Cor pulmonale

Cor pulmonale: beschrijving

Cor pulmonale (Cor = hart, long = toegewezen aan de longen) verwijst naar een hart waarin de rechter hartkamer sterk is vergroot en zijn taak, zuurstofarm bloed uit het lichaam om in de longen te pompen, niet goed kan voldoen. Het tweede deel van de naam geeft de oorzaak van de hartvergroting aan – het bevindt zich in de longen: verhoogde stromingsweerstand in de longslagaders zorgt ervoor dat de rechter hartkamer harder werkt om het zuurstofrijke bloed uit het lichaam in de longcirculatie te pompen.

Als reactie wordt de spierwand van de hartkamer eerst dikker. Als de weerstand blijft toenemen, wordt de kamer vergroot door de terugstroming van bloed en wordt de structuur van de spiervezels verstoord. De hartkamer wordt letterlijk geleegd. Het ontwikkelt een zogenaamd rechts hartfalen en uiteindelijk een cor pulmonale – een aandoening die onomkeerbaar is.

Acute cor pulmonale

Een cor pulmonale kan op verschillende manieren ontstaan. De zogenaamde acute cor pulmonale ontwikkelt zich vrij plotseling, het wordt veroorzaakt door een toename van de druk in de longcirculatie – bijvoorbeeld wanneer een stolsel (trombus) een deel van de longcirculatie blokkeert. Het resultaat is een plotselinge overbelasting van het rechterhart.

Chronische cor pulmonale

Een chronische cor pulmonale ontwikkelt zich geleidelijk. De trigger kan verschillende longziekten zijn die één ding gemeen hebben: ze verhogen de druk in de longcirculatie. Als gevolg hiervan stroomt bloed dat vanuit het rechterhart in de longen wordt gepompt, gedeeltelijk terug. De extra hartbelasting leidt tot een extra belasting op de rechter hartkamer. De hartspier moet harder werken om de verhoogde weerstand te overwinnen en neemt steeds meer toe. De strakke structuur van de spiercellen is gestoord, bindweefselvoorraden.

Als gevolg van deze veranderingen blijft het pompvermogen van de rechter hartkamer afnemen, wat resulteert in een zogenaamd rechts hartfalen.

Ziekten die leiden tot de ontwikkeling van chronische cor pulmonale omvatten COPD (chronische obstructieve longziekte), longemfyseem (hyperinflatie van de longen met verminderde zuurstofuitwisseling), langdurige ontsteking van de bronchiën, die worden geassocieerd met vernauwingen, en longfibrose (verhoogde vorming van bindweefsel in de long).

Cor pulmonale: symptomen

Aangezien een chronische cor pulmonale zich in de loop van de jaren ontwikkelt, zijn de symptomen nog steeds laag aan het begin van de ziekte. Met toenemende zwakte van de rechter hartkamer (rechts hartfalen), maar typische symptomen treden op. Aldus hoopt het bloed zich op in het rechteratrium en de aderen van de grote systemische circulatie. De druk zorgt ervoor dat vloeistof uit de bloedvaten in het weefsel stroomt, waardoor waterretentie tussen de cellen en in het bindweefsel (oedeem) optreedt, vooral in het gebied van de onderbenen en enkels en op de achterkant van de voet.

Ook in de organen hoopt het bloed zich op, wat met name de lever (hepatomegalie) en de milt (splenomegalie) aanzienlijk verhoogt. Tegelijkertijd kan de galafscheiding worden verstoord, de in de lever vastgehouden kleurstof (bilirubine) kan leiden tot een gelige verkleuring van de huid en conjunctiva van het oog (geelzucht). Als weefselwater zich ophoopt in het vrije buikgebied, praten artsen over ascites of ascites.

Zuurstoftekort door het hele lichaam

Vanwege de verminderde pompcapaciteit van het rechterhart in de longcirculatie, bereikt minder zuurstofrijk bloed ook de linker hartkamer – en dus in het lichaam. Dit resulteert in een gebrek aan zuurstof, wat uiteindelijk de huid en slijmvliezen blauwachtig kan verkleuren (cyanose). Bovendien lijden patiënten met een cor pulmonale aan kortademigheid, die aanvankelijk alleen merkbaar wordt onder zware fysieke stress, later zelfs in rust. De halsaders kunnen zichtbaar worden door de tegendruk op het hart. Andere symptomen zijn heesheid, hoest, soms met bloederig sputum en een gevoel van druk op de borst.

