Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie: beschrijving

Pulmonale hypertensie (kortweg PH) is een ziekte waarbij de longvaten vernauwd zijn vanwege verschillende oorzaken. Dit verhoogt de bloeddruk in de longcirculatie – men spreekt ook van pulmonale hypertensie.

In de longcirculatie, ook bekend als de kleine circulatie, gebeurt het volgende: het bloed wordt van het hart naar de longen en weer terug getransporteerd. Het zuurstofarme bloed komt vanuit de rechterventrikel de longen binnen via de longstam, die zich verdeelt in de rechter en linker longslagader. Daar wordt het weer verrijkt met zuurstof.

De vernauwde bloedvaten in pulmonale hypertensie verhogen de weerstand in de longen. Dit maakt het moeilijk voor de rechter hartkamer om bloed door de longen te pompen. Het resultaat: de bloedstroom door de longslagaders wordt verstoord en de bloeddruk wordt verhoogd, de rechter hartkamer wordt in toenemende mate overbelast. Verdere gevolgen kunnen een circulatiestoornis van de longen en een verminderde zuurstofopname in de longen zijn. In het ergste geval leidt pulmonale hypertensie tot hartfalen.

In een vroeg stadium veroorzaakt pulmonale hypertensie vaak geen symptomen. Alleen wanneer de ziekte vordert, treden klachten op. Omdat het lichaam niet langer voldoende zuurstof krijgt bij pulmonale hypertensie, zijn de getroffenen ernstig beperkt in hun fysieke prestaties, snel uitgeput en klagen ze over symptomen zoals kortademigheid. Onbehandeld kan pulmonale hypertensie fataal zijn.

In de geneeskunde wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire pulmonale hypertensie: in zeer zeldzame gevallen treedt pulmonale hypertensie op als een afzonderlijke ziekte (bijvoorbeeld door erfelijkheid), daarna wordt het primaire of idiopathische pulmonale hypertensie genoemd (kortweg IPAH). In de regel zijn de oorzaken van pulmonale hypertensie chronische ziekten, bepaalde medicijnen of medicijnen. Dan is er sprake van secundaire pulmonale hypertensie.

In de therapie is vooral de vroege detectie van de onderliggende ziekte belangrijk, zodat de pulmonale hypertensie niet verder vordert. In de meeste gevallen wordt pulmonale hypertensie behandeld met medicatie om pulmonale hypertensie te verminderen.

Pulmonale hypertensie: symptomen

Bij pulmonale hypertensie zijn symptomen vaak afwezig in de vroege stadia van de ziekte. Alleen met de voortgang van de ziekte ervaren patiënten ongemak. Vanwege de verminderde zuurstoftoevoer van de longen zijn ze ernstig beperkt in hun prestaties. Typische symptomen van pulmonale hypertensie zijn:

• ondoeltreffendheid
• Snelle vermoeidheid
• kortademigheid
• duizeligheid
• mogelijk plotselinge, korte bewusteloosheid (syncope) met lichamelijke inspanning
• Blauwachtige verkleuring van de huid en lippen (cyanose)
• pijn op de borst
• Zwelling door vochtophopingen in het weefsel (oedeem), vooral in de benen

Enerzijds verslechteren de vernauwde vaten de zuurstoftoevoer naar de longen, anderzijds heeft het hart steeds meer kracht nodig om het bloed door de vaten te pompen. Het hart moet sneller kloppen en resulteert in een versnelde hartslag, die ook kan worden gevoeld in hartritmestoornissen. Het hart wordt steeds zwaarder belast, vooral het rechteratrium en de rechter hartkamer worden aangetast. Het kan een zwakte van het rechterhart ontwikkelen (juist hartfalen).

Pulmonale hypertensie: oorzaken en risicofactoren

Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als een toename van de gemiddelde bloeddruk van de longslagader (longslagader), de zogenaamde pulmonale arteriële druk (PAPm). Bij een gezond persoon is de waarde voor de pulmonale gemiddelde druk in rust minder dan 20 mmHg. Pulmonale hypertensie is aanwezig wanneer het niveau in rust toeneemt tot meer dan 25 mmHg en tot meer dan 30 mmHg tijdens inspanning.

