neuroblastoma

Neuroblastoom: beschrijving

Neuroblastoom is de tweede meest voorkomende kinderkanker in Duitsland. Het is een tumor van het zogenaamde sympathische zenuwstelsel, dat onvrijwillige taken in het lichaam regelt. Het regelt bijvoorbeeld de cardiovasculaire functie, blaas- en darmactiviteit en energiemetabolisme. Het sympathische zenuwstelsel zorgt ervoor dat ons lichaam optimaal functioneert in stressvolle situaties. Omdat het in veel delen van het lichaam voorkomt, kan een neuroblastoom zich ook op zeer verschillende plaatsen vormen:

In ongeveer de helft van de gevallen is er een neuroblastoom in de bijniermerg. Bovendien komt het vaak voor in de zenuwplexussen rechts en links van de wervelkolom, de beperkende streng – meestal op het niveau van de maag, maar soms op het niveau van de nek, borst of bekken.

In de hersenen, aan de andere kant, treedt neuroblastoom alleen op wanneer cellen scheiden van de oorspronkelijke tumor, de hersenen binnendringen en daar secundaire tumoren (metastasen) vormen. Maar dat gebeurt zelden. Ook komen nederzettingen in de longen niet erg vaak voor. Neuroblastoom metastasen worden meestal aangetroffen in beenmerg, botten, lymfeklieren, lever of huid. Ongeveer de helft van alle neuroblastomen is al gediagnosticeerd.

Afhankelijk van de ernst zijn neuroblastoomziekten onderverdeeld in vier ziektetoestanden. Er wordt rekening gehouden met hoe groot de tumor is, of deze is uitgezaaid en of lymfeklieren zijn aangetast. Er wordt ook geschat in hoeverre de tumor operatief kan worden verwijderd. Zowel de therapie als de prognose van de ziekte hangen af ​​van deze classificatie.

Neuroblastoom: frequentie

Het neuroblastoom wordt gevormd uit onrijpe (embryonale) cellen. Daarom komt de ziekte vooral in de vroege kinderjaren voor. Ongeveer een op de 100.000 kinderen krijgt elk jaar een neuroblastoom. Ongeveer 40 procent van hen wordt ziek in hun eerste levensjaar. 90 procent van de getroffen kinderen is jonger dan zes jaar oud. Met de leeftijd neemt de kans op het ontwikkelen van een neuroblastoom af. Niettemin kunnen oudere kinderen, adolescenten en volwassenen ziek worden. Over het algemeen zijn jongens iets meer getroffen dan meisjes.

Neuroblastoom: symptomen

Neuroblastoom veroorzaakt niet altijd symptomen. Vaak wordt de tumor daarom alleen per ongeluk ontdekt, bijvoorbeeld als onderdeel van een routineonderzoek bij de kinderarts. Als een neuroblastoom symptomen veroorzaakt, is de kanker in veel gevallen al goed gevorderd. Ongemak ontstaat dan bijvoorbeeld doordat de tumor omliggende structuren vernauwt of orgaanfuncties verstoort door metastasen. Omdat een neuroblastoom op veel plaatsen in het lichaam kan groeien, variëren ook de symptomen.

Een tumor in de ribbenkast kan leed veroorzaken. In de buik kan een neuroblastoom de urinestroom belemmeren en in extreme gevallen de nieren beschadigen (hydronefrose). Als het neuroblastoom langs het marginale koord langs de wervelkolom groeit, kan het de zenuwwortels verplaatsen en verlamming veroorzaken. Een tumor in het nekgebied kan leiden tot het zogenaamde Horner-syndroom. Een ooglid hangt naar beneden, de oogbol valt terug en de pupil versmalt. Bijna elk vijfde kind met een neuroblastoom ontwikkelt een Horner-syndroom.

Patiënten met een reeds gemetastaseerd neuroblastoom lijden vaak aan algemene symptomen zoals pijn, een verminderde algemene toestand, koorts of bleekheid. Metastasen in de oogbol veroorzaken soms kneuzingen in het oog (monoculair of glandulair hematoom). Bij minder dan twee procent van de getroffenen manifesteert een neuroblastoom zich door een zogenaamd opio-myoclonus syndroom. De patiënten trekken onwillekeurig met hun ogen, armen en benen.