Patiënten met cor pulmonale zijn fysiek minder veerkrachtig en sneller uitgeput. In een vergevorderd stadium kan fysieke overbelasting leiden tot instorting en bewustzijnsverlies.

Acute cor pulmonale betekent levensgevaar

In het geval van een acuut voorkomende cor pulonale is er een bijzonder risico dat de getroffenen overlijden aan een plotselinge hartdood. De trigger van de acute vorm is meestal een ernstige longembolie, dat wil zeggen een bloedstolsel dat naar de longen is gemigreerd, een deel van de longslagaders blokkeert. Hierdoor kan er geen bloed meer in het relevante deel van de long stromen. De tegendruk belast de rechter hartkamer zo erg dat deze kan falen.

Cor pulmonale: oorzaken en risicofactoren

Een chronische cor pulmonale ontwikkelt zich als gevolg van een toename van de druk in de longen of in de longslagaders. Het is ook bekend als pulmonale arteriële hypertensie. Door het longweefsel en de longvaten te beschadigen, kan minder zuurstofarm bloed uit het rechterhart in de longen worden gebracht, zodat het een back-up maakt. Als gevolg hiervan is de rechter hartkamer, die stroomopwaarts van de long is aangesloten, zwaar belast. Het verdikt zijn spierwand, zet uit en wordt alleen verminderd in klinisch manifest cor pulmonale. De oorzaak hiervan is meestal chronische longziekte, met name COPD.

COPD wordt voornamelijk veroorzaakt door roken. De verontreinigende stoffen veroorzaken vaak terugkerende irritatie en ontsteking van de luchtwegen. Typisch is een chronische hoest, die later wordt geassocieerd met zware slijm en kortademigheid. In het verdere verloop van de ziekte worden de kleinste bronchiën en longblaasjes beschadigd en worden de scheidingswanden tussen de longblaasjes vernietigd. In plaats van de kleinste longblaasjes vormen zich grote blaren, die leiden tot over-uitzetting van de longen, het zogenaamde longemfyseem, wat een andere mogelijke oorzaak van het longlichaam is.

Ook ziekten met een verhoogde vorming van bindweefsel in de long, de zogenaamde longfibrose, kunnen leiden tot cor pulmonale. Als gevolg hiervan verliest het longweefsel elasticiteit, wat op zijn beurt resulteert in een gecompliceerde gasuitwisseling. Voorbeelden van ziekten die kunnen leiden tot longfibrose zijn sarcoïdose, tuberculose, silicose of asbestose.

Ook kan een ademhalingsmoeilijkheid van buitenaf leiden tot een cor pulmonale, zoals een kromming van de wervelkolom (kyfoscoliose), waarin de longen geconcentreerd zijn en de druk in hun bloedvaten toeneemt. ,

Oorzaken van acute cor pulmonale

De acute cor pulmonale ontstaat meestal als gevolg van een vasculaire occlusie van de longslagader (longembolie) en treedt vrij plotseling op. Verantwoordelijk hiervoor is meestal een bloedstolsel uit de beenaders of het bekken, dat zich in de longen nestelt. Als gevolg van de occlusie neemt de druk in de nog steeds functionerende longslagaders sterk toe, het bloed hoopt zich weer op naar de rechter hartkamer. Tegelijkertijd is de stroom zuurstofrijk bloed naar de linkerventrikel zo laag dat het niet genoeg bloed in de systemische circulatie kan pompen. Bij een grote (fulminante) longembolie kan de bloedsomloop volledig instorten – in het ergste geval stopt het hart met werken.

Andere oorzaken van een acute cor pulmonale kunnen een ernstige astma-aanval (status asthmaticus) zijn of een zogenaamde spanningspneumothorax (instorting van een long door het binnendringen van lucht in de opening tussen long en thorax). Tekenen hiervan zijn ernstige ademnood, snelle hartslag, zweten en onrust voor doodsangst.

