Guillain-Barre Syndroom

Guillain-Barré-syndroom: beschrijving

In 1916 hebben de drie Franse artsen Guillain, Barré en Strohl voor het eerst het Guillain-Barré-syndroom (GBS) beschreven. “Syndroom” betekent dat het een ziekte is die wordt gekenmerkt door een bepaalde combinatie van symptomen.

Het Guillain-Barré-syndroom wordt gekenmerkt door oplopende verlamming en sensorische stoornissen, waarvan de meeste beginnen in handen of voeten. Deze fouten treden op omdat auto-agressieve immuuncellen de isolerende omhulling van de zenuwbanen (demyelinisatie) aanvallen en ook de zenuwbanen (axonen) zelf beschadigen. In het bijzonder worden de perifere zenuwen en zenuwuitlaten van het ruggenmerg (rugzenuwen) aangetast.

De oorzaken van het Guillain-Barré-syndroom zijn nog grotendeels onduidelijk. De ziekte treedt echter meestal op na infectie.

Het Guillain-Barré-syndroom kan worden onderverdeeld in zeven verschillende subtypen, die verschillen door de ernst van de symptomen en bepaalde laboratoriumbevindingen. In Europa, de zogenaamde Acute ontstekingsdemyeliniserende polyneuropathie (AIDP) het meest voorkomende subtype. Het wordt gekenmerkt door een degradatie van de beschermende omhulling, die de zenuwbanen isoleerde (myelineschede).

Guillain-Barré-syndroom: frequentie

Ongeveer een op de honderdduizend mensen in Duitsland lijdt elk jaar aan het Guillain-Barré-syndroom. De GBS kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt op oudere leeftijd vaker voor. Mannen hebben vaker last van het Guillain-Barré-syndroom dan vrouwen.

In ongeveer 70 procent van de gevallen keren de symptomen volledig terug binnen weken of maanden. Ongeveer acht procent van de geïnfecteerden sterft echter aan complicaties van GBS, zoals ademhalingsverlamming of longembolie. Guillain-Barré-syndroom komt vaker voor in de lente en herfst, mogelijk omdat infecties veel vaker voorkomen tijdens deze seizoenen.

Guillain-Barré-syndroom: symptomen

Guillain-Barré-syndroom veroorzaakt meestal typische symptomen. De eerste indicaties voor het ontstaan ​​van GBS zijn echter niet-specifiek en lijken op een milde infectie. Er treden bijvoorbeeld rug- en lichaamspijnen op. In tegenstelling tot andere ziekten zoals meningitis, veroorzaakt het Guillain-Barré-syndroom meestal geen koorts in de vroege stadia.

In het verdere verloop ontwikkelt het feitelijke Guillain-Barré-syndroom zich met ongemak, pijn en verlamming van de handen en voeten. In de meeste gevallen zijn deze mislukkingen aan beide zijden ongeveer even uitgesproken (symmetrisch). Bijzonder typisch zijn de verlammingen, die zich binnen enkele uren tot dagen kunnen ontwikkelen. Deze symptomen, die meestal ver van het lichaam beginnen, komen geleidelijk dichter bij de romp van het lichaam en nemen geleidelijk in intensiteit toe. De rugpijn misleidt soms tot de misdiagnosis hernia. De pijn bij het Guillain-Barré-syndroom wordt waarschijnlijk veroorzaakt door de ontsteking van de ruggenmergzenuwen (rugzenuwen).

In de tweede tot derde week van ziekte bereikt het Guillain-Barre-syndroom zijn hoogtepunt. Daarna blijven de symptomen aanvankelijk stabiel (plateaufase), voordat ze langzaam binnen acht tot twaalf weken achteruitgaan.

Het is ook mogelijk dat het Guillain-Barré-syndroom langer duurt en de symptomen niet volledig verdwijnen. Als de symptomen van GBS langer dan twee maanden aanhouden, wordt deze chronische vorm van de ziekte ook genoemd Chronische ontstekingsdemyeliniserende polyradiculopathie (CIDP) genoemd.

