Deze mensen zijn erg creatief. De gedachten stromen minder gecontroleerd, wat vroeg kan zijn, dat gemakkelijker nieuwe en ongewone ideeën ontstaan.