Cor pulmonale: onderzoeken en diagnose

Aan het begin van de behandeling staat een gedetailleerde medische geschiedenis. De arts vraagt ​​om klachten, gewoonten en eerdere ziekten, ook in het gezin van de getroffen persoon. Hieruit kan hij vaak al een concreet vermoeden van ziekte afleiden en een overzicht krijgen van mogelijke risicofactoren of triggers voor een cor pulmonale. Hij zal waarschijnlijk willen vragen om sigaretten roken, hoesten en slijm, kortademigheid, terugkerende luchtweginfecties of en de fysieke capaciteit en ervaring, of zelfs een hartziekte is bekend.

Inspectie en lichamelijk onderzoek

Zelfs de externe observatie van de patiënt (inspectie) kan al een eerste indicatie geven van de aanwezigheid van een cor pulmonale. Aldus vertonen de getroffen personen vaak een blauwachtige verkleuring van de lippen en vingertoppen, de einddelen van de vingers kunnen opgezwollen zijn naar zogenaamde drumstickvingers en de vingernagels tot “klokglazen nagels” gebogen. Dit zijn allemaal tekenen van zuurstofgebrek in het lichaam. Oedeem op het dorsum, enkelgewrichten en over het scheenbeen zijn ook mogelijke indicaties van een cor pulmonale.

Op de voorgrond van het lichamelijk onderzoek bevindt zich de interceptie van hart- en longgeluiden met de stethoscoop. Dit kan worden gebruikt om te bepalen of de lucht vrij in en uit de longen kan stromen, of secreties zich ophopen in de bronchiën en of het hart regelmatig en effectief werkt. Een cor pulmonale produceert bijvoorbeeld vaak typische geluiden op bepaalde hartkleppen. Door de lever te palperen, kan de arts bepalen of het orgaan wordt vergroot door congestie. Veneuze congestie is vaak direct zichtbaar in het gebied van het bovenlichaam en de nek. Een belangrijk teken van waterretentie in het weefsel is de vorming van deuken op externe druk. Zo verschijnen vernauwingen vaak op de onderbenen als gevolg van de manchetten van sokken of kousen; na druk met de vinger blijft een zichtbare deuk gedurende enkele minuten.

Tips van het laboratorium

Bij het onderzoeken van het bloed in het laboratorium zijn er ook enkele typische indicaties voor een cor pulmonale. Enerzijds neemt het aantal zuurstofdragende rode bloedcellen (erytrocyten) toe, omdat het lichaam op deze manier de slechtere gasuitwisseling in de longen probeert te compenseren. Niettemin is het zuurstofgehalte in slagaderlijk bloed vaak lager dan normaal. Als het bloed zich ophoopt in de grote aderen, wordt de lever bijna altijd ook aangetast. Daarom zijn de zogenaamde leverenzymen of transaminasen (GOT, GPT, gamma-GT) meestal verhoogd in cor pulmonale.

Röntgenonderzoek en verdere onderzoeken van apparaten

Het diagnostische apparaat geeft verdere indicaties van een cor pulmonale. De röntgenfoto van de borst (thorax) vertoont bijvoorbeeld vaak een verbreding van de schaduw van het juiste hart als gevolg van de juiste hartbelasting. Door echografie van het hart (echocardiografie) kan de arts de vergroting van het rechterhart meten en de verhoogde druk in de longslagader en lekken in de hartkleppen detecteren.Ook kan een vergrote lever worden aangetoond door echografie (echografie).

Een ander vast onderdeel van het onderzoek naar vermoedelijke cor pulmonale is het elektrocardiogram (ECG). Het laat zien hoe de elektrische opwinding van het hart plaatsvindt – de voorwaarde voor het samentrekken van de hartspier. In het geval van cor pulmonale treden typische veranderingen op als gevolg van het uitrekken van de rechter hartkamer. Longfunctietests zijn ook belangrijk voor de diagnose, omdat een cor pulmonale altijd uit de longen komt, bijvoorbeeld in spirometrie blaast de patiënt met volle kracht in een kleine meetbuis, via welke het longvolume en de luchtstroom worden bepaald. Plethysmografie is ook een veelgebruikte methode voor het testen van de longfunctie.

