emphysema

Quick Tour

• Wat is longemfyseem? Chronische longziekte geassocieerd met hyperinflatie en vernietiging van longblaasjes. Als gevolg hiervan wordt het lichaam steeds minder zuurstofrijk.
• oorzaken: Roken, chronische ontstekingsprocessen (chronische bronchitis, COPD enz.), Alfa-1-antitrypsine-deficiëntie, oudere leeftijd, inademing van verontreinigende stoffen (stof, gassen enz.), Littekens in het longweefsel
• symptomen: Kortademigheid (eerst alleen bij lichamelijke inspanning, later ook in rust), hoesten, verminderde efficiëntie, verhoogde vatbaarheid voor infecties. In het gevorderde stadium ook blauwe lippen en nagels (cyanose), tonvormige borst (Fassthorax), slechte algemene conditie met spierverlies, rechts hartfalen (vorm van hartfalen).
• onderzoeken: Eerste interview (anamnese), lichamelijk onderzoek, röntgenfoto, computertomografie, bloedgasanalyse, longfunctietest
• behandeling: Stop met roken, ademhalingstraining, inhalatie van zoutoplossing, voldoende vochtinname, medicamenteuze therapie, bij geavanceerd emfyseem, mogelijk langdurige zuurstoftherapie, chirurgie. In zeer ernstige gevallen longtransplantatie. Vaccinaties tegen pneumokokken en griepvirussen als gevolg van hogere gevoeligheid voor infecties nuttig, behandeling van acute infecties van de luchtwegen met antibiotica.
• voorspelling: Geen genezing mogelijk. Consistente behandeling (vooral stoppen met roken) kan de progressie van de ziekte vertragen of stoppen. Mogelijke complicaties zijn pneumothorax (ingeklapte long), rechts hartfalen met waterretentie in de benen (oedeem), vastzittende nekaders, levercirrose.

Longemfyseem: kennis en oorzaken

Bij longemfyseem worden steeds meer longblaasjes pathologisch opgeblazen en vernietigd. Daarom spreken artsen er ook van hyperinflatie.

De longblaasjes zijn de kleinste structurele eenheden van de long en omgeven door een dicht netwerk van de fijnste bloedvaten (capillairen). Hier vindt de gasuitwisseling plaats: bij elke ademhaling stroomt lucht door de luchtpijp in de longblaasjes. Daar stroomt de zuurstof uit de lucht door de wanden van de longblaasjes in het bloed. Tegelijkertijd koolmonoxide (CO₂) komt vrij uit het bloed in de lucht in de longblaasjes. Deze gebruikte lucht wordt vervolgens uitgeademd.

Bij longemfyseem werkt de gasuitwisseling niet goed: voor de getroffenen De wanden van de longblaasjes verliezen elasticiteit, Door de lucht die met elke ademhaling naar binnen stroomt, worden de longblaasjes overbelast, Eindelijk kunnen ze zelfs barsten, Aangrenzende vernietigde longblaasjes verenigen zich dan naar grotere bubbelsdie samenvallen als je uitademt. Door de hyperinflatie van de longblaasjes worden de kleinste bronchiën (bronchioli) vernauwd en vallen ze ook iets samen. Alles samen maakt uitademen moeilijk: Patiënten kunnen de ingeademde lucht niet langer volledig uitademen. Een deel ervan blijft achter in de resterende blaasjes zodat er minder ruimte is voor nieuwe, zuurstofrijke lucht tijdens het inademen. Een stijgende Ondervoeding van zuurstof is het resultaat.