De oorzaak van pulmonale hypertensie is een vernauwing van de longvaten, die het volume van de vaten vermindert en de bloedstroom vermindert. De reden voor de vasoconstrictie is een onbalans tussen bepaalde boodschappers die vasodilatatie of vasoconstrictie reguleren. De oorzaak van deze onbalans is onbekend. In dit geval worden cellen van de binnenste vaatwand (endotheelcellen), de binnenste laag en het gladde vaatstelsel van longslagaders in toenemende mate blootgesteld aan vasoconstrictor boodschappers (zoals endotheline, serotonine, tromboxaan). Tegelijkertijd zijn vaatverwijdende boodschappers (zoals prostacycline of stikstofmonoxide) in verminderde aantallen aanwezig. Als gevolg daarvan contracteren de schepen. De vaatverwijdende stoffen leiden echter ook tot verhoogde celgroei, waardoor de vaatwanden dikker worden en de vaten steeds meer samentrekken. Als gevolg van deze processen neemt het volume van de vaten af: er kan minder bloed doorheen stromen, en tegelijkertijd verhoogt het lagere volume ook de weerstand, waardoor de druk toeneemt waarmee het bloed door de vaten stroomt. Dit verhoogt ook de belasting van het hart. Vanwege de hogere weerstand in de bloedvaten, moet het meer en meer kracht besteden om bloed in de longcirculatie te pompen. Na verloop van tijd wordt de rechter hartkamer groter en wordt de spier van de hartwand dikker totdat het hart niet langer in staat is om voldoende bloed te pompen. Hieruit kan een zogenaamde rechter hartinsufficiëntie ontstaan.

Artsen onderscheiden primaire en secundaire pulmonale hypertensie. Primaire of idiopathische pulmonale hypertensie (IPAH) komt voor als een afzonderlijke ziekte zonder bekende oorzaak, dus er is geen onderliggende oorzaak als oorzaak. De IPAH kan worden geërfd: als twee of meer familieleden in een familie worden getroffen, wordt de zogenaamde familiale pulmonale hypertensie (FPAH) genoemd. Beide vormen van pulmonale hypertensie zijn echter uiterst zeldzaam: het aantal nieuwe gevallen van beide vormen samen is slechts één tot drie gevallen per miljoen inwoners per jaar.

In de meeste gevallen is een bepaalde onderliggende ziekte de oorzaak van pulmonale hypertensie. Dan is er sprake van secundaire pulmonale hypertensie; pulmonale hypertensie is daarom het gevolg van de onderliggende ziekte. Vooral patiënten met links hartfalen of chronische longziekten lijden vaak aan pulmonale hypertensie. Ziekten die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

• COPD (chronische obstructieve longziekte): het is de meest voorkomende oorzaak van pulmonale hypertensie.
• Longfibrose: bij deze ziekte van het longweefsel wordt in toenemende mate bindweefsel gevormd, waardoor het u.a. verminderde zuurstofopname komt.
• Bindweefselaandoeningen zoals het zogenaamde CREST-syndroom of sclerodermie
• Longembolie (verstopping van de bloedvaten van de long)
• HIV-infectie
• Left hart-en vaatziekten
• leverziekte
• Schistosomiasis (schistosomiasis): deze ziekte veroorzaakt door wormen is een veel voorkomende oorzaak van pulmonale hypertensie, vooral in Zuid-Amerika.

Bepaalde risicofactoren die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken, zijn bepaalde medicijnen, zoals eetlustremmers (anorexia) en middelenmisbruik.

