Ziekte van Hodgkin

Ziekte van Hodgkin – beschrijving

De ziekte van Hodgkin is een zeldzame kanker die het lymfestelsel beïnvloedt. De taak van de Lyphsystems is onder andere de vorming en rijping van witte bloedcellen (lymfecellen = lymfocyten). De ziekte is vernoemd naar de zogenaamde Hodgkin-cellen. Deze cellen worden niet gevonden bij gezonde mensen en kunnen alleen worden gedetecteerd in weefselmonsters (biopten) van patiënten met de ziekte van Hodgkin.

Naast de lymfevaten omvat het lymfestelsel ook de lymfatische organen: beenmerg, thymus, milt, lymfeklieren en amandelen. De lymfevaten transporteren de lymfevloeistof uit het weefsel terug naar het veneuze systeem. Tussen de afzonderlijke delen van de lymfevaten bevinden zich de lymfeklieren, die als filters fungeren. In hen verzamelen ook gedegenereerde lymfatische cellen. Daarom worden de lymfeklieren aangetast in een lymfoom in een vroeg stadium van de ziekte.

Er zijn twee groepen lymfoïde cellen: B-lymfocyten en T-lymfocyten. Beide soorten worden gevormd in het beenmerg en rijpen in verschillende lymfoïde organen. Normale B-lymfocyten produceren antilichamen die helpen bij het bestrijden van virussen en bacteriën. Degenereren de B-lymfocyten, de ziekte van Hodgkin ontwikkelt zich. Veranderingen in de kern zorgen er onder andere voor dat de cellen sneller delen dan gezonde cellen. De zieke cellen verzamelen zich eerst in de lymfeklieren van Hodgkin, waar ze zich vermenigvuldigen en zwelling veroorzaken.

De ziekte, ook bekend als “lymfoom van Hodgkin”, is goed voor slechts een relatief kleine groep van alle lymfomen, goed voor ongeveer 15 procent. Hoewel de ziekte van Hodgkin op elke leeftijd kan voorkomen, zijn vooral mensen tussen de 25 en 30 en tussen de 50 en 70 jaar getroffen. Mannen ontwikkelen vaker de ziekte van Hodgkin dan vrouwen.

Histologische vormen van de ziekte van Hodgkin

Er zijn vier soorten ziekte van Hodgkin. Artsen verdelen ze volgens het type aangetast weefsel en de celtypen die zich daar hebben gevestigd.

Hoe goed de prognose van een patiënt met de ziekte van Hodgkin is, is afhankelijk van het type ziekte. Artsen onderscheiden:

• Hodgkin’s ziekte van het type nodulaire sclerose (60 procent) heeft goede kansen op herstel.
• De ziekte van Hodgkin van gemengde aard (30 procent) heeft een iets slechtere prognose dan het nodulaire scleroserende type.
• Ziekte van het type Lymfocytaire Hodgkin (vijf procent) heeft goede kansen op herstel.
• De ziekte van Hodgkin van het lymfocytenarme type (minder dan één procent) heeft een ongunstige prognose

Alle vier histologische typen vertonen specifieke cellen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Hodgkin. De zogenaamde Sternberg-Reed-cellen zijn bijzonder groot en hebben verschillende celkernen. Ze worden veroorzaakt door de fusie van verschillende gedegenereerde B-lymfocyten (Hodgkin-cellen).

De ziekte van Hodgkin – symptomen

Typisch voor de ziekte van Hodgkin pijnloze, gezwollen lymfeklieren in de nek. Andere lymfeklieren kunnen ook worden aangetast, bijvoorbeeld onder de oksels of de lies, maar ook in de thorax, waar de arts ze niet kan voelen, maar alleen op een röntgenfoto ziet. De lymfeklieren worden permanent vergroot in een Hodgkin-lymfoom, of ze blijven toenemen in de loop van de ziekte. Een ander typisch kenmerk is dat ze moeilijk onder de huid te verplaatsen zijn.

Vergrote lymfeklieren kunnen ook onschadelijke oorzaken hebben. Zo zwellen de lymfeklieren ook in de context van infecties. Deze knopen reageren echter enigszins pijnlijk op druk, bijvoorbeeld tijdens palpatie. Bovendien kunnen ze goed onder de huid worden verplaatst. In de regel neemt de zwelling al na korte tijd aanzienlijk af.