Bij veel patiënten worden de zogenaamde hersenzenuwen getroffen door het Guillain-Barré-syndroom. Deze zenuwbanen komen rechtstreeks uit de hersenen en beheersen vooral sensorische en motorische functies in het hoofd- en gelaatsgebied. Betrokkenheid van de schedelzenuw bij het syndroom van Guillain-Barré wordt gekenmerkt door bilaterale verlamming van de zevende hersenzenuw (aangezichtszenuw) leidend tot aangezichtszenuwverlamming (gezichtsverlamming).

Bovendien kan het Guillain-Barré-syndroom het autonome zenuwstelsel beïnvloeden. Dit kan leiden tot ontregeling in de functie van de bloedsomloop en klieren (zweet, speeksel, traanklieren). De normale werking van de blaas en het rectum kan ook worden aangetast, wat leidt tot incontinentie.

Guillain-Barré-syndroom: complicaties

De symptomen van het Guillain-Barré-syndroom nemen vaak toe naarmate de ziekte vordert. Ze kunnen leiden tot bijna volledige verlamming van alle spieren. Om deze reden kan het Guillain-Barré-syndroom ernstige complicaties veroorzaken. In het ergste geval zijn de ademhaling en het cardiovasculaire systeem ernstig verstoord. De ademhaling is in maximaal 20 procent van de gevallen aangetast (“Landry-verlamming”) en kan mechanische ventilatie van de patiënt vereisen.

Omdat patiënten steeds slechter kunnen bewegen, neemt het risico op bloedstolselvorming in de bloedvaten (trombose) toe. De stolsels kunnen losbreken, via het hart de longen binnendringen en de bloedvaten blokkeren (longembolie).

Als de tekenen van verlamming van de spieren langer aanhouden, kan spieratrofie (spieratrofie) optreden.

Guillain-Barré-syndroom: speciale vormen

De zogenaamde Miller Fisher Syndrome is een speciale vorm van GBS-ziekte die vooral de hersenzenuwen aantast. De drie belangrijkste symptomen van deze speciale vorm zijn verlamming van de oogspieren, reflexverlies en loopstoornissen. In tegenstelling tot het klassieke Guillain-Barré-syndroom, veroorzaakt het Miller-Fisher-syndroom minder verlamming van de ledematen.

In sommige gevallen van het syndroom van Guillain-Barré, alleen de autonoom zenuwstelsel worden beïnvloed (acute pandy-autonomie). Dit kan leiden tot verstoringen van de bloedsomloop, zweet- en speekselafscheiding en de hierboven beschreven blaas- en rectale functie.

Guillain-Barré-syndroom: oorzaken en risicofactoren

Tot nu toe is het niet duidelijk wat het Guillain-Barré-syndroom veroorzaakt. Opvallend is echter dat GBS-ziekte meestal optreedt na infectie. Driekwart van alle patiënten meldt dat ze vóór het begin van het Guillain-Barré-syndroom een ​​luchtweg- of gastro-intestinale infectie hebben gehad. In de meeste gevallen begint GBS zeven tot tien dagen na infectie.

Er wordt aangenomen dat auto-agressieve immuuncellen de isolerende omhulsels van de zenuwbanen (myelinescheden) aanvallen en dus een ontsteking van de zenuwen veroorzaken (polyneuritis). Bovendien, ontstekingsgerelateerde zwelling (oedeem) van de zenuwen. Bij het Guillain-Barré-syndroom komen perifere zenuwen (perifeer zenuwstelsel) en spinale zenuwen (spinale zenuwen) uit het ruggenmerg. Het zogenaamde centrale zenuwstelsel, waaronder de hersenen en het ruggenmerg, wordt minder vaak getroffen.

