Het ependymoom is een zeer zeldzame tumor in de hersenen of het ruggenmerg. Het vormt zich in de hersenwaterwegen en veroorzaakt vaak verhoogde intracraniële druk met hoofdpijn en misselijkheid. De meeste kinderen worden getroffen door de leeftijd van 6 jaar. De tumor is geopereerd of bestraald. De prognose is afhankelijk van verschillende factoren en varieert sterk. Hier lees je alles wat belangrijk is voor een Ependymom.
Ependymoma: beschrijving
Ependymoma is een tumor die zich zowel in de hersenen als in het ruggenmerg kan vormen. Meestal worden kinderen getroffen in hun eerste tien jaar van hun leven. Ependymoma is verantwoordelijk voor tien procent van hersentumoren bij kinderen, waardoor het de derde meest voorkomende tumor van het centrale zenuwstelsel in deze leeftijdsgroep is. Elk jaar krijgen ongeveer twee op de miljoen kinderen een ependymoom. Maar zelfs volwassenen kunnen deze tumor ontwikkelen, maar veel zeldzamer: bij hen vormt het ependymoom slechts twee tot drie procent van alle hersentumoren.
Een ependymoma vormt zich uit ependymcellen. Deze bedekken de binnenwand van de ventrikels en het wervelkanaal, waar zich de hersenvocht (hersenvocht) bevindt. In principe kan de tumor zich op elk punt van deze binnenmuren vormen. Bij kinderen en ook in alle leeftijdsgroepen ontwikkelt het zich bij voorkeur in de 4e ventrikel van de achterste fossa. Van daaruit verspreidt het ependymoom zich vaak naar het cerebellum, de hersenstam of de bovenste baarmoederhals. Een ependymoom in het wervelkanaal komt vaker voor bij volwassenen.
metastasevorming
In bepaalde gevallen kunnen afzonderlijke tumorcellen zich afscheiden en door de waterwegen van de hersenen gaan naar een andere locatie, zoals het ruggenmerg. Groei op deze nieuwe site en vermenigvuldig daar, het wordt een metastase genoemd. Sommige wetenschappelijke studies schatten dat ongeveer twee procent van alle ependymomen metastasen vormen, anderen zeggen ongeveer 30 procent. Als het ependymoom terugkeert na een succesvolle therapie (terugval), wordt het uitgezaaid bij bijna elke tweede patiënt.
WHO classificatie
De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) verdeelt het ependymoom in verschillende ernstgraden zoals alle andere hersentumoren:
- Graad I: subependymoom en myxopapillair ependymoom
- Graad II: Ependymoma
- Graad III: Anaplastisch ependymoom
Het subependymoom is een goedaardige tumor. Het buigt nodeloos in de binnenste hersenkamers en wordt vaak alleen bij toeval ontdekt.
Het myxopapillaire ependymoom is ook goedaardig. Het groeit alleen in het onderste deel van het wervelkanaal en komt voor bij volwassenen.
Een anaplastisch ependymoom komt vooral voor bij kinderen. Het groeit erg snel en heeft een minder goede prognose omdat het in het aangrenzende weefsel groeit – in tegenstelling tot de tumortypes 1e en 2e graad, die meestal goed onderscheiden zijn van het gezonde hersenweefsel.
Ependymoma: symptomen
Vanwege zijn ruimtelijke nabijheid kan een ependymoom de cerebrale waterwegen zeer snel verplaatsen. Maar als het hersenwater niet goed wegloopt, neemt de druk op de hersenen toe. Dit veroorzaakt ernstige hoofdpijn, die nauwelijks kan worden verlicht door medicatie. De meeste hoofdpijn treedt ’s nachts of’ s morgens vroeg op en verbetert overdag. Ze keren regelmatig terug en worden intenser gedurende dagen en weken. Als de intracraniële druk blijft stijgen, zijn de getroffenen vaak ziek. Sommigen moeten overgaan. In extreme gevallen kunnen ze moe en slaperig worden of zelfs in comateuze toestand vallen.