B-symptomen De ziekte van Hodgkin

Naast het belangrijkste kenmerk van de ziekte van Hodgkin, de gezwollen lymfeklieren, treden meer karakteristieke kankersymptomen op. Artsen noemen haar “B-symptomen“. Dit zijn drie typische symptomen die niet alleen voorkomen bij de ziekte van Hodgkin, maar ook bij andere vormen van kanker en chronische infecties:

• gewichtsverlies: Een gewichtsverlies van meer dan tien procent van het lichaamsgewicht in de voorgaande zes maanden.
• nachtelijk zweten: Overmatig zweten ’s nachts zorgt ervoor dat de getroffenen’ drijfnat ‘worden wakker en naar bed moeten gaan om zich om te kleden.
• koorts: Onverklaarbare koorts boven 38 ° C

De symptomen van B in Hodgkin-lymfoom gaan vaak in spatten. Dit betekent dat de symptomen, afgezien van gewichtsverlies, enkele dagen volledig kunnen verdwijnen en vervolgens terugkeren.

Als onderdeel van de ziekte van Hodgkin lijden veel mensen aan een gevoel van vermoeidheid, Patiënten met de ziekte van Hodgkin zijn snel uitgeput en minder efficiënt dan vroeger. Bovendien voelen velen zich de hele tijd moe, ook al slapen ze goed.

Tien tot 25 procent van de patiënten met de ziekte van Hodgkin ontwikkelt ook een gegeneraliseerde jeuk, De exacte oorzaak van dit fenomeen is nog niet bekend. Er wordt aangenomen dat de gedegenereerde bloedcellen chemische stoffen afgeven nabij de gevoelige huidzenuwen die de jeuk veroorzaken.

In het gevorderde stadium van de ziekte van Hodgkin kunnen verschillende andere organen zoals de lever, milt, zenuwstelsel en beenmerg ook worden aangetast door kankercellen. Naarmate bloed zich ophoopt in het beenmerg, kan de ziekte van Hodgkin de vorming van alle bloedcellen (pancytopenie) beïnvloeden. Mogelijke gevolgen zijn bloedarmoede, een tekort aan bloedplaatjes (trombocytopenie) en een gebrek aan functionele witte immuuncellen (leukocyten). Het gebrek aan bloedvorming veroorzaakt een algemene zwakte. Bovendien hebben patiënten meer kans om sneller te bloeden en infecties op te lopen.

Een zeldzaam, maar zeer specifiek symptoom bij de ziekte van Hodgkin is het zogenaamde alcohol pijn, Het getroffen lymfekliergebied doet pijn na het drinken van alcohol. Zelfs relatief kleine hoeveelheden alcohol (bijvoorbeeld een glas bier) zijn voldoende om de pijn te veroorzaken. Het exacte mechanisme achter het fenomeen is nog niet bekend.

Vooral bij Hodgkin-lymfoom komt de zogenaamde Pel-Ebstein-koorts voor. Koortsachtige intervallen van ongeveer drie tot zeven dagen worden afgewisseld met koortsvrije intervallen.

Ziekte van Hodgkin – oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaken van de ziekte van Hodgkin zijn nog niet duidelijk geïdentificeerd. De ziekte van Hodgkin is onder meer gekoppeld aan virale ziekten. Het Epstein-Barr-virus (EBV), dat de klierkoorts van Pfeiffer (mononucleosis) veroorzaakt, speelt volgens de huidige stand van de kennis een belangrijke rol bij de ontwikkeling van de ziekte van Hodgkin. Het virus kan dus worden gedetecteerd in de lymfoomcellen bij 50 procent van de patiënten die aan de ziekte van Hodgkin lijden.

Wetenschappers vermoeden ook een verband tussen de ziekte van Hodgkin en HIV-infectie. Van de virussen wordt gezegd dat ze de gevoeligheid van de cellen voor veranderingen vergroten, waardoor het gemakkelijker wordt om celdegeneratie en dus de ziekte van Hodgkin te maken.

