Syndroom van Raynaud

Syndroom van Raynaud: beschrijving

Het Raynaud-syndroom is een vaatziekte veroorzaakt door vasculaire spasmen (vasospasme). De stuiptrekkingen treden meestal op als een aanval op de vingers, meer zelden op de tenen en andere delen van het lichaam. Dit vermindert de bloedtoevoer naar het getroffen lichaamsgebied – ze zijn bleek en koud, vandaar dat men spreekt van een lijkvinger of witte-vingerziekte. De krampen worden meestal veroorzaakt door koude en psychologische stress.

Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1862 door student geneeskunde Raynaud. Artsen onderscheiden vandaag twee vormen van het syndroom van Raynaud: ten eerste is de oorzaak onbekend (het syndroom van primaire Raynaud). De tweede vorm komt voor in de context van andere ziekten (secundair Raynaud-syndroom), bijvoorbeeld sclerodermie (een erfelijke ziekte van het bindweefsel), na verwondingen of overdosis van bepaalde geneesmiddelen.

Het primaire syndroom van Raynaud treft vooral vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. Over het algemeen worden vrouwen ongeveer vijf keer vaker getroffen dan mannen. Naar schatting drie procent van de bevolking heeft de typische symptomen van het primaire syndroom van Raynaud.

Raynaud-syndroom: symptomen

Typerend voor het syndroom van Raynaud is dat vingers (met uitzondering van de duim) of de tenen door de verstoorde bloedtoevoeraanval aanvankelijk bleek en later blauw is. De getroffenen hebben last van geur, gevoelloosheid en soms ook pijn. De aanvallen duren meestal niet langer dan een half uur, maar kunnen langer duren. Daarna is de huid vaak rood. Deze symptomen van het Raynaud-syndroom staan ​​bekend als tricolor-fenomenen.

Bij een primair Raynaud-syndroom treden de symptomen op beide handen of voeten op. Bij een secundair Raynaud-syndroom wordt meestal slechts één kant aangetast.

Als de krampen (spasmen) langer aanhouden, zijn de bloedvaten permanent beschadigd. Dan kan het weefsel afsterven – er ontstaan ​​necrose. Dergelijke schade treedt echter meestal alleen op als complicaties van het secundaire Raynaud-syndroom.

Als het Raynaud-syndroom het resultaat is van sclerodermie (erfelijke bindweefselziekte), is de huid van de handen, armen of gezicht dikker en strak. Bovendien zijn de bloedvaten in het getroffen gebied veranderd.

Raynaud-syndroom: oorzaken en risicofactoren

Het syndroom van Raynaud wordt veroorzaakt door een zeer sterke en plotselinge vernauwing van de bloedvaten (vooral in de vingers en handen), die na enige tijd oplossen. Dit wordt vasospasme genoemd. De aanvallen treden vooral op bij koude temperaturen en onder stress. De oorzaak van dit fenomeen is een onbalans van vasodilator en vasoconstrictorfactoren.

De vasculaire spasmen van het syndroom van Raynaud kunnen worden veroorzaakt door aandoeningen van de bloedvaten in de tenen en vingers of door een verstoorde zenuwactiviteit. Ook stoornissen in de hormoonbalans kunnen een rol spelen. Hoe deze verschillende factoren op elkaar inwerken is nog onduidelijk.

De oorzaken van het primaire syndroom van Raynaud zijn nog grotendeels onbekend. Vooral jonge vrouwen worden getroffen. In de loop van het leven zijn de aanvallen meestal steeds zeldzamer en zwakker. Vaak komt het primaire syndroom van Raynaud vaker voor in de familie. Bovenal bevordert roken de ontwikkeling van het syndroom van Raynaud.

Het secundaire syndroom van Raynaud kan worden veroorzaakt door verschillende ziektes. Deze omvatten reumatologische aandoeningen, maar ook aandoeningen van de zenuwen (bijvoorbeeld multiple sclerose) of vaatziekten zoals arteriosclerose. Kanker, vooral van het hematopoietische systeem, kan ook het syndroom van Raynaud veroorzaken.

Soms wordt een carpaal tunnelsyndroom, waarbij bepaalde zenuwbanen in de pols vastzitten, geassocieerd met het syndroom van Raynaud. Scleroderma, een auto-immuunziekte die leidt tot verharding van bindweefsel in de huid, resulteert vaak in het syndroom van Raynaud. In de context van auto-immuunziekten kunnen zogenaamde koude agglutinines in het bloed worden gedetecteerd. Koude agglutinines zijn antilichamen die klonteren als ze koud zijn. Het lichaam reageert met ontstekingsreacties, die op hun beurt vasoconstrictie bevorderen en dus het syndroom van Raynaud bevorderen.

Sommige medicijnen (anticonceptiva, cytostatica, interferon, bètablokkers, ergotamine en dopaminerge medicijnen) of medicijnen (cocaïne, designer-medicijnen) kunnen het syndroom van Renauld veroorzaken. Sommige mensen die in hun beroep in contact komen met bepaalde chemicaliën (bijvoorbeeld polyvinylchloride) of langer werken met vibrerende machines zoals een boorhamer of een motorzaag, ontwikkelen ook het syndroom van Raynaud.

