longfibrose

Longfibrose: beschrijving

Longfibrose kan ontstaan ​​als gevolg van verschillende longziekten. Deze hebben soms totaal verschillende oorzaken, maar leiden uiteindelijk tot vergelijkbare structurele veranderingen in de longen. De long bestaat enerzijds uit luchtvoerende delen, anderzijds uit een bindweefsel ondersteunend raamwerk. Luchtlandingsgebieden omvatten bijvoorbeeld de bronchiën, die verder vertakken in de kleinere bronchioli en uiteindelijk in de kleinste functionele eenheid van de long – de longblaasjes. De longblaasjes zijn omgeven door een fijn vasculair netwerk. Over dunne membranen, die de longblaasjes van binnenuit bekleden, vindt de zogenaamde gasuitwisseling plaats. De zuurstof uit de lucht komt in het bloed, koolstofdioxide komt vrij uit het bloed in de adem.

Tussen de luchtgeleidende gebieden bevindt zich bindweefsel, dat de longen ondersteunt en ze elasticiteit geeft. Het longbindweefsel is ook bekend als interstitium. Ziekten die op dit gebied plaatsvinden, noemen artsen dienovereenkomstig als interstitiële longziekten. Vooral chronische ontsteking kan leiden tot een sterke toename van het longbindweefsel. Hierdoor werd onder andere de wand van de longblaasjes dikker en werd de afstand tussen de lucht en de omliggende bloedvaten groter. Als gevolg hiervan is het bloed niet langer goed zuurstofrijk. De oorzaken van interstitiële longziekte zijn zeer divers en in ongeveer de helft van de gevallen is de exacte oorzaak van longfibrose onbekend.

Longfibrose: symptomen

De symptomen van longfibrose zijn in het begin vaak minder specifiek. Na verloop van tijd worden de symptomen ernstiger en worden ze meer uitgesproken. Vaak merken patiënten dat hun fysieke capaciteit afneemt. Alledaagse activiteiten die voorheen moeiteloos werden uitgevoerd, maken ze sneller buiten adem. In de loop van de ziekte is de kortademigheid eindelijk zonder enige inspanning. Omdat zich steeds meer bindweefsel vormt in de longen als onderdeel van de ziekte, verdikte het membraan tussen longblaasjes en bloedvaten. De zuurstof uit de lucht moet daarom een ​​dikkere laag overwinnen om in het bloed te komen. Als gevolg hiervan daalt het zuurstofgehalte in het bloed. Het lichaam probeert deze toestand in evenwicht te brengen door het aantal ademhalingen per minuut te verhogen. Vaak duidt dit ook op een langer bestaande droge irriterende hoest, een longziekte.

In het gevorderde stadium van longfibrose wordt de huid bij sommige patiënten blauwachtig (cyanose) als gevolg van het gebrek aan zuurstof. Een langdurig zuurstofgebrek kan ook leiden tot veranderingen in de vingers. De botdikte aan de vingereinddelen neemt toe, de vingertoppen kijken daarbij rond en opgezwollen. Artsen noemen haar ook een drumstickvinger vanwege haar uiterlijk. Vaak zijn de nagels opvallend tegelijkertijd uitpuilend (glazen kloknagels). Deze symptomen zijn echter niet exclusief voor longfibrose; ze kunnen ook een uitdrukking zijn van andere long- of hartziekten.

Longfibrose: oorzaken en risicofactoren

Over het algemeen classificeren artsen longfibrose in twee categorieën: interstitiële longziekten met bekende oorzaak en zogenaamde idiopathische longfibrose, waarvan de oorzaak onbekend is. Beide vormen houden hun schalen in relatie tot hun frequentie.

De volgende oorzaken van longfibrose zijn bekend:

• infecties: bijv. door virussen of parasieten
• Inademing van schadelijke stoffen: Als schadelijk, anorganisch stof zoals gerookt silicium of asbest wordt ingeademd, kan zich een zogenaamde zwarte long vormen. Vaak is deze vorm beroepsziekten, b.v. met mijnwerkers. Bepaalde gassen of dampen, evenals sigarettenrook kunnen blijvende schade aan het longweefsel veroorzaken.
• medicijnen: Deze omvatten bepaalde geneesmiddelen voor kankertherapie zoals bleomycine of busulfan, evenals het medicijn amiodaron tegen hartritmestoornissen
• onkruidverdelgers: bijv. het herbicide paraquat
• Ioniserende straling: Radiotherapie voor de behandeling van kanker, indien uitgevoerd in het thoracale gebied, kan het longweefsel beschadigen.
• Hart-en vaatziekten: Bij een zogenaamd linker hartfalen (linker ventrikelfalen) hoopt het bloed zich op de lange termijn op in de longen, waardoor longschade ontstaat.
• Adult respiratory distress syndrome: De aandoening kan te wijten zijn aan verschillende schadelijke factoren en is het gevolg van langdurige verminderde perfusie van het longweefsel.
• Chronisch nierfalen: Een verstoorde verwijdering van water kan ertoe leiden dat zich vloeistof ophoopt in de longen, waardoor deze worden beschadigd.
• Bepaalde ziekten: Deze omvatten ziekten van het bindweefsel, zoals sarcoïdose of collagenose, evenals reumatoïde artritis, verschillende vaat- en opslagziekten.

Van de interstitiële longziekten van onbekende oorzaak is interstitiële longfibrose de meest voorkomende vorm. Bovendien zijn andere varianten bekend, ze verschillen in termen van hun verloop en hun ernst in sommige gevallen aanzienlijk van elkaar.