Afhankelijk van de oorzaak is pulmonale hypertensie onderverdeeld in vijf categorieën:

• Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
• Pulmonale hypertensie bij linkerhartziekte
• Pulmonale hypertensie bij longziekten en / of hypoxemie (laag zuurstofgehalte in arterieel bloed)
• Pulmonale hypertensie als gevolg van chronische trombotische en / of embolische aandoeningen
• Pulmonale hypertensie door andere niet-geclassificeerde ziekten

Pulmonale hypertensie: onderzoeken en diagnose

De pulmonale hypertensie is in het begin vaak moeilijk te diagnosticeren, omdat de klachten vrij onspecifiek zijn en ook bij andere ziekten voorkomen. Een gedetailleerd gesprek over de geschiedenis van de ziekte (anamnese) evenals een lichamelijk onderzoek bieden belangrijke informatie. Als er een vermoeden bestaat van pulmonale hypertensie, heeft de arts verschillende methoden beschikbaar om het hart en de longen te onderzoeken:

• Een echografisch onderzoek (echocardiografie) van het hart is de belangrijkste onderzoeksmethode voor pulmonale hypertensie. Hierdoor kan de arts de grootte en functie van het hart onderzoeken en de hartwand en bewegingen van de hartkleppen onderzoeken. Bovendien is het mogelijk voor hem om de bloedstroom in het hart weer te geven en de snelheid van de bloedstroom te registreren. Hij kan dus een verhoogde bloeddruk schatten in de longslagaders (pulmonale-arteriële systolische druk).
• Met een röntgenonderzoek van de borst kan de arts uitgebreide longslagaders (longslagaders) zien. Deze zijn echter alleen herkenbaar in een vergevorderd stadium van de ziekte, zodat een röntgenonderzoek in de vroege stadia van pulmonale hypertensie niet erg zinvol is.
• Ook belangrijk is een elektrocardiogram (ECG). Met deze methode wordt de elektrische activiteit van het hart gemeten: de arts ontvangt bijvoorbeeld informatie over het hartritme en de hartslag. Als pulmonale hypertensie aanwezig is, zijn karakteristieke veranderingen in het ECG herkenbaar.
• Longfunctietests worden ook uitgevoerd om pulmonale hypertensie te diagnosticeren. De zogenaamde spirometrie meet het long- of ademhalingsvolume: bij dit onderzoek ademt de patiënt een speciaal apparaat in, de spirometer, die de hoeveelheid lucht meet die erdoorheen stroomt. Deze studie is opgezet om de ernst, de prognose en het verloop van pulmonale hypertensie te beoordelen. Het kan ook aanwijzingen geven over de oorzaak van pulmonale hypertensie.
• Om de diagnose van pulmonale hypertensie te bevestigen en de ernst van de ziekte te bepalen, is een zogenaamd rechter hartkatheteronderzoek geschikt. Hiermee kan de pulmonale arteriële bloeddruk direct worden gemeten.

De zogenaamde looptest van zes minuten geeft informatie over de mate van fysieke veerkracht bij pulmonale hypertensie. Hij meet de afstand die een patiënt in zes minuten in een comfortabel tempo aflegt.

Als de diagnose pulmonale hypertensie is, verdeel de ernst ervan in een van de vier ernstgraden:

• Klasse 1: Geen beperking van lichamelijke activiteit. Normale belastingen veroorzaken geen ongemak.
• Klasse 2: Lichte beperking van lichamelijke activiteit, geen ongemak in rust. Normale lichamelijke activiteit veroorzaakt verhoogde kortademigheid of vermoeidheid, zwakte of pijn op de borst.
• Klasse 3: Aanzienlijke beperkingen in lichamelijke activiteit, geen ongemak in rust. Lichte activiteiten veroorzaken klachten.
• Klasse 4: Patiënten met pulmonale hypertensie van deze ernst kunnen geen fysieke belasting uitoefenen zonder ongemak. Bovendien is er een rechter hartzwakte, kortademigheid en / of vermoeidheid treden al in vrede op. De minste activiteit leidt tot een toename van de symptomen.

