Kraniopharyngeom

Craniopharyngioma: beschrijving

Het craniopharyngioma is een goedaardige tumor in het hoofd. Het ontwikkelt zich uit celresten door embryonale ontwikkeling. Omdat het craniopharyngioma erg langzaam groeit, verschijnen de eerste symptomen meestal bij kinderen tussen de vijf en tien jaar oud. Maar zelfs volwassenen kunnen deze tumor krijgen. Hij komt meestal voor tussen hun 50e en 75e jaar. Over het algemeen is het craniopharyngioma vrij zeldzaam. Bij kinderen is dit vijf tot tien procent, bij volwassenen slechts drie tot vijf procent van alle tumoren in de schedel.

Artsen onderscheiden twee vormen van craniopharyngioma:

• Het adamantinomateuze craniofaryngioom treft vooral kinderen en adolescenten. Het is bezaaid met veel kleine, vaak met vloeistof gevulde insluitsels. Bovendien komen hoorncellen en kalk voor, wat vaak goed te zien is in beeldvormingsprocedures.
• Het papillaire craniopharyngioma komt voornamelijk voor bij volwassenen. Het hardt slechts zelden uit of verkalkt.

Ondanks hun verschillen worden beide tumortypen gelijk behandeld.

Craniopharyngioma: symptomen

Hoewel het in feite een goedaardige tumor is, kan het craniopharyngioma soms gevaarlijke symptomen veroorzaken, afhankelijk van de locatie en grootte. Als het bijvoorbeeld op de optische zenuwen drukt, kunnen zichtproblemen optreden. Meestal zijn de buitenste visuele velden aanvankelijk afwezig. Grote tumoren kunnen ze zelfs verblinden.

Vroege tekenen van een craniofaryngioom omvatten vaak veranderingen in persoonlijkheid, concentratie en geheugen, vaak maanden voor de diagnose. Bij kinderen kan de tumor de eerste zijn die merkbaar wordt door een groeistoornis of de afwezigheid van puberteit. De redenen hiervoor zijn aandoeningen in de hormoonbalans:

Hormonale aandoeningen veroorzaakt door een craniopharyngioma

Het craniopharyngioma kan de functie van de hypofyse (hypofyse) en die van zijn hogere centrum (hypothalamus) verstoren. Beide produceren hormonen, die op hun beurt de hormoonproductie van andere klieren in het lichaam reguleren (zoals de schildklier). Het craniopharyngeoom kan dus uiteindelijk de vorming van verschillende hormonen in het lichaam beïnvloeden en vervolgens een grote verscheidenheid aan aandoeningen veroorzaken. De meest voorkomende zijn dwerggroei, obesitas, diabetes insipidus en eetstoornissen.

Groeistoornissen zoals kleine of grote groei kunnen optreden wanneer het craniopharyngioma de productie van groeihormoon in de hypofyse beïnvloedt. Bij volwassenen kan dit leiden tot aandoeningen van het vetmetabolisme en acromegalie (vergroting van tenen, vingers, kin en neus, hypertensie, toegenomen zweten, enz.).

Overgewicht en ondergewicht, osteoporose en verhoogde of verminderde beharing zijn mogelijke gevolgen als het craniopharyngioma de productie van het stresshormoon cortisol in de bijnieren verstoort door de hypofyse aan te tasten.

Het craniopharyngioma kan ook de vochtbalans van het lichaam verstoren: het wordt gereguleerd door het antidiuretisch hormoon (ADH), dat wordt geproduceerd in de hypothalamus, wordt opgeslagen in de hypofyse en vervolgens naar behoefte wordt vrijgegeven in het bloed. Het zorgt ervoor dat urine niet te veel water afscheidt. Op deze manier beïnvloedt ADH ook de bloedzoutconcentratie en bloeddruk. Als de tumor een ADH-tekort veroorzaakt, ontwikkelt diabetes insipidus: bij deze hormoontekortziekte scheidde vele liters waterheldere urine (polyurie) uit en moet, om niet uit te drogen, veel drinken (polydipsie).

Ook kan de secretie van vrouwelijke (oestrogeen) en mannelijke (testosteron) geslachtshormonen, die wordt bestuurd door de hypofyse, een craniopharyngioma beïnvloeden. Mogelijke gevolgen zijn dat de puberteit is vertraagd of afwezig is, of de menstruatie is verstoord of mislukt.

Door de hypofyse te beïnvloeden, kan een craniofaryngeoom ook de functie en hormoonafscheiding van de schildklier aantasten. Overmatig schildklierhormoon kan bijvoorbeeld hartkloppingen, diarree en overmatig zweten veroorzaken. Als aan de andere kant te weinig schildklierhormonen worden geproduceerd, bevriezen veel metabole processen. De getroffenen zijn koud, verstopt, moe en zonder kracht.

Algemene symptomen van een hersentumor

Net als bij andere hersentumoren, kan craniopharyngioma symptomen veroorzaken zoals hoofdpijn, misselijkheid, braken, spierverlamming en hydrocefalie. Dergelijke symptomen treden echter meestal alleen op bij grote tumoren.

