hypofyseadenoom

Hypofyse adenoom: beschrijving

Een hypofyse-adenoom is een zeldzame, goedaardige tumor van de hypofyse (hypofyse) in de schedel. Hij is goed voor ongeveer 15 procent van alle hersentumoren. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt meestal gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 35 en 45 jaar.

Het hypofyse-adenoom groeit in het zogenaamde Turkse zadel (Sella turcica). Dit is een benige holte van de voorste schedelbasis, waarin de hypofyse ligt. De optische zenuwen kruisen elkaar in de directe omgeving. De hypothalamus, het controlecentrum van de hypofyse, bevindt zich hier ook. Wanneer een hypofyse-tumor symptomen veroorzaakt, vertrouwt deze meestal op de verplaatsing van aangrenzende hersenstructuren.

Vormen van hypofyse-adenoom

De hypofyse vormt verschillende boodschappersubstanties (hormonen) met behulp van verschillende kliercellen. In principe kan een hypofyse-adenoom uit elk van deze verschillende kliercellen tevoorschijn komen en vervolgens een overproductie van het respectieve hormoon veroorzaken. Ongeveer 60 procent van alle patiënten heeft zo’n endocrien actief hypofyse-adenoom:

In ongeveer 30 procent van de gevallen wordt het moedermelkbevorderende hormoon prolactine in toenemende mate geproduceerd. Deze hypofyse-tumor wordt prolactinoom genoemd. Iets minder vaak komt ongeveer 20 procent van het groeihormoon steeds meer vrij. In ongeveer vijf procent van de gevallen wordt adrenocorticotroop hormoon (ACTH) beïnvloed door overproductie. Zeer zelden beïnvloedt een hypofyse-adenoom de productie van schildklier- en geslachtshormonen.

Naast deze endocriene actieve tumoren zijn er ook tumoren die de hormoonproductie niet beïnvloeden. Bij ongeveer 40 procent van alle patiënten met een hypofyse-adenoom blijft dit endocriene inactief.

Hypofyse adenoom: symptomen

Niet zelden gaan er jaren voorbij voordat een hypofyse-tumor symptomen veroorzaakt, omdat deze heel langzaam groeit. Hoewel het in feite een goedaardige tumor is, kan het hypofyse-adenoom gevaarlijke symptomen veroorzaken vanwege de locatie in de schedel – hetzij omdat de tumor op naburige hersenstructuren duwt of omdat het het hormoonmetabolisme verstoort.

Algemene hersentumorsymptomen zoals hoofdpijn, misselijkheid, braken, spierverlamming en een hydrocephalus komen het meest voor bij een grote hypofyse-adenoom.

Als het hypofyse-adenoom op de oogzenuw drukt, ontwikkelen zich visuele stoornissen. Vaak falen de buitenste visuele velden vaak. Sommige patiënten zien er wazig of dubbel uit. In een hypofyse-adenoom hoeven dergelijke zichtproblemen echter niet continu te zijn. Ze kunnen ook veranderen en er anders uitzien. Grote tumoren kunnen ze zelfs verblinden. De hypofyse kan zes verschillende hormonen vormen op overeenkomstige signalen van het hogere centrum (hypothalamus). Deze stimuleren andere endocriene klieren in het lichaam (zoals de schildklier of bijnieren) om op hun beurt hormonen te produceren. Hierdoor kunnen de hypothalamus en hypofyse de secretie van verschillende hormonen in het lichaam reguleren.

Een hypofyse-adenoom kan de functie van de hypothalamus of hypofyse beïnvloeden. Dan kunnen te veel of te weinig hormonen worden gevormd. Daarom kunnen verschillende klachten optreden. Hoewel de oorzaak van al deze klachten een hypofyse-adenoom is, hebben sommige syndromen hun eigen namen zoals prolactinoom, acromegalie en de ziekte van Cushing (zie hieronder).

Prolactine en geslachtshormonen

Het hormoon prolactine is vooral belangrijk tijdens zwangerschap en borstvoeding. Het wordt geproduceerd in de hypofyse en zorgt ervoor dat de borst melk produceert. Als een hypofyse-adenoom in toenemende mate prolactine vormt, wordt dit een prolactinoom genoemd. Vrouwen kunnen dan een melkinname krijgen zonder zwangerschap. Bij mannen met een prolactinoom groeit de borst en ziet deze er vrouwelijker uit.

