Vasculitis is een vasculitis. Het kan verschillende vaten (slagaders, haarvaten, aders) beïnvloeden en ernstige orgaanschade veroorzaken. Vasculitis wordt veroorzaakt door het eigen afweersysteem van het lichaam. Waarom dit gebeurt is grotendeels onbekend. Lees alle belangrijke informatie over: Wat is Vasculitis? Welke vormen van vasculitis kunnen worden onderscheiden? Welke symptomen treden op? Hoe ziet vasculitis-therapie eruit?
Vasculitis: beschrijving
Vasculitis (meervoud: vasculitis) is een ontstekingsziekte van de bloedvaten, de term maakt onderscheid tussen verschillende soorten vasculitis. In alle gevallen zijn eiwitten van het afweersysteem gericht tegen de bloedvaten en veroorzaken ontstekingen. Omdat het afweersysteem tegen het eigen lichaam is gericht, is vasculitis een zogenaamde auto-immuunziekte. En omdat het hele lichaam door bloedvaten wordt doorkruist, kan vasculitis vrijwel overal voorkomen.
Vasculitis-formulieren
Artsen onderscheiden een primaire van een secundaire vasculitis. Secundaire vasculitis volgt of is nauw verbonden met een andere onderliggende ziekte (zoals reuma). Als men de exacte oorzaak kent, bijvoorbeeld virale infecties, spreken artsen ook van een secundaire vasculitis.
Een primaire vasculitis manifesteert zich echter als een afzonderlijke ziekte. De oorzaken van deze vaatontstekingen zijn grotendeels onbekend. Sommige artsen spreken daarom ook van idiopathische vasculitis. Vaak beïnvloeden deze bloedvatontstekingen bij voorkeur zeer specifieke bloedvaten.
In het lichaam zijn er over het algemeen slagaders en aders. Slagaders, ook wel slagaders genoemd, voeren het bloed weg van het hart. Via aderen wordt het bloed teruggevoerd naar het hart. De overgang tussen slagaders en aders vormen de zogenaamde haarvaten (haarspeldbloedvaten), de kleinste bloedvaten van het lichaam. Ze vormen meestal een soort vasculair netwerk waardoor de stofuitwisseling plaatsvindt in het respectieve orgaan: de cellen absorberen voedingsstoffen en zuurstof uit het bloed en leveren afvalproducten af aan het bloed.
Van het hart tot het doelorgaan worden de slagaders steeds kleiner. Omgekeerd worden de aderen van het capillaire netwerk in de richting van het hart groter. Primaire vasculitis beïnvloedt meestal bloedvaten van een bepaalde grootte. Daarna worden primaire vasculaire ontstekingen opnieuw onderverdeeld:
|
Getroffen schepen |
Vasculitis-formulieren |
Opmerkingen |
|
Vasculitis van grote bloedvaten |
|
|
|
Vasculitis van middelgrote schepen |
|
|
|
Vasculitis van kleine bloedvaten |
|
ANCA-geassocieerd (dat wil zeggen, deze vasculieten hebben typisch specifieke antipoden, de EenntiNeutrophilen Cytoplasmatischen Eenantilichamen kunnen worden gedetecteerd) |
|
Non-ANCA-geassocieerde |
reus
Alles wat belangrijk is over deze vorm van vasculitis lees je in het artikel Arteritis temporalis.
de ziekte van Kawasaki
Alles wat belangrijk is over deze vorm van vasculitis lees je in het artikel Kawasaki syndroom.
Granulomatose met polyangiitis
Alles wat belangrijk is over deze vorm van vasculitis lees je in het artikel De ziekte van Wegener.
Purpura Schönlein-Enoch
Alles wat belangrijk is over deze vorm van vasculitis lees je in het artikel Purpura Schönlein-Enoch.
Er zijn ook endangiitis obliterans, de ziekte van Behçet en cerebrale vasculitis:
De endangiitis obliterans (trombangiitis obliterans) treft vooral kleine en middelgrote vaten van de benen. Meestal jonge mannen (<40 jaar), vooral zware rokers.