Craniopharyngioma: oorzaken en risicofactoren

Het craniopharyngioma is het resultaat van cellen die een doorgang hebben gevormd tussen de hersenen en de keel (het craniopharyngeale kanaal) tijdens de embryonale ontwikkeling. Door plotselinge, ongecontroleerde proliferatie kan een restant craniopharyngioma het gevolg zijn van de rest van deze cellen bij kinderen en volwassenen. Het groeit in het zogenaamde Turkse zadel (Sella turcica). Dit is een benige holte van de voorste schedelbasis, waarin de hypofyse ligt. In de directe omgeving kruisen de twee optische zenuwen elkaar. De meeste symptomen van deze tumor zijn te wijten aan het verdringen van aangrenzende structuren.

Waarom de cel blijft degenereren en een Kraniopharyngeom vormen, is nog niet bekend.

Craniopharyngioma: onderzoeken en diagnose

Als er een vermoeden bestaat van een craniofaryngioom, is het vooral belangrijk om een ​​endocrinoloog te bezoeken, een specialist in hormoonaandoeningen. Hij zal de klachten van de patiënt gedetailleerd beschrijven om een ​​indicatie te krijgen van een aandoening van bepaalde hormonen. Ook informatief is de meting van verschillende hormoonconcentraties in het bloed, speeksel of urine.

De belangrijkste beeldvormende techniek in een craniopharyngioma is magnetic resonance imaging (MRI). De exacte locatie en grootte van de tumor kan worden bepaald. Als een MRI om bepaalde redenen niet mogelijk is (bijvoorbeeld omdat de patiënt lijdt aan claustrofobie of een pacemaker heeft), kan ook computertomografie (CT) worden uitgevoerd. Nogmaals, een craniopharyngioma, inclusief de typische verkalkingen, kan nauwkeurig worden weergegeven.

Een onderzoek bij de oogarts dient ter verduidelijking van visuele stoornissen. Een bezoek aan de neuroloog (neuroloog) is vereist als de patiënt een verhoogde intracraniële druk of hersenzenuwfalen heeft.

Craniopharyngioma: behandeling

Therapeutische opties voor een craniopharyngioma omvatten medicamenteuze behandeling, chirurgie en radiotherapie. Het exacte behandelplan wordt individueel aangepast aan de patiënten.

Behandeling met geneesmiddelen bij een craniofaryngioom is niet gericht op het elimineren van de tumor (dit is niet mogelijk met medicatie). Het compenseert eerder een tumorgerelateerd tekort aan hormonen (hormonale substitutietherapie). ADH, schildklier-, groei-, seks- en stresshormonen kunnen bijvoorbeeld worden vervangen door medicijnen. De exacte dosering is niet vrij eenvoudig, omdat de individuele hormonen gedurende de dag en in verschillende hoeveelheden worden gevormd, afhankelijk van de specifieke levensfase. Bij dosering moet dit als optimaal mogelijk worden beschouwd. Dit vereist regelmatige controle van de behandeling.

Tijdens de operatie wordt een poging gedaan om het craniopharyngioma zo volledig mogelijk te verwijderen. Toegang is bij voorkeur via de neus (transnasale chirurgie).

Soms is een volledige verwijdering van de tumor niet mogelijk, omdat het risico op complicaties te groot zou zijn (ontwikkeling van persoonlijkheidsstoornissen, permanente diabetes insipidus, enz.). U verwijdert dus slechts een deel van de tumor en behandelt de resterende tumor met radiotherapie. Bestraling kan ook nuttig zijn in het geval van een recidiverend craniopharyngioma (recidief) en voor het legen van de met vloeistof gevulde holtes (cysten) in de tumor.

Onderzoek en behandeling

Meer informatie over onderzoek en behandeling Lees in het artikel Brain Tumor.

Craniopharyngioma: ziekteverloop en prognose

De prognose van een craniopharyngioma hangt grotendeels af van of het vroeg wordt gedetecteerd en volledig chirurgisch kan worden verwijderd. Op de lange termijn is het zeer goed voor kleine, compacte en gemakkelijk verwijderbare tumoren. 80 tot 90 procent van de patiënten moet echter de bestaande hormoonverliezen voor het leven compenseren met hormoonvervangende producten.

Als een craniopharyngioma wordt behandeld door chirurgie en daaropvolgende bestraling, is het genezingspercentage na tien jaar 70 tot 83 procent. Een langdurig gevolg van de straling kan echter ook hormoonfalen zijn, dat gedurende hun hele leven met medicatie moet worden behandeld.

Aandoeningen van het gezichtsvermogen, geheugen en geheugen, die al vóór de operatie bestonden, kunnen meestal niet worden hersteld door de procedure.

Ongeveer 30 procent van de patiënten met een craniopharyngioma is zwaarlijvig. Het risico op complicaties zoals diabetes (diabetes mellitus) en hartaandoeningen is daarom hoog.

Als algemene regel hebben patiënten met een craniofaryngioom levenslange nazorg nodig – niet alleen vanwege de hormonale substitutietherapie die bij veel patiënten nodig is en het risico op daaropvolgende obesitas. Niet te onderschatten is het hoge recidivepercentage Kraniopharyngeom.