otosclerose

Otosclerose: beschrijving

Otosclerose is een ziekte van het midden- en binnenoor, waarbij delen van het oor verharden en verbenen. Dit beïnvloedt de geluidsoverdracht van het midden naar het binnenoor. De ossificatie begint meestal in het middenoor en kan zich in de verdere loop naar het binnenoor verspreiden. In latere stadia veroorzaakt ossificatie een verhoogd gehoorverlies. Zelfs een zoemend en gezoem in het oor (tinnitus) kan optreden. De meeste otosclerose komt eerst alleen in één oor voor en later in de tweede.

Verstoord botmetabolisme

Geluidsgolven die het oor opvangen, trillen het trommelvlies aan het einde van de externe gehoorgang. Dit vertaalt zich naar de ossiculaire ketting in het middenoor – drie kleine, opeenvolgend gerangschikte botten genaamd hamer, aambeeld en stijgbeugel: de geluidsoverdracht van de hamer, die in contact staat met het trommelvlies, over het aambeeld naar de stijgbeugel, met het membraan van het ovaal Window – de ingang naar het binnenoor – is verbonden. Van daaruit bereikt de akoestische informatie vervolgens de hersenen via de gehoorzenuw.

Bij otosclerose is het botmetabolisme in het gebied van de labyrintcapsule (bot in het gebied van het binnenoor) verstoord. In de regel vinden de eerste wijzigingen in het ovale venster plaats. Van daaruit verspreidt de ossificatie zich naar de stijgbeugel, die in contact staat met het membraan in het ovale venster: de stijgbeugel is altijd immobiel, wat steeds meer interfereert met de geluidsoverdracht en uiteindelijk onmogelijk maakt.

Otosclerose: frequentie

Ongeveer tien procent van de bevolking heeft een verandering in de botstructuren in het midden- en binnenoor. Symptomen van otosclerose komen echter alleen voor bij ongeveer een procent van de bevolking. Vrouwen hebben ongeveer twee keer zoveel kans om getroffen te worden als mannen. Otosclerose is meer merkbaar tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar. Veranderingen in het oor kunnen echter al in de kindertijd zonder symptomen aanhouden.

Otosclerose: symptomen

Bij otosclerose neemt het gehoor steeds verder af, meestal slechts aan één oor. Bij ongeveer 70 procent van de getroffenen ontwikkelt zich later otosclerose in het tweede oor. Bij vrouwen verschijnen de eerste symptomen van otosclerose vaak tijdens de zwangerschap. Met toenemende ossificatie wordt de mobiliteit van de gehoorbeentjes steeds beperkter. Dit kan uiteindelijk leiden tot volledig gehoorverlies (doofheid).

Ongeveer 80 procent van de otosclerose-patiënten heeft ook last van oorgeluiden zoals zoemen of zoemen (tinnitus).

Aangezien de zenuwen voor het gehoor en het evenwichtsgevoel zich verenigen en samen naar de hersenen lopen, kan duizeligheid ook optreden bij otosclerose. Dit is echter zelden het geval.

Individuele patiënten melden ook dat ze beter dan normaal kunnen horen in een lawaaierige omgeving (bijvoorbeeld tijdens een treinreis) (Paracusis Willisii).

Otosclerose: oorzaken en risicofactoren

De exacte correlaties in de ontwikkeling van otosclerose zijn nog onbekend. Artsen vermoeden dat verschillende factoren een rol spelen. Mogelijke oorzaken zijn bijvoorbeeld virale infecties (mazelen, bof of rodehond) en auto-immuunprocessen. Bij auto-immuunziekten bestrijdt het immuunsysteem zijn eigen weefsel. In sommige gevallen is otosclerose ook een begeleidend symptoom van zogenaamde glasachtige botziekte (osteogenesis imperfecta).

Otosclerose komt in sommige families veel voor. Artsen vermoeden daarom dat de ziekte gebaseerd kan zijn op een genetische aanleg. Tot nu toe zijn vijf genen geïdentificeerd die zijn veranderd bij mensen met otosclerose. Ze worden otosclerose-genen (OTSC-genen) één tot vijf genoemd. Als een ouder lijdt aan otosclerose, lopen de kinderen een verhoogd risico op contractie.