De ziekte van Behçet kan de enige systemische vasculitis zijn die zowel slagaders als aders van verschillende grootte in het lichaam treft. Het behoort tot een recente classificatie samen met het Cogan-syndroom, een auto-immuunziekte van de oogvaten, tot de “Vasculitis variabele vaatgrootte”. De ziekte van Behçet komt meestal voor tussen de 20 en 40 jaar. Het komt ongeveer drie keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte komt vooral voor in Turkije en in Arabische landen.
Hersenvasculitis wordt ook primaire CNS vasculitis genoemd en beïnvloedt alleen de bloedvaten in de hersenen en het ruggenmerg.
Vasculitis: symptomen
De symptomen verschillen afhankelijk van de vorm of locatie van de ontsteking van het bloedvat. Vasculitis symptomen zijn ook afhankelijk van de mate waarin de bloedvaten worden beschadigd door ontsteking.
B-symptomen
Meestal begint een vaatontsteking met niet-specifieke symptomen. Sommige patiënten voelen zich aanvankelijk geslagen en moe. Er is ook een lichte koorts, meestal onder 38,5 graden Celsius (subfebrile temperatuur). Sommige patiënten melden zwaar nachtelijk zweten en ongewenst gewichtsverlies.
Nachtelijk zweten, gewichtsverlies en milde koorts worden ook samengevat onder de term “B-symptomen”. Patiënten met kanker en tuberculose lijden bijvoorbeeld ook aan deze niet-specifieke symptomen.
Naast deze vage symptomen van vasculitis kunnen ook reumatische klachten optreden. Sommige patiënten klagen over gewrichtspijn, wat soms gepaard gaat met zwelling. Andere patiënten hebben last van spierpijn (myalgie) en melden ongewoon zware spierstoornissen.
Vasculitis symptomen bij ontsteking van kleine bloedvaten
De voortgang van vasculitis wordt gevolgd door de betrokkenheid van de organen ernstiger klachten. Deze verschillen afhankelijk van de vasculitisvorm.
Ontstekingen van kleine bloedvaten beïnvloeden bijvoorbeeld het oog en veroorzaken roodheid in het oog of wazig zien. Slijmvliesbeschadiging in de mond leidt tot pijnlijke aften. Bij sommige vasculitis klagen patiënten over frequente sinusitis en een verstopte neus, die soms bloedt. Als de kleine bloedvaten ontstoken zijn, komt dit tot fijne bloedingen, medisch petechiën genoemd.
Als gevolg van vasculitis van kleine bloedvaten, kunnen ook vlekkerige (purpura) of blauwachtig getinte, netvormige (liveso reticularis) roodheid op de huid verschijnen. Kortademigheid of bloed ophoesten kan optreden als onderdeel van een vasculitis van de kleine vaten van de longen. Sommige patiënten melden bloederige diarree of bloederige urine. Andere vormen van vasculitis veroorzaken pijn op de borst, wat kan wijzen op myocardiale of pericarditis.
Als kleine bloedvaten beschadigd zijn in het zenuwstelsel, melden patiënten tintelingen of ongemak (paresthesie). Deze komen vaker voor op de voeten dan op de handen.
Vasculitis symptomen bij ontsteking van middelgrote schepen
Als vasculitis daarentegen optreedt op middelgrote bloedvaten, is orgaaninfarct het gevaarlijke gevolg. De onderbroken bloedtoevoer kan leiden tot ernstige schade, bijvoorbeeld in de darm of in de nieren. In sommige gevallen lijden patiënten aan een hartaanval. Ontstoken bloedvaten in de hersenen veroorzaken soms een beroerte.
