Ziekte van Addison

Ziekte van Addison: beschrijving

Ziekte van Addison ontstaat wanneer het één wordt Gebrek aan bepaalde hormonen (Messenger-stoffen) uit de bijnierschors komt. De bijnier is de educatieve site van enkele vitale boodschappersubstanties. Het zit kapvormig op de nier en verdeelt zich onder zijn beschermende capsule in de bijniermerg (NNM) en de bijnierschors (NNR). Terwijl in het merg de zogenaamde catecholamines, vooral adrenaline en noradrenaline worden vrijgegeven, produceert de schors de hormonen in twee verschillende zones aldosteron, cortisol en androgenen (Geslachtshormonen).

Om de typische symptomen van de ziekte van Addison te begrijpen, moet men de functies van de adrenocorticale hormonen begrijpen:

• de cortisol behoort tot de groep van glucocorticoïden, In deze term is een deel van het woord “glucose”, dwz suiker, waarop de cortisol een significant effect heeft: in stressvolle situaties stimuleert het hormoon metabolische processen die energie leveren in de vorm van suiker. Hiervoor worden echter eiwitten, die zich voornamelijk in het spierweefsel bevinden, geconsumeerd en vet gemaakt als noodreserves. Bovendien heeft cortisol nog steeds een significant effect op het metabolisme van botten, huid, spieren en bindweefsel. Cortisol beïnvloedt ook het spijsverteringskanaal (eetlust), de zin in seks en de psyche. In hogere concentraties heeft het hormoon een ontstekingsremmend effect door de afweer van het lichaam te reguleren. Dit wordt bijvoorbeeld gebruikt bij de bestrijding van allergische symptomen of auto-immuunziekten in de geneeskunde.
• de aldosteron is een zogenaamde mineralocorticoïde, Als dit hormoon ontbreekt, is de mens niet levensvatbaar. In de nier regelt aldosteron de retentie van natrium en water en is daarom van vitaal belang voor het handhaven van de bloeddruk en het reguleren van het mineraalmetabolisme.
• Naar de androgenen Deze omvatten hormonen die worden omgezet in de geslachtshormonen testosteron of oestrogeen in lichaamsweefsels. Het mannelijke geslachtshormoon testosteron komt in kleine hoeveelheden vrij bij vrouwen uit de bijnierschors. Bij vrouwen veroorzaken androgenen onder andere een groei van schaamhaar. Daarom leidt bijnierinsufficiëntie tot een verlies van schaamhaar.

Lus van hormonen

Of de bijnierschors hormonen afgeeft en hoeveel is onderworpen aan een fijn gereguleerd lichaamscontrolemechanisme waarin de hersenen de centrale rol spelen. Het alles toezichthoudende orgel, ook wel “meesterklier” genoemd, is het hypothalamusdie diep in de hersenen zit. Informatie van de verschillende meetstations in het lichaam over bloedsuiker, bloeddruk, temperatuur en nog veel meer komen samen in de hypothalamus, die vervolgens het signaal kan sturen om bepaalde hormonen vrij te geven. Aldus reageert de hypothalamus op een tekort aan cortisol met de afgifte van de boodschapperCTH (Corticotropine Releaseaing Hormonen), die eerst bij de hypofyse (hypofyse) voor de distributie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon) leidt. De ACTH gaat vervolgens door het bloed naar de bijnierschors, waar het het signaal voor afgifte van cortisol uitzendt.

Vormen van de ziekte van Addison

Een tekort aan het bijnierschorshormoon kan optreden wanneer de bijnier zelf door een ziekte wordt aangetast (primaire adrenocorticale insufficiëntie), of wanneer de hogere regulerende centra in de hersenen worden verstoord (secundair of tertiair bijnierschorsinsufficiëntie).

Ziekte van Addison: symptomen

Als de bijnier zelf door een ziekte wordt aangetast, moet ongeveer 90 procent van de schors al worden vernietigd, totdat het de eerste symptomen krijgt. Vooral bij een langzaam voortschrijdende primaire ziekte van Addison kunnen de symptomen verkeerd worden geïnterpreteerd en geïnterpreteerd als vermoeidheidssyndroom of tekenen van veroudering. De veelheid van levensbedreigende symptomen toont het belang van de hormonen, die enorme effecten produceren, zelfs in kleine concentraties.