Het syndroom van Raynaud: onderzoeken en diagnose

Het eerste aanspreekpunt voor het syndroom van Raynaud is de huisarts, die u mogelijk doorverwijst naar een reumatoloog. In de regel is een gedetailleerde beschrijving van de symptomen voldoende om de diagnose “syndroom van Raynaud” te stellen.

Het medisch consult geeft belangrijke informatie over het type en de oorzaak van het syndroom van Raynaud. In een gesprek zal de arts vragen stellen zoals:

• Merk je plotselinge verkleuring van je handen op, mogelijk geassocieerd met pijn?
• Lijken de symptomen symmetrisch op beide handen?
• Komen de symptomen vaak voor bij stress of kou?
• Heb je veranderingen in je handen opgemerkt?
• Kent u reeds bestaande aandoeningen?
• Kent u soortgelijke gevallen in uw gezin?

Een reeks tests kan de diagnose van het syndroom van Raynaud bevestigen. De fistula-test kan bijvoorbeeld worden gebruikt om de bloedstroom in de vingers te controleren in de zijvergelijking. Voor dit doel sluit de arts de pols van de patiënt stevig in en laat deze de vuist ongeveer 20 keer sluiten en opnieuw openen. Als er een Raynaud-syndroom is, zijn de vingers in dit experiment meestal bas.

De Allen-test wordt gebruikt om de slagaders te onderzoeken die bloed in de hand geleiden. De chirurg drukt één voor één op een van de twee slagaders (A. radialis of A. ulnaris) en controleert of de open slagader de hand van voldoende bloed voorziet. Als de hand bleek wordt tijdens compressie, is de niet-gecomprimeerde slagader waarschijnlijk gesloten.

Een koude provocatietest kan bepalen of koude de trigger van een aanval kan zijn. Hiervoor worden de handen ongeveer drie minuten in ijswater gedompeld. Dit onderzoek is echter controversieel, omdat de aanvallen niet betrouwbaar kunnen worden geactiveerd.

Een andere belangrijke factor bij het vermoeden van het Raynaud-syndroom is de inspectie van de handen. De arts let op wonden en weefselschade zoals dode gebieden op de vingertoppen, zogenaamde rattenbeet of vingertopnecrose. Bovendien is de arts op zoek naar veranderingen op de nagel.

Diagnose van het primaire syndroom van Raynaud

De criteria voor de diagnose van het primaire syndroom van Raynaud zijn:

• Beide handen zijn aangetast.
• De aanvallen zijn voornamelijk verkouden of gestrest.
• Er is weefselschade.
• De symptomen treden al meer dan twee jaar op zonder dat een onderliggende ziekte wordt ontdekt.
• Nader onderzoek is onopvallend.

Bovendien, voor een primaire vorm van het syndroom van Raynaud, als de patiënt jong (jonger dan 30) en vrouwelijk is, of als ze ook migraine of een speciale vorm van hartgangleen (angina van Prinzmetal) heeft, worden beide ziekten veroorzaakt door krampen van bepaalde bloedvaten.

Diagnose van het secundaire Raynaud-syndroom

De criteria voor het bestaan ​​van het secundaire Raynaud-syndroom zijn:

• Slechts één hand is aangetast.
• Het weefsel in de getroffen gebieden is beschadigd.

De symptomen zijn vaker secundair aan het syndroom van Raynaud bij mannen ouder dan 30 jaar. Bepaalde ziekten, zoals nefritis of botpijn en het gebruik van bepaalde medicijnen of het gebruik van medicijnen, het vermoeden van een secundair Raynaud-syndroom.

Voor de definitieve opheldering zijn een aantal verdere onderzoeken mogelijk.

capillair

Bij een capillaire microscopie onderzoekt de arts de kleinste vaten (capillairen) van de handen. Sclerodermie kan bijvoorbeeld worden geïdentificeerd als de oorzaak van het syndroom van secundaire Raynaud. Deze ziekte wordt geassocieerd met gigantische capillairen, vasculaire vrije regio’s en kleine bloedingen.

bloedonderzoek

Bloedonderzoek kan andere aandoeningen aan het licht brengen die leiden tot het syndroom van secundaire Raynaud. Belangrijke te verzamelen parameters zijn het bloedbeeld, bloedplaatjes, ontstekingsparameters en zogenaamde eiwitten en immuno-elektroforese. Bovendien moeten bepaalde antilichamen worden bepaald. Deze omvatten ANA- en anti-DNA-antilichamen die typerend zijn voor de zeldzame immuunstoornis lupus erythematosus. Ook dit kan een secundair Raynaud-syndroom veroorzaken.

Beeldvormingsprocedures

Magnetische resonantie angiografie en duplex echografie maken het mogelijk om vasculaire spasmen (spasmen), vernauwing (stenose) en andere vasculaire veranderingen te detecteren. Het kan belangrijk zijn om bovendien de hart- en nekvaten te onderzoeken. Tijdens het onderzoek kan een zogenaamde α-blocker worden gegeven. Dit medicijn zorgt ervoor dat de vernauwing zich opent. Als dit niet het geval is, kan een vaatziekte worden aangenomen.