Longemfyseem: oorzaken

In het ontwikkelingsmechanisme van longemfyseem spelen bepaalde eiwitten meestal een beslissende rol:

Bij elke inademing komen lucht en ziekteverwekkers en andere schadelijke stoffen in de longen. Het immuunsysteem is er meestal tegen gewapend: afweercellen in de longblaasjes geven regelmatig eiwitafbrekende eiwitten af, zogenaamde proteasen, Ze kunnen geïnfiltreerde kiemen en vreemde stoffen vernietigen. Proteasen maken echter geen onderscheid tussen vreemd en eigen weefsel. Ze kunnen daarom ook het gevoelige longweefsel aanvallen en afbreken (meer bepaald de elastische vezels in de wanden van de longblaasjes). Om dit niet te laten gebeuren, komt er meestal een redelijke hoeveelheid beschermende eiwitten vrij, de zogenaamde proteaseremmers, Hun belangrijkste vertegenwoordiger is Alfa-1 antitrypsine.

De balans tussen proteasen en proteaseremmers kan het gevolg zijn roken, chronische ontstekingsprocessen evenals een Alfa-1 antitrypsine deficiëntie gestoord worden zodat steeds meer longweefsel wordt afgebroken en longemfyseem ontstaat. Andere mogelijke oorzaken zijn de herhaalde Inademing van verontreinigende stoffen, hogere leeftijd en littekenweefsel in de longen.

roken

Roken is de meest voorkomende oorzaak van emfyseem. Het remt beschermende proteaseremmers (zoals alfa-1-antitrypsine). Zo kunnen ze de aanval van de proteasen op de alveoli niet voorkomen – longemfyseem ontwikkelt zich.

Chronische ontstekingsprocessen

Chronische ontstekingsprocessen in de longen, zoals roken, kunnen ervoor zorgen dat de destructieve proteasen in de longblaasjes de overhand krijgen. Op deze manier kunnen zowel chronische bronchitis als chronische obstructieve longziekte (COPD) de weg vrijmaken voor longemfyseem.

Alfa-1 antitrypsine deficiëntie

Ongeveer een procent van de patiënten ontwikkelt emfyseem op basis van een genetisch tekort aan alfa-1-antitrypsine, de belangrijkste proteaseremmer. De getroffen zijn dus gevoeliger voor longemfyseem dan de normale populatie. Het niveau van ziekterisico in elk individueel geval hangt af van de ernst van de erfelijke ziekte. Longemfyseem ontwikkelt zich bijzonder gemakkelijk wanneer mensen met aangeboren alfa-1 antitrypsine-deficiëntie bovendien roken of een chronische longziekte hebben (zoals COPD).

Een aangeboren alfa-1-antitrypsine-deficiëntie kan naast longemfyseem verdere gevolgen hebben. Dit omvat een toenemende vernietiging van levercellen (levercirrose).

leeftijd

Met de leeftijd neemt de elasticiteit van bindweefsel in het algemeen af. Dit vermindert ook de elasticiteit van de partities van de longblaasjes. Dit leidt zelden tot de ontwikkeling van leeftijdsgebonden longemfyseem. Deze zogenaamde Altersemphysem is geen ziekte, maar een gevolg van het natuurlijke verouderingsproces. De getroffen mensen vertonen meestal geen symptomen. Daarom hoeft het leeftijdemfyseem meestal niet te worden behandeld.

littekenweefsel

Na een longinfectie of tuberculose en na een longoperatie (zoals het verwijderen van een long) ontwikkelt zich vaak littekenweefsel in de longen. Dit is onstabieler dan normaal longweefsel en is daarom gemakkelijker overbelast. Dit creëert een zogenaamde Narbenemphysem.

Irriterende luchtwegen

Zelden ontwikkelt longemfyseem zich door inademing van irriterende gassen of stof. Deze geïnhaleerde noxae omvatten:

• kwartshoudend stof
• Katoen en graanstof
• lasrook
• Gassen zoals ozon of chloorgas

De algemene luchtvervuiling in grote steden kan ook emfyseem bevorderen. Dit geldt vooral voor mensen die al een andere longziekte hebben.

