medulloblastoom

Medulloblastoma: beschrijving

Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen en adolescenten, goed voor 20%. In een stad als Keulen met ongeveer een miljoen inwoners, worden elk jaar ongeveer vijf kinderen jonger dan 15 jaar ziek. Meestal wordt het medulloblastoom gediagnosticeerd tussen het vijfde en achtste levensjaar. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes. Bij volwassenen komt de tumor veel minder vaak voor. Medulloblastoom is goed voor slechts ongeveer een procent van alle hersentumoren.

Overwegend ontwikkelen de tumoren zich in de achterste fossa. Bij kinderen zitten ze meestal in het midden, bij volwassenen nogal lateraal in het cerebellum. Bij veel patiënten groeit het medulloblastoom in de cerebrale waterwegen. Hierdoor kunnen tumorcellen zich heel gemakkelijk verspreiden over het hersenwater in de rest van de hersenen en ook in het wervelkanaal. Als deze cellen zich op een nieuwe plaats vestigen en daar een dochtertumor vormen, spreekt men van metastasen. Bij elke derde getroffen persoon was het medulloblastoom al verspreid op het moment van diagnose. Het grootste deel van de tumor bevindt zich in het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). Zeer zelden ontstaan ​​ze in een bot of in het beenmerg.

Het medulloblastoom neemt zeer snel toe en kan in het omliggende weefsel groeien. Daarom wordt het door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) geclassificeerd als zeer kwaadaardig (graad IV). Bovendien zijn medulloblastomen onderverdeeld volgens hun weefseltype:

• klassiek medulloblastoom
• desmoplastisch medulloblastoom
• nodulair (nodulair) medulloblastoom
• Anaplastisch medulloblastoom
• grootcellig medulloblastoom

Therapie en prognose kunnen verschillen tussen deze afzonderlijke tumortypen.

Medulloblastoom: symptomen

Omdat een medulloblastoom zeer snel groeit, ontwikkelen de symptomen zich vroeg. De tumor vindt plaats in het hoofd en beweegt vaak de hersenstromen – dat wil zeggen dat het hersenwater niet goed kan weglopen. Het bouwt zich op, wat de intracraniële druk verhoogt, en het kan een waterkop (hydrocefalie) veroorzaken. Vooral hoofdpijn, ochtendmisselijkheid en braken evenals duizeligheid zijn typische tekenen van de drukverhoging in de schedel. Bovendien kunnen patiënten zich soms slechter concentreren, zich moe voelen en last hebben van slaapstoornissen. Sommigen ontwikkelen zichtproblemen.

Het medulloblastoom verplaatst voornamelijk cerebellaire structuren. Hierdoor kunnen patiënten hun bewegingen vaak niet goed coördineren en hebben ze loopproblemen. In principe kunnen verschillende spiergroepen worden verlamd.

Medulloblastoom: oorzaken en risicofactoren

Het medulloblastoom wordt gevormd door embryonale cellen (dat wil zeggen zeer onrijpe en ongedifferentieerde cellen) van het centrale zenuwstelsel. Waarom dergelijke cellen zich plotseling oncontroleerbaar beginnen te vermenigvuldigen, is nog niet duidelijk. Er kon echter worden waargenomen dat de tumor vaker voorkomt in verband met bepaalde chromosomale veranderingen. Als een risicofactor voor een medulloblastoom is ioniserende straling: kinderen die bestraald moesten worden vanwege een andere kwaadaardige ziekte ooit, hebben daarom een ​​verhoogd risico op ziekte.

Medulloblastoom: onderzoeken en diagnose

Patiënten met hersentumorsymptomen bezoeken vaak eerst hun huisarts of kinderarts. Dit vraagt ​​naar de exacte klachten en hun beloop. Als hij aanwijzingen vindt voor een kwaadaardige tumor in het centrale zenuwstelsel, geeft hij de patiënt meestal opdracht voor verder onderzoek naar een gespecialiseerd centrum voor kanker (oncologie). Artsen uit verschillende disciplines werken samen om de juiste diagnose te stellen. Nogmaals, een gedetailleerd overzicht van de medische geschiedenis (anamnese) en verschillende onderzoeken zijn noodzakelijk. De belangrijkste:

MRI en CT

Medulloblastoom wordt het best gevisualiseerd in magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Meestal wordt de patiënt vóór het onderzoek met een contrastmiddel in een ader geïnjecteerd. De tumor absorbeert dit contrastmiddel en licht onregelmatig helder op in het MRI-beeld. Hiermee kunt u de locatie, grootte en verspreiding heel goed bepalen. Omdat een medulloblastoom zich naast het hoofd ook in het wervelkanaal kan verspreiden en er een opname van wordt gemaakt.

