Syndroom van Sjögren

Sjögren-syndroom: beschrijving

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die de speeksel- en traanklieren van het lichaam vele jaren beschadigt. De reden is dat het immuunsysteem tegen deze structuren werkt en ze vernietigt. Bovendien lijden patiënten met het syndroom van Sjögren tien keer vaker aan allergieën en gluten-gevoelige enteropathie (glutenintolerantie in granen) dan de gemiddelde bevolking.

Het syndroom van Sjögren is vernoemd naar een Zweedse oogarts, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1933. Omdat het syndroom van Sjögren verschillende soorten symptomen heeft die tegelijkertijd voorkomen en verwant zijn, gebruiken artsen het woord “syndroom”. Men kan ook spreken van een symptoomcomplex.

Sjögren-syndroom: wie heeft er last van?

Net als bij andere auto-immuunziekten hebben vrouwen meer kans op het syndroom van Sjögren dan mannen. Naar schatting zijn 19 van de 20 patiënten vrouwelijk. De symptomen beginnen gemiddeld rond de leeftijd van 45, maar kunnen veel eerder of later optreden. Elk jaar krijgen ongeveer vier van elke 100.000 mensen het syndroom van Sjögren. Over het algemeen wordt geschat dat in Duitsland 0,2 procent van de bevolking wordt getroffen.

Primair en secundair Sjögren-syndroom

Artsen maken onderscheid tussen een primair en een secundair Sjögren-syndroom. Het primaire syndroom van Sjögren ontwikkelt zich zonder enige andere ziekte die het veroorzaakt. Patiënten met het syndroom van Sjögren hebben eerder andere aandoeningen gehad die de ontwikkeling van het syndroom van Sjögren bevorderen. Deze omvatten bijvoorbeeld inflammatoire reumatische aandoeningen of virusinfecties.

Sjögren-syndroom: symptomen

Het syndroom van Sjögren wordt gekenmerkt door twee hoofdsymptomen:

• Droge ogen
• Droge mond

De droge ogen geven de patiënt een vreemd gevoel in het oog. Veel patiënten geven de indruk dat ze constant zandkorrels observeren.

Vanwege het gebrek aan geheugenproductie moeten veel patiënten tijdens de maaltijd drinken om het voedsel beter door te slikken. Bovendien veroorzaakt de droge mond een constant gevoel van dorst.

Daarom wordt het Sjögren-syndroom ook wel het sicca-syndroom genoemd, omdat “siccus” in het Latijn “droog” betekent. Naast de speeksel- en traanklieren, kunnen andere klieren van het lichaam door de ziekte worden beïnvloed. Sommige vrouwen lijden ook aan vaginale droogheid bij het syndroom van Sjögren.

Het syndroom van Sjögren is niet alleen merkbaar in lichaamsklieren. Veel patiënten lijden ook aan de volgende symptomen:

• Vermoeidheid, vermoeidheid
• Depressie, gebrek aan concentratie
• indigestie
• Spier- en gewrichtspijn
• Bloedsomloopstoornissen van de vingers (fenomeen van Raynaud)

De symptomen van het syndroom van Sjögren kunnen zeer divers zijn en variëren in ernst van patiënt tot patiënt.

Sjögren-syndroom: oorzaken en risicofactoren

Sjögren-syndroom is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat delen van uw eigen immuunsysteem (immuunsysteem) tegen het lichaam zijn gericht. Bij het syndroom van Sjögren worden antilichamen gevormd die verschillende weefsels aanvallen. Ze worden auto-antilichamen genoemd. Bovendien komen ontstekingscellen (lymfocyten) de lichaamsklieren binnen. Ze veroorzaken hier ontstekingen en de klieren kunnen niet langer hun taken uitvoeren, zoals de productie van traan of speeksel. Dit resulteert in droge ogen en een droge mond.