Eerdere chemotherapie of bestraling lijkt ook het risico op de ziekte van Hodgkin aanzienlijk te verhogen. De giftige stoffen kunnen het genetische materiaal in de celkern veranderen, zodat de gedegenereerde ziektecellen van Hodgkin zich ontwikkelen. Omdat verschillende stoffen in tabaksrook ook het genoom van cellen kunnen beschadigen, kan er ook een verband zijn tussen de ziekte van Hodgkin en roken.

Ziekte van Hodgkin – onderzoeken en diagnose

Het juiste contact voor de vermoedelijke ziekte van Hodgkin is uw huisarts of een specialist in interne geneeskunde en oncologie. Al door de symptomen te beschrijven, ontvangt de arts belangrijke informatie over uw gezondheidstoestand. Er zijn veel andere ziekten die zwelling van de lymfeklieren kunnen veroorzaken. Deze omvatten verschillende virale en bacteriële infecties en ziekten van het immuunsysteem. Als u de ziekte van Hodgkin vermoedt, zal de arts u vragen stellen over uw geschiedenis (anamnese). Mogelijke vragen kunnen zijn:

• Heb je zwelling in de nek opgemerkt?
• Ben je onlangs wakker geworden in een zweterige nacht?
• Ben je in de afgelopen zes maanden lichaamsgewicht verloren zonder dat je levensstijl is veranderd?
• Heb je de laatste tijd koorts gehad?
• Heeft het drinken van alcohol de laatste tijd pijn veroorzaakt?

Na het eerste gesprek is meestal een lichamelijk onderzoek, De arts is op zoek naar gezwollen lymfeklieren. Omdat vergrote lymfeklieren niet specifiek zijn voor de ziekte van Hodgkin en andere oorzaken kunnen hebben, wordt vervolgens een gedetailleerde laboratoriumdiagnose uitgevoerd. Bovendien zal de arts lever en milt scannen, die ook kunnen worden vergroot bij de ziekte van Hodgkin.

bloedonderzoek

Met een bloedtest kan het aantal witte bloedcellen worden bepaald. De typische bloedtelling van de ziekte van Hodgkin vertoont vaak een verhoogde bloedcelverlagingssnelheid (ESR). Het meet de snelheid waarmee de vaste bloedbestanddelen in een buis vallen. Hoe snel dat gebeurt, hangt af van het oppervlak van de bloedcellen. Bij ontstekingen of tumoren worden meer eiwitten in het bloed en op het celoppervlak aangetroffen. Als gevolg hiervan hechten de bloedcellen aan elkaar, waardoor grotere zwaardere eenheden worden gevormd die sneller zinken.

In gevorderde stadia kan de ziekte van Hodgkin ook het beenmerg beïnvloeden. In het bloedbeeld manifesteert dit zich in de vorm van bloedarmoede (bloedarmoede) en een gebrek aan bloedplaatjes (trombocytopenie) en witte afweercellen (leukocyten). Ook typisch voor het bloedbeeld van Hodgkin-lymfoom is een overmatige proliferatie van bepaalde witte bloedcellen, de eosinofiele granulocyten (eosinofilie). Het komt voor in ongeveer een derde van de gevallen.

Weefselmonster beenmerg & lymfeklieren

Als er een vermoeden bestaat van de ziekte van Hodgkin, wordt een volledige lymfeknoop verwijderd (extirpatie van de lymfeklieren) om de diagnose te bevestigen en onder de microscoop onderzocht. Bij de ziekte van Hodgkin degenereerden B-lymfocyten in zogenaamde Hodgkin-cellen, die regelmatig een kern hebben. Wanneer verschillende Hodgkin-cellen samensmelten, wordt een Sternberg-rietcel gemaakt. Onder de microscoop herkent men vervolgens zeer grote cellen met verschillende celkernen. Hun uiterlijk wordt beschouwd als bewijs van de aanwezigheid van de ziekte van Hodgkin.

Een andere diagnostische mogelijkheid levert weefselmonsters uit het beenmerg (biopsie). De arts trekt het monster met een priknaald uit het merg van het bekken. Een dergelijk beenmergmonster kan ook gedegenereerde cellen bevatten, wat de ziekte van Hodgkin aantoont.