Soorten emfyseem

Er zijn verschillende soorten emfyseem. In de classificatie speelt de oorzaak van longstrekking een belangrijke rol:

• Centrilobulair emfyseemOngeveer een derde van de patiënten met chronische longemfyseem heeft een centrilobulaire vorm. In het bijzonder worden de bovenste longvelden aangetast, terwijl de onderste intact zijn. Artsen schrijven dit toe aan het feit dat verontreinigende stoffen zoals sigarettenrook eerst het bovenste longweefsel bereiken en beschadigen.
• Panlobulair longemfyseem: Dit type longemfyseem is meestal genetisch, dus het is gebaseerd op de hierboven beschreven aangeboren alfa-1-antitrypsine-deficiëntie. Hier worden vooral de longblaasjes van de onderste longsecties aangetast.
• overdrukverwondingen emfyseemAls een deel van de longen chirurgisch moet worden verwijderd, kan de resterende long soms overstrekken – waardoor overemfyseem ontstaat. Vergeleken met de twee andere soorten emfyseem veroorzaakt het meestal minder ongemak, omdat de wanden van de longblaasjes niet eerder zijn beschadigd door chronische ontsteking (bijvoorbeeld veroorzaakt door sigarettenrook).

Longemfyseem: symptomen

Longemfyseem symptomen ontwikkelen zich langzaam en langzaam. Het type en de ernst van de symptomen zijn afhankelijk van het stadium van de ziekte.

Eerste emfyseem symptomen

In het beginstadium zijn longemfyseempatiënten meestal onder Kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning, Tel daarbij op sporadische hoest en eenverminderde efficiëntie. Veel patiënten worden gemakkelijk moe, zelfs met een lichte inspanning.

ook frequente infecties van de luchtwegen zoals bronchitis en longontsteking zijn typische begeleidende symptomen van longemfyseem. Deze vatbaarheid voor infectie is het gevolg van de toenemende vernietiging van het ciliated epitheel, dat een groot deel van de luchtwegen bekleedt. De trilharen zijn vergelijkbaar met kleine haartjes. Ze bewegen golvend en transporteren kleine vreemde deeltjes uit de longen (mucociliaire klaring). Tabaksrook en andere verontreinigende stoffen vernietigen echter het ciliated epitheel op lange termijn, wat het reinigingsmechanisme verstoort. Dat vergemakkelijkt infecties.

Geavanceerd longemfyseem

Toon mensen met geavanceerd emfyseem Ademhalingsproblemen al in vredeDus zonder lichamelijke inspanning. Bovendien lijden veel patiënten Hoest met slijmerige slijm, vooral als er tegelijkertijd chronische bronchitis is.

Toenemende pulmonale hyperinflatie kan de vorm van de ribbenkast in de loop van de tijd veranderen Bij longemfyseem zijn de borstspieren meer belast tijdens het ademen en blijven ze permanent in de inhalatiepositie. De ribben lopen dan horizontaal in plaats van schuin naar beneden en de ribbenkast lijkt “tonvormig” (Vat thorax), De twee huidkuilen boven de sleutelbeenderen verdwijnen – ze zijn ook bij veel getroffen mensen te veel opgeblazen.

Vaak verslechtert ook de algemene toestand van de patiënten. Als gevolg van kortademigheid bewegen betrokkenen minder en verlaten het lichaam Spierverlies, Dit kan dyspneu verder vergroten.

Het aanhoudende gebrek aan zuurstof in het bloed wordt vaak doorzien blauwe verkleurde lippen en vingers (cyanose), Bovendien kunnen de opgeblazen longen de rechterkant van het hart overbelasten. Dit is hoe een bepaalde vorm van hartfalen (hartfalen) ontstaat: de rechter hartfalen, De overbelaste rechterhelft van het hart kan het instromende bloed niet voldoende transporteren. Het gaat achteruit in de systemische circulatie. Deze congestie duikt onder meer op uitpuilende nekaders, Verdere tekenen van rechts hartfalen zijn Waterretentie in de benen (oedeem).