Als een MRI om bepaalde redenen niet mogelijk is, of als een snelle diagnose noodzakelijk is vanwege een noodsituatie, worden de hersenen gevisualiseerd met behulp van computertomografie (CT).

Onderzoek van het hersenvocht

Het hersenwateronderzoek (CSF-diagnostiek) vormt een aanvulling op een gedetailleerde diagnose bij het medulloblastoom. De arts neemt met een fijne holle naald wat hersenwater, u meestal uit het wervelkanaal (lumbale punctie). Het monster wordt onderzocht op tumorcellen en op de aanwezigheid van metastasen in het ruggenmerg.

biopsie

Bovendien wordt meestal een weefselmonster van de tumor genomen (biopsie) en onder de microscoop onderzocht. Dit is nodig om de daaropvolgende therapie voor de patiënt optimaal te kunnen ontwerpen.

Medulloblastoom: behandeling

Vanwege zijn maligniteit vereist medulloblastoom een ​​snelle en intensieve behandeling.

Medulloblastoom: chirurgie

De voorkeursbehandeling voor medulloblastoom is een operatie. De chirurgen proberen zoveel mogelijk de gehele tumor te verwijderen. Omdat het medulloblastoom meestal in de omliggende hersenstructuren groeit, kan dit doel bijna nooit worden bereikt. Daarom volgen na de operatie steeds meer behandelingen.

Medulloblastoom: bestraling en chemotherapie

Als er geen tumorlaesies (metastasen) zijn, worden kinderen gedurende drie tot vijf jaar na de operatie bestraald in het gebied van het hoofd en het ruggenmerg en vervolgens behandeld met chemotherapeutica. Dit zou ook individuele tumorcellen in de waterwegen van de hersenen moeten vernietigen.

Als het medulloblastoom al metastasen heeft gevormd, zal een geïndividualiseerd en geïntensiveerd behandelplan worden ontwikkeld.

Indien mogelijk mogen kinderen jonger dan drie tot vijf jaar niet worden bestraald. U krijgt chemotherapie direct na de operatie. Meestal worden verschillende medicijnen gecombineerd die de kankercellen doden. Voorbeelden zijn chemotherapeutische middelen zoals vincristine, CCNU en cisplatine.

shunt implantatie

Soms brengt het medulloblastoom de hersenwaterwegen over. Als deze niet kunnen worden heropend door een operatie, moet het hersenwater kunstmatig worden afgeleid. Om dit te doen, plaatsen de chirurgen een buisje in de hersenvocht (vloeistofshunt). Bovendien kan het hersenwater in een buitencontainer of in het lichaam terechtkomen. In 80 procent van de gevallen hoeft de vloeistofshunt niet permanent te worden achtergelaten. Zodra het hersenwater vanzelf weer wegloopt, kan het weer worden verwijderd.

Begeleidende therapiemaatregelen

Begeleid door symptomen van intracraniële druk kan worden behandeld met het cortisone-preparaat dexamethason. Meestal wordt het gebruikt in de periode van chirurgie en radiotherapie.

Afhankelijk van de symptomen kan revalidatie worden gevolgd door een acute ziekenhuisbehandeling. Psychosociale zorg voor patiënten en hun families wordt ook aangeboden in de meeste ziekenhuizen.

Onderzoek en behandeling

Zie het artikel Brain Tumor voor meer informatie over onderzoek en behandeling.

Medulloblastoom: ziekteverloop en prognose

Het verloop van de ziekte en de prognose zijn afhankelijk van verschillende criteria voor een medulloblastoom. Het is gunstig als de tumor volledig operatief kan worden verwijderd, er geen uitzaaiingen zijn en er geen tumorcellen in het hersenwater zijn. Als na de operatie individuele tumorcellen in het hoofd achterblijven, kan de tumor weer groeien (recidief). Terugvallen treden meestal op in de eerste drie jaar, maar in zeldzame gevallen kan het nog tien jaar na een succesvolle therapie optreden. Daarom moeten alle patiënten jaren na succesvolle therapie vervolgonderzoeken ondergaan. Met intensieve therapie kan tegenwoordig meer dan de helft van de kinderen ermee medulloblastoom genezen.