Vasculitis symptomen bij ontsteking van grote bloedvaten
In het gebied van grote slagaders in het hoofd veroorzaakt vasculitis ernstige hoofdpijn. Sommige van de getroffen patiënten zijn plotseling slechter af of zelfs volledig blind. De grote arm- en beenvaten kunnen sluiten als gevolg van vasculitis en ernstige pijn veroorzaken. Uiteindelijk is het risico op bloedstolsels (trombose) verhoogd. Deze kunnen worden meegevoerd door de bloedbaan en elders vasculaire occlusie veroorzaken (embolie en longembolie).
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis: symptomen
Deze vasculitis wordt ook wel allergische granulomateuze angiitis of het Churgh-Strauss-syndroom genoemd. Net als de ziekte van Wegener beïnvloedt het vooral de luchtwegen, die meestal astma-aanvallen met acute ademnood veroorzaakt. In het bloed zijn witte bloedcellen detecteerbaar, die ook typisch zijn voor een allergie.
In ongeveer de helft van de gevallen beïnvloedt deze vorm van vasculitis ook het hart. Daar veroorzaakt het een ontsteking van de hartspiercellen of de hartvaten. Zenuwen worden ook vaak beschadigd en er worden steeds meer bloedstolsels gevormd die de bloedvaten volledig kunnen afsluiten.
Microscopische Panarteritis (MPA): symptomen
In deze vorm van vasculitis zijn de nieren meestal beschadigd (glomerulonefritis). Dit veroorzaakt verhoogde bloeddruk (hypertensie) met hoofdpijn. In geval van huidbetrokkenheid, kleine knobbeltjes en voelbare bloedingen onder de huid (voelbare purpura), vooral op de benen. In sommige gevallen kunnen zenuwen, neusbijholten of ogen ook ontstoken raken.
Vasculitis bij essentiële cryoglobulinemie: symptomen
In deze vasculitis-variant vindt bloeding voornamelijk plaats op de handen en voeten. Bovendien kunnen weefseldefecten (zweren) zichtbaar zijn. Bovendien melden patiënten vaak gewrichtspijn. Verdere symptomen van vasculitis kunnen het gevolg zijn van nier- en zenuwbeschadiging (ernstig beloop).
Cutane leukocytoclastische angiitis (KLA): symptomen
Bij deze vasculitis zijn alleen de kleine bloedvaten ontstoken. Lijders hebben huidbloedingen die kunnen worden gepalpeerd en soms pijn. In enkele gevallen kunnen zich ook met bloed gevulde blaren, knobbels en niet-genezende zweren vormen. KLA vasculitis komt meestal voor op de benen. Bij deze primaire vaatontsteking lijden vrouwen ongeveer twee keer zo vaak als mannen.
Panarteritis nodosa: symptomen
Deze vasculitisvorm treft mannen ongeveer drie keer als vrouwen. Het kan verschillende organen beschadigen, daarom kunnen de symptomen van vasculitis erg verschillen. In de meeste gevallen (80 procent) zijn kransslagaders ontstoken. Patiënten voelen vaak druk of pijn op de borst (angina pectoris) en kunnen een hartaanval krijgen (inclusief jongere patiënten). Andere mogelijke symptomen zijn:
- Koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies (50 procent)
- Gewrichts- en spierpijn (65 procent)
- krampachtige buikpijn (koliek), mogelijk darminfarct (50 procent)
- pijn aan de testis
- Beroerte aanval van hersenvaten (zelfs bij jonge patiënten)
- Gevoelens van gevoelloosheid, gevoelloosheid (polyneuropathie, in ongeveer 60% van de gevallen, multiplex voor mononeuritis), epileptische aanvallen, psychose
- Vasculaire klieren (aneurysma’s)
Tot 70 procent van de nieren kan beschadigd zijn, maar niet de fijne nierlichaampjes (geen glomerulonefritis). Een ander belangrijk symptoom van vasculitis van panarteritis nodosa is de zogenaamde liveo racemosa. Het kan worden gezien op de huid vreemd gevormd (bliksemachtig), gestreept of netvormig en blauwachtig rode huidverkleuring, die niet van uiterlijk verandert en op zijn plaats blijft.