Lusteloosheid of overmatig zweten kan ook te wijten zijn aan een neuroblastoom. Als de tumor wordt aangetast door lymfeklieren, is het soms mogelijk om kleine knobbeltjes of zwellingen in de buik of nek te palperen. Zuigelingen hebben vaak een opgezette maag, constipatie, diarree, misselijkheid of braken. Soms stijgt de bloeddruk ook door de tumor.

Neuroblastoom: oorzaken en risicofactoren

Neuroblastoom ontwikkelt zich wanneer onrijpe cellen van het sympathische zenuwstelsel kwaadaardig veranderen. Misschien gebeurt dat vóór de geboorte. Er zijn echter geen aanwijzingen dat bepaalde gebeurtenissen tijdens de zwangerschap het risico op neuroblastoom verhogen. Hoewel deze tumor geen erfelijke ziekte is, blijkt uit ervaringsrapporten voor het neuroblastoom dat de ziekte in zeer zeldzame gevallen familiair is.

Neuroblastoom: onderzoeken en diagnose

Als een neuroblastoom wordt vermoed, vraagt ​​de arts eerst naar de symptomen (type, sterkte en tijdstip van ontstaan) en andere gezondheidsproblemen (verzameling van de medische geschiedenis = anamnese).

Lichamelijk onderzoek en echografie

Hij voert vervolgens een lichamelijk onderzoek uit. Echoscopisch onderzoek (echografie) kan ook nuttig zijn: de arts kan het gebruiken om te controleren of er een massa (door tumorgroei) is in het buik- of nekgebied van de patiënt.

laboratoriumtests

Ook belangrijk zijn laboratoriumtests: bloed- en urinemonsters worden gezocht naar tumormarkers – stoffen die in verhoogde concentraties aanwezig kunnen zijn in het geval van kanker. Tumormarkers in neuroblastoom zijn afbraakproducten van bepaalde hormonen (catecholamines) en het enzym NSE (neuronspecifieke enolase). Bovendien worden bloedwaarden onderzocht, wat kan duiden op een verhoogd celmetabolisme en dus op een kwaadaardige tumor.

MRI, CT & Co.

Wanneer deze eerste onderzoeken de diagnose neuroblastoom onthullen, wordt de patiënt meestal verwezen naar een kankercentrum (oncologie). Dit wordt gevolgd door verder onderzoek om de exacte grootte en locatie van de tumor te bepalen en eventuele metastasen te detecteren. Magnetische resonantietomografie (MRI), computertomografie (CT), beenmerg- en weefselonderzoek evenals zogenaamde scintigrafie zijn hier bijzonder nuttig.

scintigrafie

Scintigrafie is een nucleair medisch onderzoek waarbij een radioactief gelabelde stof via een ader in de bloedbaan wordt geïnjecteerd en zich vervolgens ophoopt in bepaalde organen. Deze kunnen vervolgens worden gevisualiseerd omdat de straling die wordt uitgezonden door de radioactieve stof kan worden gedetecteerd en gevisualiseerd met een speciale camera.

Om neuroblastomacellen te markeren en te detecteren, wordt de radioactief gemerkte stof MIBG (methyljodobenzylguanidine) gebruikt. Bijna alle tumoren hopen deze stof op (MIBG-positieve neuroblastomen), maar slechts enkele doen dat niet (MIBG-negatieve neuroblastomen).

Beenmergonderzoek

Beenmergkankercellen worden gemakkelijk over het hoofd gezien in scintigrafie als hun aantal laag is. Daarom wordt bij sommige patiënten een beenmergonderzoek uitgevoerd. Onder plaatselijke verdoving gebruikte de arts een lange holle naald om een ​​kleine hoeveelheid beenmerg uit het bot te extraheren. Vaak wordt dit onderzoek op verschillende plaatsen uitgevoerd. Het verkregen weefsel wordt onder de microscoop onderzocht op kankercellen.