Twee uitersten: Pink Puffer en Blue Bloater

Longemfyseempatiënten zijn onderverdeeld in twee typen: de “Pink Puffer” en de “Blue Bloater”. Beide zijn extreme vormen die zelden volledig worden waargenomen. Meestal verlopen de overgangen vloeiend.

Typische kenmerken van de Blauwe bloater zijn:

• te zwaar
• uitgesproken cyanose (blauwe kleur van de lippen en vingers, vandaar de term “Blue Bloater”)
• ernstige hoest met sputum
• barrel borst
• lichte kortademigheid
• “Lippenrem” (uitademen door losse lippen)

Typische kenmerken voor de Roze buffer zijn:

• ondergewicht
• geen cyanose door zwaar ademhalingswerk, eerder bleke huidskleur
• uitgesproken ademnood
• droge hoest zonder slijm

Simpel gezegd, De “Pink Puffer” vecht tegen zijn uitgesproken ademnood en ademt bewust en intens. Hierdoor is zijn bloed voldoende verzadigd met zuurstof, zodat er geen cyanose ontstaat. Daarentegen raakt de “Blue Bloater” gewend aan het chronische zuurstoftekort in de loop van de tijd, wat vaak leidt tot rechts hartfalen als gevolg van een zogenaamde cor pulmonale. Tegelijkertijd is het rechterhart uitgeput, omdat het tegen te veel weerstand in de longcirculatie moet pompen.

Longemfyseem: behandeling

Longemfyseem is niet te genezen. Dit betekent dat de pathologische veranderingen in het longweefsel onomkeerbaar (onomkeerbaar) zijn. Met de juiste therapie kan het verloop van de ziekte echter worden vertraagd of zelfs gestopt.

Niet roken!

Patiënten met longemfyseem moeten onmiddellijk en permanent stoppen met roken. Sommige mensen stoppen helemaal met roken. Maar velen hebben hulp nodig. Nicotineverslaving wordt immers beschouwd als een van de sterkste afhankelijkheden. Aarzel dus niet om hulp te vragen bij het stoppen met roken. Dit kan een gedragstherapie of een zelfhulpgroep zijn. Ook kunnen nicotinevervangers zoals nicotinepleisters, tandvlees of sprays evenals acupunctuur of hypnose helpen bij het spenen.

Gevaccineerd worden

Longemfyseempatiënten zijn gevoeliger voor luchtweginfecties. Daarom bevelen artsen het pneumokokkenvaccin en het griepvaccin aan. De vaccinbescherming van het pneumokokkenvaccin duurt ongeveer vijf jaar en moet dan worden vernieuwd. U moet elk jaar worden ingeënt tegen griep (griep), omdat griepvirussen voortdurend veranderen.

Behandel infecties vroeg

Koorts en hoest met geelgroene slijm duiden op een bacteriële luchtweginfectie. Als longemfyseempatiënten dergelijke symptomen vertonen, moeten deze door de arts met antibiotica worden behandeld. Dit kan een ernstige ziekte voorkomen. Zelden is een langdurige antibioticabehandeling noodzakelijk, die de huisarts dan nauwlettend moet volgen.

Medicamenteuze therapie

Welke medicijnen worden gebruikt bij longemfyseem hangt af van het stadium van de ziekte en de ernst van de symptomen. In principe zijn de volgende actieve ingrediënten beschikbaar (in principe hetzelfde als bij de behandeling van astma en COPD):

• Bèta-2-adrenerge agonist: fungeren als bronchusverwijders en worden ingeademd; er zijn kortwerkende (zoals salbutamol, reproterol) en langwerkende vertegenwoordigers (zoals salmeterol)
• anticholinergica: ze fungeren ook als bronchusverwijders en worden ingeademd; Voorbeeld: Ipratropium
• indien nodig glucocorticoïden (“cortison”): ontstekingsremmend effect; worden meestal ook ingeademd; alleen in ernstige gevallen mag u cortisone tabletten geven

In het geval van een aangeboren alfa-1-antitrypsine-tekort kan het ontbrekende eiwit ook worden vervangen door medicatie. zodanig Alfa-1 antitrypsine substituten worden regelmatig toegediend als een infusie.