Waarom en precies hoe het Sjögren-syndroom tot stand komt, wordt momenteel onderzocht. Tot nu toe zijn er enkele aanwijzingen voor mogelijke verbindingen. Waarnemingen tonen dus aan dat de ziekte familiaal voorkomt. Dit suggereert dat de neiging tot het syndroom van Sjögren kan worden geërfd. Het bespreekt ook of veranderingen in het hormonale evenwicht, zoals de menopauze, een trigger zijn voor de ziekte. Stress kan ook een oorzaak zijn van het syndroom van Sjögren.

Het secundaire syndroom van Sjögren kan voorkomen wanneer patiënten eerder andere ziekten hadden. Deze ziekten omvatten:

• inflammatoire reumatische aandoeningen (zoals reumatoïde artritis, lupus erythematosus)
• Infectieziekten (zoals hepatitis B en C)
• andere auto-immuunziekten (zoals primaire galcirrose, schildklierdisfunctie)

Sjögren-syndroom: onderzoeken en diagnose

Tot de diagnose het syndroom van Sjogren wordt gesteld, gaat het vaak tot tien jaar. Omdat veel patiënten in eerste instantie worden behandeld door verschillende specialisten – afhankelijk van welke symptomen op de voorgrond staan. Omdat de individuele artsen vaak geen overzicht hebben van alle klachten van de patiënt, duurt het lang voordat al deze symptomen worden gecombineerd om een ​​klinisch beeld te vormen – het Sjögren-syndroom.

Syndroom van Sjögren: medische geschiedenis

Om het vermoeden van het “Sjögren-syndroom” te onderbouwen, is het belangrijk dat de arts meer leert over uw medische geschiedenis (anamnese). Hiervoor stelt hij u de volgende vragen:

• Voelt u zich bijzonder moe of geslagen, zelfs zonder duidelijke reden?
• Heb je last van reuma of een andere auto-immuunziekte?
• Heb je vaak het gevoel dat er een vreemd voorwerp in je oog zit, zoals een zandkorrel?
• Moet u tijdens de maaltijd veel drinken om goed te kunnen slikken?
• Heeft iemand in uw familie last van het Sjögren-syndroom?

Sjögren-syndroom: onderzoeken

Om te bepalen of uw traanklieren voldoende tranen produceren, voert de oogarts de zogenaamde Schirmer-test uit. Voor dit doel wordt een lakmoesstrook gedurende vijf minuten in uw ooghoek geplaatst. Vervolgens wordt gelezen hoeveel de strip door de traanvloeistof is gedrenkt. Bovendien kan uw oogarts een zogenaamde spleetlamp in uw oog schijnen en zo een mogelijke ontsteking van het hoornvlies (keratitis) detecteren.

In het oor, neus en keel arts is vooral het onderzoek van speekselklieren op de voorgrond. Enerzijds kan de Saksische test worden uitgevoerd. De patiënt neemt een wattenbolletje gedurende twee minuten in de mond. Het stuk katoen wordt vervolgens gewogen om de hoeveelheid geproduceerd speeksel te bepalen. Aan de andere kant onderzoekt de KNO-arts de speekselklieren door middel van echografie of scintigrafie (een nucleaire geneeskundeprocedure). In dit geval kunnen ontstekingsveranderingen in de klierkanalen worden gedetecteerd.

Belangrijk bij de diagnose van het syndroom van Sjögren is ook een bloedanalyse. In het proces worden antilichamen gezocht die het immuunsysteem hebben gevormd en de eigen structuren van het lichaam (auto-antilichamen) aanvallen. Ze zijn echter niet detecteerbaar bij alle patiënten met het syndroom van Sjogren, maar alleen bij ongeveer 70 procent. Bovendien worden andere bloedspiegels bepaald die ook kunnen wijzen op het syndroom van Sjögren, zoals reumafactoren (aanwezig bij ongeveer de helft van de patiënten).

Bovendien kan na lokale anesthesie een weefsel ter grootte van een speldenknop van de onderlip worden verwijderd en onder een microscoop worden onderzocht. Wanneer het syndroom van Sjögren aanwezig is, ziet de patholoog ontstoken cellen in de klieren. Dit onderzoek wordt ook histologische back-up genoemd.