Andere testen

Voor latere therapie is het soms ook nodig om de hart-, gehoor- en nierfunctie te controleren.

Neuroblastoom: behandeling

Een neuroblastoom kan worden geopereerd, bestraald of behandeld met speciale geneesmiddelen tegen kanker (chemotherapeutica). Vaak worden deze drie methoden gecombineerd. Bovendien ontvangen sommige patiënten MIBG-therapie, stamceltransplantatie en retinoïnezuurmedicijnen. Welke behandeling in een bepaald geval wordt aanbevolen, hangt vooral af van het stadium van de ziekte en de leeftijd van de patiënt.

Neuroblastoom: chirurgie

Als onderdeel van een operatie probeert de chirurg het neuroblastoom zo volledig mogelijk te verwijderen zonder andere structuren te verwonden. Als de tumor erg groot of ongunstig is, wordt deze soms verminderd met chemotherapie vóór de operatie (neoadjuvante chemotherapie). Hoewel de tumor niet volledig kan worden verwijderd, wordt een operatie vaak gevolgd door chemotherapie of bestraling (adjuvante therapie).

Neuroblastoom: chemotherapie

Als een neuroblastoom niet volledig kan worden verwijderd of er al uitzaaiingen zijn, wordt meestal chemotherapie uitgevoerd. Om zoveel mogelijk kwaadaardige cellen te vangen, combineren we verschillende chemotherapeutische middelen. Ze worden regelmatig toegediend via een ader.

Neuroblastoom: stamceltransplantatie

Als een neuroblastoom het beenmerg aanvalt, kan stamceltransplantatie noodzakelijk worden. Hiervoor wordt de patiënt eerst uit de gezonde stamcellen uit het beenmerg gehaald en veilig opgeslagen. Dan is er een hoge dosis chemo die verondersteld wordt alle kwaadaardige cellen te vernietigen. Dit is ook de basis van de resterende gezonde cellen in het beenmerg. Om het bloed opnieuw in het beenmerg te laten vormen, ontvangt de patiënt vervolgens zijn stamcellen die vóór chemotherapie zijn ingenomen terug via een infusie. Ze moeten zich weer in het beenmerg vestigen en bloedcellen vormen. Gedurende de behandeling zijn patiënten zeer vatbaar voor ziekteverwekkers. Daarom moeten speciale beschermende maatregelen worden genomen.

Neuroblastoom: MIBG-therapie

De radioactief gelabelde stof MIBG die wordt gebruikt in scintigrafie (zie hierboven) kan ook worden gebruikt voor de behandeling van neuroblastoompatiënten. Er is een zo hoge radioactieve dosis gekozen dat de neuroblastoomcellen die het MIBG binden, daardoor worden vernietigd. MIBG-therapie kan bijvoorbeeld worden gebruikt als kwaadaardige tumorcellen nog steeds in het lichaam aanwezig zijn na chemotherapie.

Neuroblastoom: ziekteverloop en prognose

In het geval van neuroblastoom hangt het verloop van de ziekte voornamelijk af van de leeftijd van de patiënten en het stadium van de ziekte. Jonge patiënten en patiënten in vroege ziektestadia hebben daarom een ​​betere prognose. Ongeveer 75 procent van de neuroblastoompatiënten overleeft de komende 15 jaar. Bij patiënten met een laag risico is de overlevingskans meer dan 95 procent. Van de hoogrisicopatiënten leeft echter slechts 30 tot 40 procent vijf jaar na de diagnose.

Zelfs als de tumor volledig zou kunnen worden verwijderd, keert deze bij sommige patiënten na een bepaalde tijd terug (recidief). De meeste recidieven treden op in de eerste jaren na de therapie. Om deze reden moeten regelmatig controles worden uitgevoerd, vooral tijdens de eerste tien jaar. Fysieke onderzoeken, laboratoriumonderzoeken en beeldvormingstechnieken kunnen al vroeg worden gebruikt neuroblastoma Discover.