Langdurige zuurstoftherapie

Patiënten met ernstig emfyseem ontvangen vaak een langdurige behandeling met zuurstof: zuivere zuurstof wordt dagelijks minimaal 16 uur via een masker ingeademd. Dit kan de prognose verbeteren en de kwaliteit van leven van de getroffenen verbeteren.

maar niet alle patiënten profiteren ervan van een zuurstoftherapie. Heeft het lichaam al een verhoogde C0₂Gewend aan niveaus in het bloed, elimineert de sterkste ademhaling: alleen de stijgende C0₂Content. Dan blijft het gebrek aan zuurstof de enige ademhalingsaandrijving. Als nu ongecontroleerde zuurstof wordt toegevoerd, wordt ook deze laatste ademhalingsaandrijving geëlimineerd. Patiënten stoppen zelfstandig te ademen en kunnen koolmonoxide-narcose ontwikkelen. Daarom beslist de arts heel zorgvuldig of een zuurstoftherapie bij longemfyseem in individuele gevallen zinvol is of niet.

Tijdens een zuurstoftherapie mag u niet roken, omdat zuurstof zeer explosief is. Alleen een beetje sintels of een kleine vonk is genoeg om het gas te ontsteken!

Fysieke longemfyseemtherapie

Bij één ademhalingstherapie De patiënten leren speciale technieken die het uitademen gemakkelijker maken. Handig voor de juiste ademhalingstechniek zijn ook sterke buikspieren. Daarom omvat de therapie ook gerichte buiktraining, Bovendien moeten patiënten voldoende drinken en regelmatig inhaleren met een zoutoplossing om het sputum op te hoesten.

operatie

Voor ernstig longemfyseem kan een operatie nuttig zijn. De arts verwijdert het functionele, te opgeblazen longweefsel (Volume verminderingstherapie). Hierdoor wordt het gezonde longweefsel weer beter geventileerd.

Bij patiënten met zeer geavanceerd longemfyseem blijft de laatste behandelingsoptie vaak één longtransplantatie.

Longemfyseem: onderzoeken en diagnose

Het juiste contact voor vermoed emfyseem is een Specialist in pulmonologie (pneumoloog), Hij zal eerst in detail met u praten over de uwe medische geschiedenis verhogen (anamnese). Mogelijke vragen tijdens dit gesprek zijn:

• Heeft u last van kortademigheid?
• Hoest u vaak? Is de hoest droog of geassocieerd met uitwerpen?
• Heeft u nog andere klachten?
• Rook je Zo ja, hoeveel en hoe lang?
• Hoeveel trappen kun je beklimmen zonder een pauze te nemen?
• Heeft u al een longziekte (astma, chronische bronchitis, enz.)?
• Heeft u familieleden die lijden aan emfyseem, COPD of alfa-1-antitrypsine-tekort?

Lichamelijk onderzoek

De medische geschiedenis wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. De arts kan typische veranderingen detecteren die kunnen wijzen op longemfyseem. Dit omvat over de zogenaamde barrel borst: Een tonvormige veranderde thorax spreekt voor een permanente hyperinflatie van de longen. Dit is een duidelijk kenmerk van longemfyseem.

Kenmerkend is ook het instinctief uitgevoerde getuite lippen tijdens uitademing. Tijdens het proces ademen de getroffen personen uit door de losjes opgestelde lippen. Deze ademhalingstechniek maakt uitademen gemakkelijker, omdat het de luchtdruk in de bronchiën verhoogt.