Bij de primaire adrenocorticale insufficiëntie het gaat om de typische symptomen van de ziekte van Addison:

• Browning van de huid: De donkere tint van de huid hielp de ziekte aan het epitheton “bronzen ziekte”. Het hypofysehormoon ACTH, dat vaker wordt afgegeven in geval van een cortisoltekort, veroorzaakt een verhoogde afgifte van melatonine. Dit leidt onder andere tot het bruinen van de huid, wat vooral zichtbaar is in het mondslijmvlies en de huidlijnen. Dit symptoom treedt alleen op bij de primaire ziekte van Addison.
• honger zout: Het gebrek aan aldosteron veroorzaakt honger naar zout voedsel.
• Lage bloeddruk: Vanwege het ontbreken van het hormoon aldosteron, dat het mineraal regelt en daarmee de waterbalans, daalt de bloeddruk tot falen van de bloedsomloop.

Naast de typische symptomen van de ziekte van Addison, zijn de vele functies van cortisol ook merkbaar op andere niveaus:

• Moeheid en uitputting
• Verlies van eetlust en gewichtsverlies
• Indigestie zoals misselijkheid, braken of buikpijn.
• Vrouwen kunnen een gebrek aan schaamhaar ervaren terwijl mannen worden geconfronteerd met potentieproblemen.
• Psychologisch gezien lijden patiënten vaak aan depressie, prikkelbaarheid en apathie.
• Bij zuigelingen komt het naast een groeistop. Gevaarlijke Addison-crisis

Reeds bestaande bijnierziekte kan leiden tot een zogenaamde Addison-crisis in mentale of fysieke stresssituaties, in geval van verwondingen of onvoldoende medicatie. Het plotselinge begin van hormonale deficiëntie (die lager is dan de behoefte) leidt tot levensbedreigende symptomen:

• Daling van de bloeddruk
• enorm vochtverlies door de nieren en dreigende uitdroging van het lichaam
• koorts
• Circulatoire collaps tot shock en volledig falen van de circulatie
• gevaarlijk lage bloedsuiker (hypoglykemie)
• Sterke buikpijn vergelijkbaar met de zogenaamde acute buik

Vaak wordt de bestaande bijnierinsufficiëntie eerst ontdekt door een Addison-crisis. De acuut levensbedreigende aandoening kan alleen worden voorkomen met een hoge dosis hydrocortison. De ambulance moet hier snel handelen!

Ziekte van Addison: oorzaken en risicofactoren

De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door een levensbedreigend hormoontekort. Aandoeningen van de bijnier zelf of de bovenliggende knooppunten in de hersenen, hypofyse of hypothalamus kunnen de oorzaak zijn van de ziekte van Addison.

Wanneer de bijnier ziek is, leidt langzaam weefselverlies vaak tot geleidelijk toenemende symptomen die in het begin vaak niet worden herkend. Oorzaken van deze zogenaamde primaire adrenocorticale insufficiëntie kan zijn:

• Auto-immuunziekten: Ze zijn de meest voorkomende oorzaak van adrenocorticale insufficiëntie. De lichaamseigen cellen zijn gericht tegen het bijnierweefsel en vernietigen het langzaam. Vrouwen worden vaker getroffen door deze vorm, waarvan de oorzaak onbekend is, dan mannen.

• Waterhouse-Friderichsen syndroom: In een serieus bloedvergiftigingMeningokokkeninfarct kan een infarct van de bijnieren veroorzaken. De bijnieren worden niet voldoende van bloed voorzien en falen plotseling.
• infecties: Zelfs infecties met vreemde ziekteverwekkers kunnen verantwoordelijk zijn voor de vernietiging van de bijnieren. In de leeftijd van tuberculose Dit was de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison. Maar ook histoplasmose, AIDS of dat cytomegalovirus kan leiden tot de ziekte van Addison.

• Addison crisis: Verwondingen of speciale stresssituaties kunnen een bestaande bijnierinsufficiëntie verergeren tot volledig falen van de hormoonproductie. De symptomen zijn levensbedreigend en moeten door de arts worden behandeld.