Bij vrouwen treden de eerste tekenen van otosclerose vaak op tijdens de zwangerschap, meer zelden tijdens de menopauze. Een toename van de symptomen wordt waargenomen bij zieke vrouwen die de anticonceptiepil gebruiken. Daarom wordt aangenomen dat vrouwelijke geslachtshormonen ook een rol spelen bij otosclerose. Een verhoogde concentratie vrouwelijke geslachtshormonen kan het hermodelleren van het bot versnellen.

Otosclerose: onderzoeken en diagnose

Voor gehoorproblemen is een oor-, neus- en keelspecialist (KNO-specialist) de juiste contactpersoon. In een eerste gesprek registreert deze persoon de medische geschiedenis (anamnese). Je hebt de mogelijkheid om alle klachten die je hebt opgemerkt precies te beschrijven. Om de aard en ontwikkeling van de symptomen verder te kunnen beperken, stelt de arts ook vragen zoals:

• Heb je de laatste tijd last van een virale of bacteriële infectie?
• Heeft u familieleden met frequente of permanente oorklachten?
• Heeft u in het verleden dergelijke klachten gehad?
• Heb je de laatste tijd een ongeluk gehad?

Lichamelijk onderzoek

Na de anamnese vindt een lichamelijk onderzoek plaats. Eerst kijkt de arts ernaar met een pneumatisch vergrootglas in het oor (otoscopie). Hij kan veranderingen in de externe gehoorgang en het trommelvlies detecteren. Als een ontsteking de oorzaak is van de gehoorproblemen, wordt dit aangegeven door een duidelijk rood worden van de gehoorgang en het trommelvlies. Bij mensen met otosclerose zijn de gehoorgang en het trommelvlies echter volledig onopvallend. Alleen in zeer ernstige gevallen glinstert een soort roodachtige vlek door het trommelvlies (teken Schwartze).

hoortest

Vervolgens wordt een gehoortest uitgevoerd, met name een stemvorktest (stemvorktest). Met zijn hulp kan de arts inschatten uit welk deel van het oor het gehoorverlies afkomstig is. Voor dit doel wordt de stemvork geslagen en op verschillende delen van het schedelbot geplaatst of voor het oor gehouden. De patiënt wordt gevraagd te zeggen wanneer hij de vibratie niet meer hoort.

Met de verschillende testvarianten kan de arts uitzoeken of het gehoorverlies te wijten is aan een geleidende of een sensorische stoornis. In het geval van geleidende ruis kunnen de geluidsgolven in het buiten- of middenoor niet worden doorgestuurd. Bij een gezonde zintuiglijke aandoening begint de gehoorstoornis vanuit het binnenoor, de gehoorzenuw of de hersenen.

In een otosclerose, waarbij de ossificatie uitsluitend in het middenoor is, wordt de geluidsgeleiding verstoord. Veranderingen in het binnenoor (capsulaire otosclerose) verstoren het gevoel van geluid. Er zijn ook gemengde vormen met otosclerotische veranderingen in zowel het midden- als het binnenoor.

Als deze veranderingen slechts in één oor voorkomen, kan dit worden bepaald door een vergelijking met het andere oor. Als de veranderingen in beide oren bestaan, is dit onderzoek niet zinvol en zijn verder onderzoek noodzakelijk.

Verder onderzoek

De arts test ook de mobiliteit van het trommelvlies (tympanometrie) en de stapedius reflex. De stapedius-spier is de stapes-spier: als de stapes immobiel zijn geworden door de otosclerose, valt de reflex eruit.

In de taaltest (spraakaudiogram) wordt getest of getroffen mensen gesproken woorden al moeilijker horen.

Om veranderingen in de botten direct te detecteren, worden beeldvormingstechnieken gebruikt. Magnetic resonance imaging (MRI) en computertomografie kunnen de omvang van otosclerose visualiseren. Bovendien kunnen dislocaties of fracturen (bijvoorbeeld na een trauma) van de botten op de afbeeldingen worden uitgesloten. Een röntgenonderzoek kan in individuele gevallen nuttig zijn.

Ook worden alleen in bepaalde gevallen bijvoorbeeld een trommelvlies cochleaire scintigrafie (TCS) en een onderzoek naar het evenwichtsgevoel uitgevoerd.

Otosclerose: behandeling

Als de otosclerose niet wordt behandeld, neemt de ossificatie gestaag toe. Artsen spreken van een progressieve (progressieve) cursus. Medisch gezien kan een achteruitgang niet worden gestopt. Na verloop van tijd kunnen injecties met cortisonbevattende preparaten helpen bij het verminderen van gehoorverlies. Op de lange termijn kunnen ze echter geen gehoorverlies voorkomen. De enige veelbelovende behandelingsoptie op lange termijn voor otosclerose is chirurgie. Er zijn twee verschillende methoden: stapedectomie en stapedotomie.