Het is belangrijk om andere ziekten uit te sluiten die worden geassocieerd met symptomen die vergelijkbaar zijn met het syndroom van Raynaud. Deze omvatten embolie en perifere arteriële ziekte (PAD), waarbij bloedvaten sluiten. Bovendien wordt zogenaamde geïsoleerde acrocyanosis geassocieerd met een pijnloze blauwe kleur van de handen. Een verontrustende maar onschadelijke ziekte op het eerste gezicht is spontane kneuzingen aan de vinger (het zogenaamde spontane vingerhematoom).

Raynaud-syndroom: behandeling

De syndroomtherapie van Raynaud is in eerste instantie gebaseerd op algemene maatregelen. Het is van cruciaal belang om aanvallen van aanvallen, met name stress en kou, te voorkomen. Het vermijden van te koude dranken en voedsel kan ook het aantal aanvallen verminderen. Getroffen profiteren van verwarmbare handschoenen. Mensen met het syndroom van Raynaud moeten zich ook onthouden van roken. Sommige patiënten hebben ook baat bij een dieet met veel omega-3-vetzuren.

stressreductie

Een essentiële bijdrage aan een verbetering van de symptomen is stressvermindering. Nuttig is het leren van een ontspanningstechniek zoals autogene training of progressieve spierontspanning. Sport helpt ook om stress te verminderen.

wondverzorging

Wonden in de getroffen gebieden moeten intensief en professioneel worden behandeld, omdat ze slecht kunnen genezen en dus langer meegaan.

Wat te doen met een Raynaud-aanval?

Als een aanval dreigt, moet u uw handen wassen met warm water. Het is ook een goed idee om uw handen te bewegen en te masseren zodat de vaten snel uitzetten. Soms helpt het om je handen onder de oksel te leggen.

Een Raynaud-aanval stopt meestal automatisch na maximaal een half uur – voordat permanente schade optreedt. Als de vaatvernauwing echter niet oplost, helpen bedrust en warmte vaak. Als dit niet genoeg is, kan de arts antistollingstherapie voorschrijven, bijvoorbeeld met heparine, mogelijk in combinatie met andere geneesmiddelen.

drugs

Als de algemene maatregelen onvoldoende zijn, is het mogelijk om medicatie te nemen voor het syndroom van Raynaud. Een medicijn is vooral nuttig als het weefsel beschadigd is en een goede bloedcirculatie moet worden gewaarborgd. De belangrijkste groep geneesmiddelen voor de ziekte van Raynaud zijn calciumantagonisten, bijvoorbeeld nifedipine. Bovendien kan nitroglycerine, een vaatverwijdende stof, op de getroffen gebieden worden aangebracht.

De medicijnen kunnen echter ongewenste bijwerkingen hebben. De calciumkanaalblokkers kunnen de vingers doen zwellen, een nitreuze zalf kan hoofdpijn veroorzaken.

Bij een zeer ernstig syndroom van Raynaud kunnen een aantal andere groepen geneesmiddelen worden voorgeschreven, waarvan sommige niet specifiek zijn goedgekeurd voor de therapie met het syndroom van Raynaud. Het gebruik van deze medicijnen voor de behandeling van het syndroom van Raynaud, maar vooral van antidepressiva, is controversieel.

Als het secundaire Raynaud-syndroom wordt veroorzaakt door vernauwde bloedvaten, kan therapie met acetylsalicylzuur (ASA) en een cholesterolverlagend medicijn (statine) worden overwogen.

operaties

In bijzonder ernstige gevallen kan een operatie nuttig zijn. Deze omvatten bijvoorbeeld de blokkering van vasoconstrictorzenuwen (sympathectomie). Een dergelijke blokkade kan ook worden behandeld met het actieve ingrediënt guanethidine. Hoewel dit slechts voor een beperkte tijd werkt, maar dat kan al voldoende zijn om wonden en weefselschade te genezen.

Als dat Syndroom van Raynaud In de context van werk kan een baan of zelfs een carrièreverandering nodig zijn.

Syndroom van Raynaud: ziekteverloop en prognose

Hoewel het primaire syndroom van Raynaud afleidend en onaangenaam is, is het onschadelijk en beperkt het meestal de kwaliteit van leven slechts een beetje. In de regel verbeteren de symptomen in de loop van de tijd.

Bij een secundair Raynaud-syndroom kan de leeddruk aanzienlijk hoger zijn en in de loop van de tijd toenemen. Het verloop van de ziekte verschilt van geval tot geval door de vele verschillende oorzaken. Sommige patiënten ervaren complicaties zoals slecht genezende wonden of andere weefselschade, die ingewikkeld en langdurig te behandelen kunnen zijn. In bijzonder ernstige gevallen kunnen weefselgebieden ook afsterven. Omdat nieuwe bloedvaten zich relatief snel vormen in het geval van vasculaire schade, is een amputatie, bijvoorbeeld van de aangedane vinger, één Syndroom van Raynaud slechts zeer zelden noodzakelijk.