Guillain-Barré-syndroom na infecties

Het is bewezen dat het Guillain-Barré-syndroom vooral voorkomt bij infecties met bepaalde pathogenen. Deze omvatten infecties zoals herpes zoster, bof of zelfs de ziekte van Lyme. Campylobacter jejuni, een bacterieel middel voor gastro-intestinale infecties, wordt beschouwd als de meest voorkomende oorzaak van GBS:

Tijdens een infectie vormt het lichaam antilichamen tegen oppervlaktestructuren van een ziekteverwekker. Campylobacter jejuni heeft structuren op het oppervlak die vergelijkbaar zijn met die van de zenuwschede. Daarom wordt aangenomen dat de antilichamen tegen de ziekteverwekker circuleren na het overleven van de infectie in het lichaam en nu de zenuwen aanvallen als gevolg van vergelijkbare oppervlaktestructuren (“moleculaire nabootsing”). Slechts ongeveer 30 van de 100.000 mensen die besmet zijn met deze bacterie, ontwikkelen echter het Guillain-Barré-syndroom. Deze veronderstelling van “moleculaire nabootsing” is ook van toepassing op andere bacteriën en virussen.

Guillain-Barré-syndroom na vaccinaties

In de veiligheidsinformatie van vaccinaties wordt het Guillain-Barré-syndroom binnen zes weken na vaccinatie genoemd als een mogelijke bijwerking. Een GBS als gevolg van vaccinatie is volgens de huidige stand van de kennis echter extreem. Het voordeel van vaccinatie overtreft in elk geval het verwaarloosbare risico op het ontwikkelen van het Guillain-Barré-syndroom.

Guillain-Barré-syndroom: onderzoeken en diagnose

Vermoedelijk syndroom van Guillain-Barré zou moeten onmiddellijk een neurologische kliniek met intensive care bezocht worden. De arts kan al belangrijke informatie (geschiedenis) ontvangen door uw symptomen en mogelijke reeds bestaande aandoeningen te beschrijven. Typische vragen waarmee de arts geconfronteerd kan worden als het Guillain-Barré-syndroom wordt vermoed, zijn:

• Ben je de afgelopen vier weken ziek geweest (verkoudheid of maag-darminfectie)?
• Bent u de afgelopen weken gevaccineerd?
• Merk je tekenen van verlamming of ongemak op handen, voeten of enig ander lichaamsdeel op?
• Heb je rugpijn?
• Gebruik je medicijnen?

Vaak is de bovengenoemde associatie met een gastro-intestinale of ademhalingsziekte ongeveer twee weken van tevoren. Als na een dergelijke infectie spierzwakte of gevoeligheidsstoornissen optreden, moet onmiddellijk medisch advies worden ingewonnen. In een kliniek moet dan worden nagegaan of het Guillain-Barré-syndroom erachter zit of dat de symptomen een andere oorzaak hebben, zoals spierziekten of ruggenmergletsels.

Lichamelijk onderzoek:

Na de medische geschiedenis volgt het lichamelijk onderzoek. De arts test de gevoeligheid en spierkracht op verschillende delen van het lichaam. Ook maakt een beoordeling van de twaalf hersenzenuwen en de reflexen deel uit van het lichamelijk onderzoek.

Experts hebben criteria gedefinieerd die kunnen helpen bij het diagnosticeren van het Guillain-Barré-syndroom. De drie vereiste hoofdcriteria zijn:

• Progressieve zwakte meer dan één ledemaat gedurende maximaal vier weken
• Verlies van bepaalde reflexen
• Uitsluiting van een andere oorzaak

Verder onderzoek:

In de kliniek, na een grondig lichamelijk onderzoek, een steekproef van de Brain-spinale vloeistof (CSF)) en onderzocht in het laboratorium (CSF). Dit is absoluut noodzakelijk om het vermoeden van het Guillain-Barré-syndroom te bevestigen en andere oorzaken uit te sluiten. Om het zenuwwater te krijgen, wordt een zeer fijne naald ter hoogte van de lumbale wervelkolom naar het wervelkanaal gebracht en wordt het zenuwwater met een spuit onttrokken. Het ruggenmerg eindigt al boven de prikplaats, zodat het niet kan worden verwond. De meeste mensen vinden de procedure niet prettig, maar niet bijzonder pijnlijk. In zenuwwater heeft het Guillain-Barré-syndroom meestal een verhoogde concentratie eiwit, terwijl het aantal cellen in het CSF normaal is (dissociatie van cyto-albuminen). Deze kenmerkende bevinding kan echter pas zeven tot tien dagen na het begin van de ziekte worden gezien.

Ook belangrijk bij het vermoeden van een Guillain-Barré-syndroom is het voorkomen van de verstoring van zenuwgeleiding elektrofysiologische onderzoeken om nader te onderzoeken. Voor dit doel kan bijvoorbeeld de geleidbaarheid van zenuwen worden gecontroleerd met korte elektrische impulsen (elektroneurografie). Zenuwgeleidingssnelheid wordt typisch verminderd bij het Guillain-Barré-syndroom omdat de isolerende myeline-omhulsels gefragmenteerd zijn door de immuuncellen. Maar dat kan alleen worden gemeten na enkele dagen ziekte. Daarom moeten elektrofysiologische onderzoeken regelmatig worden herhaald tijdens het Guillain-Barré-syndroom.

in de bloed In ongeveer 30 procent van de gevallen van het Guillain-Barré-syndroom kunnen bepaalde antilichamen tegen componenten van de zenuwschede (bijvoorbeeld anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) worden gevonden. Slechts zelden is het nog steeds mogelijk om de veroorzaker van een infectie voorafgaand aan het Guillain-Barré-syndroom te bepalen. Bij kinderen lukt dit iets vaker dan bij volwassenen. De bepaling van pathogenen heeft meestal geen invloed op de therapie. Als Borrelia of Mycoplasma worden gedetecteerd, kunnen antibiotica worden gebruikt om deze bacteriën te elimineren.

Als de tot nu toe genoemde onderzoeken geen duidelijke resultaten opleveren, kan dit bovendien Magnetic Resonance Imaging (MRI) worden uitgevoerd. Met behulp van deze techniek kunnen zeer nauwkeurige beelden van het ruggenmerg en de uitgaande zenuwen worden gemaakt. De patiënt wordt geïnjecteerd met een contrastmiddel in de ader. Het hoopt zich op in het Guillain-Barré-syndroom, vooral in de zenuwwortels (ingangs- en uitgangspunten van de zenuwvezels op het ruggenmerg). Bovendien kan MRI ook uitsluiten dat de symptomen worden veroorzaakt door een hernia.

Met tussenpozen van vier tot acht uur bij patiënten met het Guillain-Barré-syndroom spierkracht en algemene parameters van de Hart- en ademhalingsfunctie worden gecontroleerd. Vooral bij ouderen of een snelle progressie van de symptomen moet nauwlettend worden gevolgd. Artsen besteden bijzondere aandacht aan mogelijke complicaties zoals ademhalingsverlamming (Landry-verlamming) en longembolie.

Guillain-Barré-syndroom: behandeling

Afhankelijk van de ernst van de symptomen vindt de behandeling met het Guillain-Barré-syndroom plaats op een intensive care. Hoewel dit niet nodig is in lichtere gevallen, is monitoring op een normale ziekenhuisafdeling bijna altijd essentieel. Het Guillain-Barré-syndroom kan inderdaad leiden tot levensbedreigende verlamming. In het bijzonder bij ademhalingsstoornissen, het cardiovasculaire systeem of de slikreflex moet de patiënt regelmatig worden onderzocht en geobserveerd. Levensbedreigende situaties kunnen vrij plotseling optreden en vereisen een snelle behandeling. Bij ernstig Guillain-Barré-syndroom moeten artsen bijvoorbeeld altijd voorbereid zijn op ernstige hartritmestoornissen of kunstmatige ademhaling. Dergelijke ventilatie is tijdelijk nodig in ongeveer 20 procent van de gevallen.