Blauwachtige verkleurde lippen en vingers zijn ook ernstige tekenen van longemfyseem. Hetzelfde geldt voor de zogenaamde Drumstick vingers en kijk glazen nagels, De vingers zijn opgezwollen op de eindelementen zoals drumsticks, terwijl de vingernagels sterk zijn afgerond.

Belangrijke tekenen zijn ook gezwollen benen en uitpuilende nekaders, Ze geven aan dat de rechterhelft van het hart onder verhoogde spanning staat. De reden hiervoor kan emfyseem zijn.

Bij het luisteren naar de longen met de stethoscoop (auscultatie) zijn vaak longemfyseem droge rammelaar klinkt om te horen (een zoemen of fluiten). Wanneer u op de ribbenkast (percussie) tikt, klinkt deze luid en hol, De reden is de toegenomen hoeveelheid lucht in de te hoge opgeblazen long. De Hart klinkt vaak erg stil om te horen met de stethoscoop vanwege de volumevergroting van de longen.

Verder onderzoek

Om te beoordelen hoe ver emfyseem al is gevorderd, kan de arts de ribbenkast controleren Röntgenstraal (X-ray thorax): de overtollige lucht die in de alveoli gevangen zit, kan het diafragma naar beneden drukken (plat maken) en als een donker gebied op de röntgenfoto verschijnen. Bovendien worden de meestal goed zichtbare vaten vaak slecht herkend (vasculaire zeldzaamheid).

Met een Computertomografie (CT) het longemfyseem kan in meer detail worden getoond.

Of een emfyseem-patiënt Pink Puffer of Blue Bloater is, de arts kan er een gebruiken Bloedgasanalyse en een Longfunctietesten herkennen. Deze diagnostische methoden laten zien of alleen het zuurstofgehalte in het bloed is verlaagd (typisch voor de Pink Buffer) of dat de CO₂Niveau is verhoogd (typisch voor de Blue Roater).

Longemfyseem: ziekteverloop en prognose

Genezing van emfyseem is niet te genezen. Als men zich echter houdt aan het door de arts voorgeschreven behandelingsplan, kan men het ziekteproces vertragen of zelfs stoppen.

Een van de belangrijkste therapie-bouwstenen is het onmiddellijk, absoluut en permanent stoppen met roken!

Longemfyseem: complicaties

Consistente therapie is ook belangrijk gezien de complicaties die progressief emfyseem kan veroorzaken: pneumothorax en rechts hartfalen.

pneumothorax

Een ernstige acute complicatie van longemfyseem is pneumothorax: er is meestal een negatieve druk in de kloof tussen de long en de pleura (pleurale ruimte). Als een longemfyse-beschadigde longblaasjes echter barsten, kan lucht de opening binnendringen en de negatieve druk vrijgeven – met ernstige gevolgen: de long zakt in aan de aangedane zijde. Het ingeklapte deel is niet langer geventileerd en kan daarom niet meer deelnemen aan de gasuitwisseling. Een spontane pneumothorax gaat er meestal doorheen plotselinge, stekende pijn en kortademigheid merkbaar.

Rechts hartfalen

Longemfyseem verhoogt in de loop van de tijd de druk in de longvaten. De rechterhelft van het hart moet opblazen tegen de verhoogde weerstand in de longvaten, waardoor ze steeds meer worden belast. Na verloop van tijd kan dit leiden tot rechts hartfalen (rechts hartfalen). De verzwakte rechterhelft van het hart (cor pulmonale) kan niet genoeg pompen, zodat zich vocht in de benen (oedeem) verzamelt. Bovendien kan het leiden tot cirrose en overbelaste nekaders.

Om deze complicaties te voorkomen, moet u zich strikt houden aan de behandelingsrichtlijnen van uw arts en vooral stoppen met roken. Dan zijn er goede kansen, dat emphysema niet te stoppen.

Verdere informatie

Ondersteuning Groepen:

• Patiëntenorganisatie longemfyseem-COPD Duitsland
• COPD Duitsland e.V.