• Nebennierenhämorrhagie:Bloedverdunnende middelen In zeldzame gevallen kunnen ze leiden tot bloedingen in de bijnieren en deze ernstig beschadigen.
• tumoren: Zeer zelden zijn tumoren van de bijnierschors verantwoordelijk voor hun functionele falen.
• erfelijkheidCongenitale bijnierhypoplasie, die tot de ernstigste symptomen in de kindertijd leidt, is bijvoorbeeld aangeboren.

Ook storingen van de superieure regulatie in de hersenen, de hypofyse of van hypothalamus kan de ziekte van Addison veroorzaken. Naar deze vorm van secundaire adrenocorticale insufficiëntie Het is zeer zeldzaam om deze hersengebieden te beschadigen na een beroerte, tumoren, schedelletsels of hersenchirurgie.

naar tertiaire adrenocorticale insufficiëntie Het komt van een langdurige inname van hooggedoseerde cortisone-preparaten. Dit onderdrukt de vorming van het hormoon CRH in de hypothalamus. De stroomafwaartse hypofyse produceert minder ACTH en de bijnierschors vermindert de hormoonproductie. Als de inname van cortison wordt onderbroken, begint de bijnierschors langzaam met de productie van hormonen, zodat het in het begin tot een tekort komt. Daarom moeten cortisonmedicijnen altijd geleidelijk worden afgebouwd en nooit abrupt worden stopgezet.

Ziekte van Addison: onderzoeken en diagnose

Typische Addison-symptomen worden eerst opgespoord in een grondig patiëntenonderzoek. De gespecialiseerde endocrinoloog kan deze informatie gebruiken om een ​​eerste beoordeling te krijgen.

Het vermoeden van adrenocorticale insufficiëntie is met bloedonderzoek en laboratoriumtests onderzocht. Op de voorgrond zijn, naast de gebruikelijke bloedparameters, de hormoonspiegels van cortisol uit de bijnierschors en de ACTH van de hypofyse. De cortisolspiegels zijn aanzienlijk verlaagd bij acute ziekte van Addison, maar kunnen normaal zijn in de ochtend wanneer de ziekte chronisch is. Daarom ook een 24 uur per dag follow-up van urine is logisch.

Een zogenaamde ACTH stimulatie test helpt bij het vinden van de oorzaak: het hypofysehormoon ACTH wordt van buitenaf geleverd en bepaalt vervolgens het cortisolniveau in het bloed. Als het toeneemt, is de bijnier nog steeds functioneel en ligt de oorzaak waarschijnlijk in de hypofyse. Als het cortisolniveau ondanks ACTH-toediening echter laag blijft, is er waarschijnlijk primaire adrenocorticale insufficiëntie aanwezig.

Het volgende kan een special zijn antilichaam-test om een ​​auto-immuunziekte te detecteren. Beeldvormingsprocedures zoals de Computer of magnetische resonantietomografie of ultrageluid Men maakt gebruik van het vinden van tumoren of infarcten.

Ziekte van Addison: behandeling

De enige therapie van een primaire en secundaire ziekte van Addison, waarbij de bijnierschors al ten minste 90 procent van zijn functie heeft verloren, is er een levenslange inname van de ontbrekende hormonen (vervangende therapie). Hydro cortisol in combinatie met Fludrocortisol Dit wordt drie keer per dag ingenomen. In stresssituaties moet de dosis door de arts worden aangepast, zodat er geen tekort ontstaat.

De ziekte van Addison, met uitzondering van tertiaire bijnierinsufficiëntie, is ongeneeslijk – patiënten moeten hun hele leven hormonen innemen.

Ziekte van Addison: ziekteverloop en prognose

Als de ziekte van Addison langzaam begint, wordt deze vroeg genoeg herkend en kan deze goed worden behandeld door de vitale hormonen te nemen. Ondanks levenslange hormoonvervanging kunnen de getroffenen een normaal leven leiden met een gemiddelde levensduur. Problemen kunnen optreden als de hormoonconcentratie niet is aangepast aan het huidige stressniveau. Als de ziekte van Addison niet wordt behandeld, is de ziekte altijd dodelijk.

Levensbedreigend is acuut Addison crisis – vooral in verband met het syndroom van Waterhouse-Friderichsen.