Een causale therapie van GBS is onbekend. In meer ernstige gevallen is immunomodulerende therapie nuttig. De patiënten worden zo genoemd immunoglobulinen toegediend. Het is een mengsel van antilichamen die een interactie aangaan met de auto-agressieve antilichamen om de immuunrespons te normaliseren.

Een equivalent therapeutisch alternatief bij het Guillain-Barré-syndroom is het zogenaamde Plasma-uitwisseling (plasmaferese), Het bloed van de patiënt wordt door een machine geleid waarin zich membranen bevinden, zoals bij dialyse. Deze membranen filteren de schadelijke auto-agressieve antilichamen uit. Dit voorkomt verdere schade aan de zenuwstructuren. Omdat de antilichamen echter ook weer kunnen worden gevormd, wordt de plasmaferese vaak meerdere keren herhaald.

Een combinatie van de toediening van immunoglobulinen en de plasma-uitwisseling wordt momenteel niet aanbevolen.

Patiënten met chronische GBS-ziekte kunnen cortisone worden toegediend. Bij het acute Guillain-Barré-syndroom is het medicijn echter niet effectief.

Als veel spieren door de verlamming worden aangetast en de patiënt daarom niet voldoende kan bewegen, moet in elk geval met behulp van zogenaamde heparine de vorming van bloedstolsels worden voorkomen (thromboprophylaxis). Voor dit doel wordt een spuit gewoonlijk eenmaal per dag subcutaan (onder de huid) toegediend. Het is ook erg belangrijk om zo snel mogelijk een begeleidende te hebben fysiotherapie om het lichaam te helpen de mobiliteit te behouden en snel herstel te bevorderen.

Sommige patiënten met het Guillain-Barré-syndroom zijn bijzonder bang voor hun ziekte, vooral vanwege verlamming. Maar in de meeste gevallen nemen deze onaangename symptomen volledig af. Als de GBS-ziekte echter leidt tot ernstige mentale stress als gevolg van het onvoorspelbare beloop, intensieve zorg voor de patiënt (bijvoorbeeld door psychotherapie) is logisch. Als de angst bijzonder groot is, kan deze worden verminderd met behulp van medicijnen.

Guillain-Barré-syndroom: ziekteverloop en prognose

Tijdens de plateaufase van GBS zijn de bewegingsbeperkingen en andere symptomen meestal ernstig. Het verdere verloop van de ziekte blijkt echter bij de overgrote meerderheid van de patiënten gunstig: de symptomen zijn bij ongeveer 70 procent van de getroffenen volledig omgekeerd. Volledig herstel kan echter vele maanden duren. In sommige gevallen kan de regressie van de klachten ook onvolledig zijn. Een jaar na de ziekte klaagt een derde van de patiënten nog steeds over pijn. Ongeveer 20 procent van de getroffenen is permanent gehandicapt. In totaal sterft ongeveer acht procent van de getroffenen.

Voor de meerderheid van de getroffenen betekent de ziekte een beperking of bekering van hun vorige leven. Ernstige langdurige complicaties als gevolg van ademhalings- en cardiovasculaire problemen zijn mogelijk. Het lang liggen kan ook bloedstolsels veroorzaken, die de bloedvaten sluiten (beenadertrombose, longembolie). Kinderen en adolescenten hebben zelden langdurige schade, hoewel kleine aandoeningen kunnen aanhouden. Om deze reden is de cursus voor kinderen meestal goedkoper.

de Guillain-Barre Syndroom kan herhaaldelijk voorkomen en overgangen naar een chronische cursusvorm zijn nog jaren later mogelijk.