Beeldvormingsprocedures

Beeldvormende onderzoeken zoals röntgenfoto’s, echografie, computertomografie (CT) of skeletscintigrafie helpen het stadium van de ziekte te bepalen en mogelijke secundaire tumoren (metastasen) in andere organen te detecteren.

De ziekte van Hodgkin – enscenering (tegen Ann-Arbor)

De ziekte van Hodgkin is verdeeld in vier fasen, afhankelijk van hoeveel het zich door het lichaam heeft verspreid. Hoe meer lymfekliergebieden worden aangetast, hoe geavanceerder de ziekte en hoe slechter de prognose. Kortom, de ziekte van Hodgkin is een kanker die in elk stadium kan worden genezen.

podium	Infestatie van de lymfeklieren
ik	Infestatie van slechts één lymfekliergebied
II	Infestation alleen op één Zijkant van het middenrif: (lymfeklieren in de borst of in de getroffen buikstreek); Infestatie van twee of meer lymfeklieren
III	aanval op beide Zijkanten van het middenrif: (lymfeklieren zowel in de thorax als in de buik), Infestatie van twee of meer lymfeklieren
IV	Infestatie van een of meer extralymfatisch Organen (hersenen, botten) onafhankelijk van het patroon van betrokkenheid van de lymfeklieren.

De ziekte van Hodgkin – behandeling

Het doel van de behandeling is een volledige genezing in elk van de vier fasen. De therapie van de ziekte van Hodgkin is gebaseerd op twee vormen van therapie: chemotherapie en radiotherapie. In vroege stadia, wanneer de ziekte van Hodgkin zich nog steeds lokaal beperkt tot een regio, staat straling voorop. In gevorderde stadia is intensieve chemotherapie nodig voor genezing.

In de Stadia I en II Chemotherapie wordt volgens het zogenaamde ABVD-schema in twee cycli uitgevoerd. De patiënten ontvangen een combinatie van vier chemotherapeutische middelen – Eendriamycin, Bleomycin,Vinblastin,Dacarbazin. Er is ook een bestralingstherapie

In de Fase III en IV de behandelend arts stelt het BEACOPP-schema in (Bleomycin, etoposid, Eendriamycin, Cyclophosphamid, Oncovine (vincristine), Procarbazin, Prednison). Met positronemissietomografie (PET) kan hij na chemotherapie zoeken naar resterende overblijfselen van de tumor. E wordt optioneel opnieuw selectief bestraald.

Voor bestraling wordt de zogenaamde betrokken-veldtechniek gebruikt. Daarbij probeert de arts alleen het door tumorweefsel getroffen gebied te bestralen en het aangrenzende gezonde weefsel te beschermen.

Bij de planning van de behandeling wordt ook rekening gehouden met prognostisch ongunstige risicofactoren. De ongunstige prognostische factoren zijn onder meer: ​​een hoge verlaging van de bloedcellen, een grote tumor in het midden van de borstholte (mediastinum) en andere aangetaste organen (stadium 4).

Ziekte van Hodgkin – ziekteverloop en prognose

Gelukkig zijn de kansen van de Hodgkin-ziekte erg goed. In de afgelopen 30 jaar zijn de therapeutische opties en dus de prognose aanzienlijk verbeterd. Toch is het belangrijk om de ziekte zo vroeg mogelijk te herkennen en dienovereenkomstig te behandelen. De vijfjaarsoverleving na therapie is 80 tot 90 procent. Dit betekent dat 80 tot 90 procent van de getroffenen vijf jaar na de diagnose nog in leven zijn. Bij kinderen is de vijfjaarsoverleving van de ziekte van Hodgkin zelfs meer dan 90 procent. Hoe eerder de ziekte van Hodgkin wordt ontdekt, hoe groter de kans op herstel. Zelfs in een vergevorderd stadium is genezing echter nog steeds mogelijk. Ook, de terugkeer van de ziekte van Hodgkin, wanneer de kanker terugkeert, kunnen goede behandelingsresultaten op de lange termijn worden bereikt. Echter, jaren of decennia na de Ziekte van Hodgkin Behandeling door chemo en radiotherapie om een ​​andere kanker te ontwikkelen (schildklierkanker, borstkanker, leukemie, enz.).