Bovendien kunnen de vrouwelijke (oestrogeen) en mannelijke (testosteron) geslachtshormonen worden aangetast door een prolactinoom of andere hypofyse tumor. Bij vrouwen kan de menstruatie onregelmatig of volledig afwezig zijn. In sommige gevallen neemt het fysieke genot (libido) af. Mannen hebben soms problemen met het opbouwen van een erectie (verlies van potentie).

groeihormonen

Niet alleen voor de groei van het lichaam en de ontwikkeling van kinderen is het groeihormoon uit de hypofyse belangrijk. Bij volwassenen regelt het ook belangrijke lichaamsfuncties zoals bot-, vet- en spiermetabolisme. Als te veel groeihormonen worden gevormd door een hypofyse-adenoom, groeit het lichaam. Bij kinderen in de groeifase spreekt men van grote groei (gigantisme). Bij volwassenen zijn de meeste groeilijnen van de botten echter al gesloten. Bij hen wordt de groei van een groeihormoonproducerend hypofyse-adenoom voornamelijk in handen en voeten verhoogd en worden de gelaatstrekken grover (acromegalie). Wanneer de kaak groeit, bewegen de tanden uit elkaar. Bovendien zweten patiënten vaak meer. Sommige patiënten krijgen een handzenuw bekneld (carpaal tunnelsyndroom) dat pijn veroorzaakt.

Een hypofyse-adenoom kan ook voorkomen dat groeihormonen vrijkomen. Getroffen voelen zich dan vaak minder efficiënt. Uw vetmetabolisme kan verstoord zijn, zodat ze meer vet opslaan, vooral op de maag. De bloedlipideniveaus kunnen ook worden verhoogd. In de botten wordt vaak minder calcium opgeslagen. Dit kan de botdichtheid (osteoporose) verminderen.

Bijnierschorshormonen

De hypofyse stimuleert ook de bijnieren met het controlehormoon adrenocorticotropisch hormoon (ACTH). Hierdoor kunnen Korstisol (een stresshormoon), Aldosteron (een hormoon voor het zout- en waterhuishouden) en geslachtshormonen vrijkomen. Als een hypofyse-adenoom deze hormoonproductie verstoort, kunnen complexe processen in het lichaam worden veranderd – vooral het metabolisme van vet, bot, suiker, zout en vloeistof.

Als een hypofyse-adenoom teveel ACTH produceert, ontwikkelt de ziekte van Cushing zich. Symptomen zijn onder meer overgewicht (obesitas), een volle maan, striae op het bovenlichaam, hoge bloeddruk, diabetes (diabetes mellitus), osteoporose, waterretentie in de weefsels (oedeem), depressie en angst.

Aan de andere kant, als een hypofyse-adenoom de productie van ACTH onderdrukt, treden zwakte, vermoeidheid, gewichtsverlies, misselijkheid en braken op.

schildklierhormonen

Een hypofyse-adenoom verandert in zeldzame gevallen de schildklierfunctie. Het schildklierhormoon thyroxine heeft een vergelijkbaar effect als benzine voor een auto. Het drijft vele organen en brengt het lichaam op gang. Als het teveel wordt geproduceerd als gevolg van een hypofyse-adenoom, klopt het hart sneller dan normaal, zweet je en werkt de darm harder. Het kan leiden tot diarree en koorts.

Als aan de andere kant te weinig schildklierhormonen worden geproduceerd door een hypofyse-adenoom, stollen veel metabole processen. De getroffenen zijn koud, verstopt, moe en zonder kracht.

Antidiuretisch hormoon

Het antidiuretisch hormoon (ADH) regelt de vochtbalans in het lichaam. Het zorgt ervoor dat de urine niet teveel water verliest. Het beïnvloedt ook de concentratie van bloedzouten en bloeddruk. ADH wordt gevormd door de hypothalamus, opgeslagen in de hypofyse en daaruit vrijgegeven als dat nodig is.

Een hypofyse-adenoom kan het ADH-metabolisme beïnvloeden. Als er te weinig ADH wordt vrijgegeven, lijden patiënten aan diabetes insipidus: ze scheiden vele liters waterzuivere urine uit. Om niet uit te drogen, moeten ze veel drinken.

Hypofyse-adenoom: oorzaken en risicofactoren

Een hypofyse-adenoom kan zich ontwikkelen als individuele kliercellen degenereren en ongecontroleerd beginnen te groeien. Waarom dit gebeurt is nog niet duidelijk.

Bij sommige patiënten ontwikkelt zich een hypofyse-adenoom als onderdeel van een multiple endocriene neoplasie (MEN1). Het is een erfelijke aandoening waarbij verschillende hormoonklieren abnormaal zijn veranderd als gevolg van een genetisch defect.