Sjögren-syndroom of andere ziekte?

Voordat u de diagnose Sjögren krijgt, moet uw arts vele andere oorzaken uitsluiten die vergelijkbare symptomen veroorzaken. Deze omvatten:

• sarcoïdose
• Virusinfecties (zoals virale hepatitis, HIV, Epstein-Barr-virus, bof)
• Graft-versus-host-ziekte na een transplantatie
• amyloïdose
• tumoraandoeningen
• ouderdom
• radiotherapie
• Bijwerkingen van medicijnen zoals antihistamininka of tricyclische antidepressiva
• beperkte hoeveelheid drank
• Vitamine A-tekort
• droge lucht

Sjögren-syndroom: behandeling

Zodra de diagnose “Sjögren-syndroom” is vastgesteld, dient u een reumatoloog te raadplegen. Deze specialisten hebben meestal de beste ervaring met het syndroom van Sjögren. Uw reumatoloog kan ook als interface dienen en u specifiek naar andere specialisten doorverwijzen als bepaalde symptomen moeten worden behandeld. Dit omvat bijvoorbeeld de behandeling bij de tandarts of oogarts. Maar ook gynaecologen, artsen voor oor, neus en keel, pijntherapeuten, longspecialisten of specialisten in nierziekten kunnen bij de behandeling worden betrokken.

Sjögren-syndroom: therapiestrategie

Sjögren-syndroomtherapie is symptomatisch. Dit betekent dat de symptomen die optreden, zoals droge ogen, worden verlicht. Deze omvatten:

• in droge ogen: oogdruppels of pilocarpine, die de traanklieren stimuleert om vloeistof te produceren
• bij spier- en gewrichtspijn: pijnstillers zoals ibuprofen of acetylsalicylzuur, ontstekingsremmende middelen zoals cortison of hydroxychloroquine
• In het geval van schade aan interne organen of bloedvaten: geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva) zoals azathioprine of methotrexaat

Als een secundair Sjögren-syndroom aanwezig is, wordt de onderliggende ziekte eerst behandeld met de bedoeling dat het Sjögren-syndroom dan ook verdwijnt.

Sjögren-syndroom: wat u zelf kunt doen

Je kunt ook zelf een paar dingen doen om je gezondheid positief te beïnvloeden:

• Besteed aandacht aan een zorgvuldige tandreiniging. De verminderde productie van speeksel bevordert tandbederf. Neem regelmatig contact op met de tandarts voor controles.
• Adem regelmatig in met zoutoplossing of gebruik een neusdouche om het risico op infecties van de bovenste luchtwegen te verminderen.
• Kauwgom om de speekselklieren te stimuleren om speeksel te produceren.
• Drink meer dan twee liter water per dag.
• Bescherm uw ogen met een zonnebril tegen zon en wind.
• Sommige patiënten moeten hun dieet en levensstijl bij het syndroom van Sjögren veranderen. Dit treft vooral mensen die bovendien een glutenintolerantie hebben.

Sjögren-syndroom: ziekteverloop en prognose

Het Sjögren-syndroom is een chronische ziekte: het vordert en kan nog niet worden genezen.

Sommige patiënten worden getroffen door klieren en gewrichten, evenals andere delen van het lichaam. Als gevolg hiervan kan het Sjögren-syndroom de levensverwachting en kwaliteit van leven verder beperken. Beïnvloed kan zijn:

• interne organen (longontsteking, nefritis)
• Bloedvaten (vasculitis)
• Zenuwstelsel (doofheid binnenoor, perifere neuropathie, encefalopathie)

Een andere mogelijke complicatie van het syndroom van Sjögren is de cornea-zweer van het oog. Het kan leiden tot blindheid. Bovendien bevordert het Sjögren-syndroom de ontwikkeling van een zogenaamd non-Hodgkin-lymfoom. Deze kanker is gebaseerd op cellen van het immuunsysteem en is te vinden in de Syndroom van Sjögren opgehoopt in de parotis.