Uitgebreid, maar zeer nauwkeurig, zijn hartkatheteronderzoeken, waarmee de druk in het rechterhart en de grote bloedvaten kan worden bepaald en gecorreleerd. Meestal wordt de katheter vanuit de lies in de grote vena cava naar het rechter atrium gebracht en vervolgens over de rechter hartkamer naar de longslagader. Als er een vermoeden bestaat van longembolie (de meest voorkomende oorzaak van acute cor pulmonale), kan een contrastmiddel worden geïnjecteerd in de longslagader met behulp van de hartkatheter. Als de diagnose wordt bevestigd, kan het stolsel in veel gevallen worden gebroken of ingeslagen door speciale medicatie of mechanische maatregelen via de katheter (herkanalisatie van de longslagader).

Cor pulmonale: behandeling

Bij de behandeling van chronische cor pulmonale is het eerst belangrijk om de onderliggende ziekte te behandelen. Aangezien cor pulmonale in de meeste gevallen gebaseerd is op chronische obstructieve longziekte (voornamelijk veroorzaakt door roken), is de belangrijkste therapiestap onmiddellijk stoppen met roken.

Een zuurstoftherapie, meestal als een langdurige behandeling, verbetert de veerkracht en kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk. Fysieke bescherming en uitdrogende medicijnen verlichten de overbelaste rechter hartkamer.

Bepaalde medicijnen kunnen ook de druk in de longslagaders direct of door behandeling van de triggers verminderen. Aldus breiden prostacycline- of endothelinereceptorantagonisten de longvaten rechtstreeks uit, terwijl bijvoorbeeld bronchospasmolytica en slijmoplossend middel de hyperinflatie van de longen verminderen. Dit verhoogt ook de weerstand in de bloedvaten. Corticosteroïden kunnen ook worden gebruikt voor ernstige infecties van de luchtwegen; ernstige bacteriële infecties vereisen soms het gebruik van een antibioticum.

Bovendien is behandeling van hartinsufficiëntie vereist voor chronische cor pulmonale. Naast een zoutarm dieet en uitdrogende medicijnen, raden experts ook het gebruik van digitalis aan, vooral als bepaalde vormen van hartritmestoornissen aanwezig zijn. Een bloedafname kan ook als therapie worden gebruikt. Het gecontroleerde bloedverlies leidt tot een verdunning van het bloed in het lichaam. Dit verbetert de vloei-eigenschappen en het hart is opgelucht.

Als deze therapieën niet voldoende zijn om hun kwaliteit van leven te verbeteren, kan ook long- of hart-longtransplantatie worden overwogen.

Spoedbehandeling voor acute cor pulmonale

Acute cor pulmonale is een medisch noodgeval dat snel moet worden geïdentificeerd en behandeld. Naast de absoluut noodzakelijke zuurstofvoorziening en kalmerende en pijnstillende medicijnen, proberen de artsen op korte termijn het hart te verlichten door snelwerkende medicijnen. Als, zoals in de meeste gevallen, een embolie van de longslagaders verantwoordelijk is voor de acute cor pulmonale, kan het geblokkeerde vat in veel gevallen mechanisch of door medicatie worden heropend (recanalisatie).

Cor pulmonale: ziekteverloop en prognose

Chronische cor pulmonale is een progressieve ziekte die, indien onbehandeld, binnen enkele jaren tot de dood leidt. De getroffenen ervaren een toenemende afname van hun kwaliteit van leven door een sterke afname van fysieke prestaties, kortademigheid, chronische hoest en langdurige vermoeidheid en vermoeidheid.

Als de ziekte al tot orgaanveranderingen in de longen en het hart heeft geleid, zijn ze niet meer omkeerbaar. Het gebruik van verschillende medicijnen, gecombineerd met langdurige zuurstoftherapie, kan de kwaliteit van leven echter aanzienlijk verbeteren en de progressie van de ziekte vertragen of zelfs voorkomen. Belangrijk is een vroege start van de therapie en een onmiddellijk stoppen met roken bij rokers.

Als medicamenteuze therapie niet werkt of als de kwaliteit van leven ernstig is aangetast, blijven patiënten erbij Cor pulmonale als laatste redmiddel alleen een hart-longtransplantatie.