Otosclerose-operatie: stapedectomie

Artsen praten over een “ectomie” wanneer iets wordt verwijderd. Bij stapedectomie worden de stapels dienovereenkomstig verwijderd – met behulp van chirurgische instrumenten of met een laser. Vervolgens wordt een kunstmatige vervanger (prothese) gebruikt, een zogenaamd stapelplastic. Het is alsof de stijgbeugel zelf aan het ene uiteinde verbonden is met het aambeeld en aan het andere uiteinde met het membraan van het ovale venster. De prothese vervult aldus volledig de functie van de stijgbeugel, zodat de geluidsoverdracht wordt gewaarborgd.

Otosclerose-operatie: stapedotomie

Stapedotomie is de tweede mogelijke chirurgische procedure bij otosclerose. In het verleden werd meestal stapedectomie gebruikt. Vanwege lagere risico’s, maar de stapedotomie heeft vandaag de voorkeur. Stapedotomie verwijdert niet de gehele stijgbeugel maar alleen het lange been. De stijgbeugelplaat, die aan het membraan van het binnenoor is bevestigd, blijft op zijn plaats. In de plaat is een klein gaatje geboord. De prothese is nu aan de ene kant aan het aambeeld bevestigd, net als aan de stapedectomie en aan de andere kant op de stijgbeugelplaat.

De operatie gebeurt onder plaatselijke verdoving. Het verdovingsmiddel wordt in het externe gehoorkanaal geïnjecteerd. Het trommelvlies is aan één kant losgemaakt en maakte de stijgbeugel zo toegankelijk. In de regel duurt de operatie niet langer dan een half uur. Na de operatie wordt het trommelvlies teruggevouwen. Minstens twee weken na de operatie moet een speciaal oorverband (oortamponade) worden gedragen. Het succes van de operatie is echter duidelijk – zo niet tijdens de operatie – uiterlijk in deze twee weken.

Behandeling van capsulaire otosclerose

Als er al een capsulaire otosclerose is (dat wil zeggen een ossificatie in het binnenoor), is niet alleen de geluidsgeleiding, maar ook het gevoel van geluid meestal verstoord. Een geluidssensorische stoornis kan niet worden geëlimineerd met een stapedectomie of een stapedotomie, omdat de oorzaak van de gehoorbeschadiging in het binnenoor ligt. Als het gehoorverlies niet zo ernstig is, kan gehoorverbetering worden bereikt met een geschikt gehoorapparaat. Dit stopt echter niet het proces van toenemende ossificatie. Ondanks het hoorsysteem kan de otosclerose dus blijven verslechteren. In de meeste gevallen is een operatie toch noodzakelijk. Als een bilaterale, uitgesproken sensorineurale doofheid bij capsule-otosclerose niet langer voldoende kan worden verbeterd met gehoorapparaten, is cochleaire implantatie de aangewezen behandeling.

Otosclerose: ziekteverloop en prognose

De prognose van otosclerose hangt af van of en op welk tijdstip een behandeling plaatsvindt. Zonder behandeling kan ossificatie in het oor leiden tot ernstige doofheid of zelfs doofheid. Hoe sneller chirurgie en vervolgbehandeling wordt uitgevoerd bij patiënten met otosclerose, hoe groter de kans op volledige genezing. Bij meer dan 90 procent van de getroffenen kan otosclerose worden verbeterd of geëlimineerd door een operatie.

Duizeligheid kan optreden na een operatie. Hij verdwijnt meestal binnen vijf dagen. In enkele gevallen kan duizeligheid langer duren. Af en toe kan het gehoor worden aangetast door een operatie.

U kunt een otosclerose niet voorkomen. Mensen met familieleden die aan otosclerose lijden, moeten echter regelmatig een oorspecialist raadplegen voor vroege detectie van tekenen van otosclerose. Zelfs in geval van algemene gehoorproblemen of tinnitus, moet onmiddellijk een arts voor oor, neus en keel worden geraadpleegd. Deze laatste kan de oren onderzoeken op veranderingen en, indien nodig, in een vroeg stadium een ​​operatie uitvoeren. Dus het risico op een zware loop en mogelijk permanente schade door een otosclerose verlaagd.