Hypofyse-adenoom: onderzoeken en diagnose

Als er een vermoeden bestaat van een hypofyse-adenoom, werken artsen uit verschillende disciplines samen om zekerheid te krijgen:

Radiologen gebruiken magnetic resonance imaging (MRI) of computed tomography (CT) om beelden van het hoofd te scannen. Dan kunnen ze zien of er daadwerkelijk een tumor is en waar deze precies is. De tumorgrootte en mogelijke verkalking zijn te zien in beeldvormingsprocedures. De neuroloog onderzoekt de patiënt wanneer spierverlamming of hoofdpijn optreedt. Als er visuele stoornissen zijn, wordt meestal een oogarts geraadpleegd.

Vooral belangrijk in een hypofyse-adenoom zijn de endocrinologen. U kunt de klachten van de patiënt beschrijven en overwegen of een bepaalde hormooncyclus kan worden aangetast. In het bloed, speeksel en urine van patiënten kunnen ze de individuele hormoonconcentraties en andere parameters meten die belangrijk zijn in een hypofyse-adenoom. Dit is hoe ze erachter komen welke endocriene klier is aangetast. Zelfs na behandeling worden mensen met een hypofyse-adenoom regelmatig door endocrinologen onderzocht.

Vaak veroorzaakt een hypofyse-adenoom zeer niet-specifieke symptomen die kunnen worden toegeschreven aan andere ziekten. Daarom duurt het lang voordat de juiste diagnose kan worden gesteld.

Hypofyse adenoom: behandeling

Als een hypofyse-adenoom geen symptomen veroorzaakt, hoeft deze niet noodzakelijk te worden behandeld. Vervolgens wordt het meestal met bepaalde tussenpozen gecontroleerd met een beeldvormend onderzoek, als de tumor groeit en dan mogelijk behandeling vereist.

Welke therapie wordt overwogen voor een hypofyse-adenoom wordt meestal individueel bepaald. In de regel bespreken alle betrokken artsen met de betrokkene welke behandeling het meest zinvol is. In principe kan een hypofyse-adenoom worden bediend, bestraald en behandeld met medicatie.

Hypofyse adenoom: chirurgie

Tijdens de operatie proberen de chirurgen het hypofyse-adenoom zo volledig mogelijk te verwijderen. Het bijzondere van deze operatie is dat deze vaak via de neus kan worden uitgevoerd. Als gevolg hiervan ziet u geen litteken op het hoofd na de operatie. Grotere tumoren moeten mogelijk worden verkleind met radiotherapie.

Tijdens een operatie kunnen omliggende structuren zoals bloedvaten, zenuwen of de hypofyse zelf gewond raken, wat mogelijk verdere behandeling vereist.

Onderzoek en behandeling

Zie het artikel Brain Tumor voor meer informatie over onderzoeken en behandelingen.

Hypofyse adenoom: medicamenteuze behandeling

Niet alle patiënten met een hypofyse-adenoom hebben een operatie nodig. Hormoonproducerende hypofyse tumoren zoals prolactinoom kunnen soms ook goed worden behandeld met medicatie. Bovendien wordt de medicamenteuze therapie vaak gebruikt vóór de operatie en wanneer een hormooncyclus na de behandeling permanent is beschadigd. ADH, schildklier-, groei-, seks- en stresshormonen kunnen worden vervangen door een tekort aan medicatie. Omdat de hormonen echter in de loop van de dag in verschillende hoeveelheden worden geproduceerd en afgegeven, afhankelijk van de respectieve levensfase, is deze hormoonvervangingstherapie niet eenvoudig. Om de dosis optimaal aan te passen, moeten soms verschillende waarden in het lichaam op verschillende tijdstippen van de dag worden bepaald. Zelfs in bepaalde situaties (zoals stress of infecties) moeten patiënten meer of minder medicatie nemen dan normaal. Hormoontherapie moet daarom regelmatig door de arts worden gecontroleerd.

Hypofyse-adenoom: ziekteverloop en prognose

Ziekteprogressie en prognose in een hypofyse-adenoom hangen sterk af van wanneer het wordt ontdekt en behandeld. Met tijdige therapie is de prognose erg goed. Sommige patiënten kunnen volledig genezen, anderen moeten levenslang hormonen nemen. Als hormoonveranderingen lang aanhouden, kunnen veel verschillende organen in het lichaam worden beschadigd. Niet-herkende hormoononevenwichtigheden door hypofyseadenoom kan zelfs fataal zijn.