Vooral bij jongere kinderen kan de hoofdomtrek groter worden door een ependymoom (macrocefalie). Bij sommige patiënten is de tumor merkbaar door een aanval. Bovendien kan ongemak optreden tijdens het lopen, zien, slapen en concentreren. Een ependymoom kan ook verlamming veroorzaken.
Ependymoma: oorzaken en risicofactoren
Waarom een ependymoom ontstaat is nog niet helemaal duidelijk. Een verhoogd risico op ziekte hebben mensen die werden bestraald in het kader van kankertherapie. Kinderen worden gedeeltelijk bestraald met leukemie (witte bloedkanker) of de kwaadaardige oogtumor retinoblastoom en ontwikkelen vaker een hersentumor zelfs jaren na de bestraling.
Ependymomen in het ruggenmerg worden geassocieerd met de erfelijke ziekte neurofibromatosis type 2.
Ependymoma: onderzoeken en diagnose
Patiënten met hersentumorsymptomen bezoeken vaak eerst hun huisarts of kinderarts. Dit vraagt naar de exacte klachten en hun beloop, naar mogelijke pre- en basisziekten en de algemene gezondheidstoestand (verzameling van de medische geschiedenis = anamnese). Als hij aanwijzingen voor een kwaadaardige tumor in het centrale zenuwstelsel vindt, brengt hij de patiënt meestal over voor verder onderzoek in een gespecialiseerd centrum voor kanker (oncologie). Artsen uit verschillende disciplines werken samen om de juiste diagnose te stellen. Dit vereist meestal verschillende technische onderzoeken.
Een ependymoom kan het best worden gevisualiseerd in magnetic resonance imaging (MRI). Meestal wordt de patiënt vóór het onderzoek met een contrastmiddel in een ader geïnjecteerd. De tumor absorbeert dit contrastmiddel en licht onregelmatig helder op in het MRI-beeld. Hiermee kunt u de locatie, grootte en verspreiding heel goed bepalen.
Het hersenwateronderzoek (CSF-diagnostiek) vormt een aanvulling op een gedetailleerde diagnose van ependymoom. In dit geval kunnen individuele tumorcellen worden gedetecteerd. Bovendien wordt meestal een weefselmonster van de tumor genomen en onder de microscoop onderzocht. Dit is nodig om de daaropvolgende therapie optimaal op de patiënt af te stemmen.
Ependymoma: behandeling
De eerste therapeutische stap in een ependymoom is de meest complete operatieve verwijdering van de tumor. Bij tumoren in het ruggenmerg kan dit doel tegenwoordig vaak worden bereikt. In de meeste gevallen kunnen tumoren in de hersenen niet volledig worden verwijderd. Als de tumor in het lichaam achterblijft of als de tumor zich al heeft verspreid, wordt dit gevolgd door radiotherapie. In een tweede of derde graad ependymoom wordt dit ook gedaan met volledige tumorverwijdering. Dit kan het risico verminderen dat de tumor terugkeert. Chemotherapie wordt zelden gebruikt in onderzoeken naar ependymoma. Het is de vraag of het een doorslaggevend voordeel oplevert.
Symptomen van de tumor zoals hoofdpijn of misselijkheid worden gelijktijdig met medicatie behandeld. Een ependymoma is ook een therapie met cortisone-preparaten. Ze laten het hersenweefsel verdwijnen en verminderen zo de bestaande intracraniële druk.
Onderzoek en behandeling
Meer informatie over onderzoeken en therapie is te vinden in het artikel Brain Tumor.
Ependymoma: ziekteverloop en prognose
De prognose van een ependymoom is afhankelijk van verschillende factoren en kan daarom behoorlijk verschillen. De beslissende factor is onder andere waar de tumor zich bevindt, of deze volledig operatief kan worden verwijderd en of deze zich al heeft verspreid.
Voor een volledige verwijdering met bestraling van het tumorgebied leeft 60 tot 75 procent van de patiënten vijf jaar later en 50 tot 60 procent tien jaar later – voorwaarde: de ziekte vordert niet. Zou dat kunnen ependynoom kan niet volledig worden verwijderd en de getroffenen hebben een herbestraling ontvangen, het overlevingspercentage na 10 jaar is slechts 30 tot 40 procent.