Longfibrose: onderzoeken en diagnose

De meeste klachten zoals kortademigheid en geïrriteerde hoest leiden tot een bezoek aan de arts. Dergelijke symptomen komen echter niet alleen voor bij longfibrose, maar kunnen ook worden veroorzaakt door vele andere ziekten. Om deze van elkaar af te bakenen, moet de arts eerst met de patiënt een gedetailleerd gesprek voeren (anamnese). Hij vraagt ​​bijvoorbeeld hoe lang de symptomen al bestaan ​​en of er bekende comorbiditeiten zijn. Ook informatie over de professionele omgeving – zoals of de betrokken persoon regelmatig wordt blootgesteld aan schadelijke gassen of stof – biedt de arts belangrijke informatie voor de diagnose van longfibrose. Tijdens het lichamelijk onderzoek luistert de arts met een stethoscoop naar de borst van de patiënt. Een gekraak of krakende geluiden – alsof kurken tegen elkaar wrijven – zijn typische tekenen van longfibrose.

Een longfunctietest laat zien hoe ernstig de ademhalingsfunctie is aangetast. De arts meet bijvoorbeeld het longvolume en controleert hoeveel lucht de patiënt kan in- of uitademen. Het onderzoek van de longfunctie is relatief eenvoudig: meestal moet de patiënt via een mondstuk in een apparaat inademen en uitademen. Bovendien worden de metingen ook uitgevoerd voor bepaalde opdrachten (bijvoorbeeld plotselinge sterke uitademing zolang de adem duurt). Een belangrijke verklaring geeft ook de bepaling van de zogenaamde diffusiecapaciteit (DCO). Het meet het vermogen van de longen om de zuurstof uit de lucht in het bloed te brengen.

Om de diagnose verder te beperken, volgen meestal ook beeldvormende onderzoeken, zoals een computertomografie van de borst. Als het vermoeden van longfibrose meer uitgesproken wordt, worden de longen eindelijk weerspiegeld (bronchoscopie). In het kader van dit onderzoek kan de arts ook cellen verkrijgen via een spoeling van de bronchiën (bronchiale lavage) of een weefselmonster (biopsie) verwijderen. De monsters worden vervolgens histopathologisch onder de microscoop onderzocht.

Aangezien de diagnose van de exacte vorm van longfibrose en de mogelijke onderliggende ziekte zeer complex is, werken meestal artsen van verschillende disciplines hand in hand.

Longfibrose: behandeling

Het doel van de behandeling van longfibrose is om het verloop van de ziekte te stoppen of ten minste verdere fibrose (fibrose) zoveel mogelijk te vertragen. Als een triggerende onderliggende ziekte (bijvoorbeeld reumatoïde artritis) bekend is, moet deze dienovereenkomstig worden behandeld. Andere oorzaken, zoals schadelijke stoffen in de lucht of roken, moeten zoveel mogelijk worden vermeden. Het kan ook een carrièrewijziging vereisen.

Vaak dragen een overmatige reactie van het immuunsysteem en ontstekingsprocessen in het longweefsel bij aan de ziekte. Daarom gebruiken artsen vaak medicijnen voor de behandeling van longfibrose, die een ontstekingsremmend effect hebben en het immuunsysteem verminderen (immunosuppressiva). Een van de bekendste vertegenwoordigers van deze groep is bijvoorbeeld cortison. De patiënt kan het medicijn rechtstreeks inhaleren of het in de vorm van tabletten of spuiten krijgen. Een nieuwer middel met het actieve ingrediënt pirfendione remt de fibrose en gaat ook ontstekingen tegen. Als het zuurstofniveau in het bloed onder een bepaald niveau daalt, ontvangen de getroffenen extra zuurstof via een sonde – bij voorkeur gedurende vele uren per dag. Als de behandeling niet plaatsvindt en longfibrose al erg geavanceerd is, is de laatste behandelingsoptie een longtransplantatie.

Longfibrose: preventie

Longfibrose kan door veel verschillende oorzaken worden veroorzaakt, dus er is geen specifieke manier om dit te voorkomen. Om het risico op longziekten zoals longfibrose te verminderen, is het echter raadzaam om roken en andere verontreinigende stoffen in de lucht niet te vermijden. Dit omvat bijvoorbeeld passende arbeidsveiligheid (zoals ademhalingsfilters) voor mensen die vaak worden blootgesteld aan verontreinigende of met stof beladen lucht. Bij idiopathische longfibrose is echter geen preventie mogelijk.

Longfibrose: ziekteverloop en prognose

Het verloop van de ziekte en de prognose van longfibrose hangen af ​​van veel verschillende factoren en kunnen niet algemeen worden voorspeld. De verbouwing van het bindweefsel van het longweefsel kan niet ongedaan worden gemaakt. De mate waarin het verloop van de ziekte kan worden vertraagd door behandeling varieert met de individuele vormen van longfibrose. In het bijzonder kan idiopathische longfibrose agressief zijn en vaak nauwelijks worden beïnvloed door medicatie. De levensverwachting wordt dan in veel gevallen aanzienlijk verkort, een longtransplantatie kan hier het leven verlengen.

Vormen van Longfibrose, die worden veroorzaakt door externe schadelijke stoffen – zoals stof of roken – verbeteren in veel gevallen goed, als de trigger wordt vermeden. Deze vormen reageren meestal ook op ontstekingsremmende medicijnen.