Pulmonale hypertensie: behandeling

Bij pulmonale hypertensie behandelt men ofwel de onderliggende ziekte die leidt tot pulmonale hypertensie, of verlicht de symptomen die het tijdens de behandeling veroorzaakt. Omdat een remedie voor pulmonale hypertensie niet mogelijk is. Het doel is om de levensverwachting te verlengen en de fysieke fitheid en kwaliteit van leven te verbeteren.

De behandeling van pulmonale hypertensie vindt meestal plaats met medicatie. Afhankelijk van de oorzaak van de ziekte worden bloeddrukverlagende of vaatverwijdende middelen gebruikt. Deze omvatten bijvoorbeeld:

• Hooggedoseerde calciumkanaalblokkers: deze geneesmiddelen verlagen de bloeddruk in de longen, maar worden alleen gebruikt bij patiënten met idiopathische pulmonale hypertensie (IPAH). Bovendien is hun werkzaamheid eerder getest met een rechter hartkatheter.
• Prostacycline-derivaten (prostanoïden): ze zijn vergelijkbaar met de lichaamseigen boodschapper prostacycline en hebben een vaatverwijdend effect. Deze medicijnen worden toegediend in de ader of met behulp van een inhalator.
• Phosphodiesterase (PDE) 5-remmers: geneesmiddelen in deze groep verlagen de bloeddruk in de longvaten.
• Zogenaamde endotheline-receptorantagonisten gaan de boodschapperendotheline van het lichaam tegen, die een vasoconstrictoreffect heeft.

Als bijvoorbeeld chronische obstructieve longziekte (COPD) de oorzaak is, kan pulmonale hypertensie worden behandeld met langdurige zuurstoftherapie (met thuisgebaseerde maskerventilatie) om ademnood te verbeteren. Als de medicamenteuze behandeling van pulmonale hypertensie niet slaagt, is een hart-longtransplantatie vaak de laatste behandelingsoptie.

Bij pulmonale hypertensie is er geen uniforme behandeling – het hangt af van de onderliggende ziekte en de ernst van pulmonale hypertensie. De therapie is daarom individueel afgestemd op de patiënten.

Pulmonale hypertensie: preventie

Aangezien pulmonale hypertensie alleen in zeer zeldzame gevallen voorkomt als een afzonderlijke ziekte, maar als gevolg van chronische ziekten, is het belangrijk om ze vroeg te behandelen. Dit is de enige manier om pulmonale hypertensie te voorkomen. Regelmatige medische controles zijn daarom essentieel, vooral als er al een aandoening is die als een risicofactor voor pulmonale hypertensie wordt beschouwd.

Mensen met pulmonale hypertensie moeten zware lichamelijke inspanningen vermijden. Dit geldt vooral voor inspannende atletische activiteiten die niet door een arts worden gecontroleerd, omdat ze kunnen leiden tot een verdere toename van pulmonale hypertensie. Een arts-begeleide fysieke training kan echter de conditie van veel patiënten verbeteren en een nuttig therapiesupplement zijn.

Bovendien wordt patiënten die lijden aan pulmonale hypertensie afgeraden om te reizen op hoogten van meer dan 2.000 meter. in zulke hoogten blijven kan de toestand verergeren. Ook vliegreizen zijn daarom door de pulmonale hypertensie een potentieel risico.

Pulmonale hypertensie: ziekteverloop en prognose

Pulmonale hypertensie is meestal te wijten aan chronische ziekten van de longen of het hart. Een pulmonale hypertensie is niet te genezen – in het ergste geval leidt het tot rechts hartfalen. Behandeling kan de levensverwachting verlengen en de algehele kwaliteit van leven verbeteren.

De prognose bij pulmonale hypertensie hangt ook af van hoe hoog de bloeddruk in de longen al is – hoe hoger de arteriële-pulmonale druk (PAPm), hoe slechter de zogenaamde 5-jaars overleving: deze neemt af, hoe hoger de PAPm Waarden zijn groter dan 30 mmHg. Als er geen behandeling wordt gegeven, is de gemiddelde levensverwachting na diagnose niet meer dan drie jaar.