Takayasu’s arteritis: symptomen
In deze vasculitis zijn de hoofdslagader en zijn vaattakken ontstoken. Het komt vooral voor in Aziatische landen, Afrika en Zuid-Amerika. In Europa is de Takayasu vasculitis vrij zeldzaam. Vrouwen zijn ongeveer negen keer meer kans dan mannen. Bovendien is de aanvangsleeftijd meestal minder dan 40 jaar.
De ontsteking van Takayasu begint te kruipen (pre-occlusieve fase, prepulseless-fase) met milde koorts, vermoeidheid, gewrichts- en hoofdpijn en gewichtsverlies.
In de verdere cursus (Pulseless-fase, occlusieve fase) ontwikkelen andere symptomen van vasculitis. Onder bepaalde omstandigheden ontwikkelen zich onderhuidse vetweefselontstekingen en drukgevoelige huidknopen (erythema nodosum met panniculitis). Sommige patiënten klagen dat hun armen pijn doen en dat hun vingers bleek en koud worden (syndroom van Raynaud).
Als hersenvaten ontstoken zijn, kunnen visuele stoornissen, duizeligheid met flauwvallen of een Schlaganfal optreden. Cardiale Takayasu vasculitis kan leiden tot symptomen van coronaire hartziekte (CHZ). Dit omvat bijvoorbeeld een ongemakkelijk gevoel van druk op de borst (angina pectoris).
Ziekte van Behçet: symptomen
Als de ziekte van Behçet de huid en slijmvliezen aantast, ontwikkelen zich pijnlijke zweren in de mond (orale aften, 95 procent) en intieme gebieden (genitale aften, 70 procent). Het kan ook drukgevoelige knopen vormen (erythema nodosum).
Vaak worden de ogen aangetast, wat heel vaak (80 procent) ontsteking van de middelste ooghuid (uveïtis) betekent. Ook is een ontsteking van de gewrichten (artritis) niet ongewoon (70 procent). Bijna een derde van de patiënten met Behcet vasculitis heeft last van ontstekingen en weefseldefecten (zweren) in het spijsverteringskanaal. Tot 30 procent van de patiënten heeft ook ontstoken bloedvaten in het centrale zenuwstelsel (CNS). Hoe actiever de ontstekingen zijn, hoe groter het risico op gevaarlijke bloedstolsels (trombo-embolieën).
Hersenvasculitis: symptomen
Deze vasculitisvorm wordt ook primaire of geïsoleerde angiitis van het centrale zenuwstelsel (PACNS) genoemd. Patiënten hebben vaak last van aanhoudende doffe hoofdpijn, milde duizeligheid en slechte concentratie of geheugen. Psychische afwijkingen, zoals een verandering van aard, komen ook voor.
Onder bepaalde omstandigheden kan cerebrale vasculitis soms niet langer voldoende bloed leveren aan hersengebieden, wat resulteert in een beroerte. Af en toe wordt dit ook veroorzaakt door bloedingen uit ontstoken bloedvaten. Epileptische aanvallen worden ook geassocieerd met symptomen van het CZS vasculitis.
Endangiitis obliterans: symptomen
Patiënten hebben vaak koude en pijn in rust in hun benen en voeten. Oppervlakkig ontstoken bloedvaten zijn zichtbaar en voelbaar als karmozijnrode, warme en zachte pijnlijke lijnen. Onder bepaalde omstandigheden lijkt de huid blauwachtig vanwege de verminderde bloedstroom. Tijdens vasculitis sterft het weefsel, vooral aan de tenen, en worden zwartachtige huidafwijkingen zichtbaar. Bovendien kan de nagelgroei worden verstoord.
Vasculitis: oorzaken en risicofactoren
De oorzaken van primaire vasculitis zijn grotendeels onbekend. Secundaire vasculitis ontwikkelt zich als gevolg van een andere onderliggende ziekte of medicijntoediening.
Mogelijke triggers van primaire vasculitis
Primaire (idiopathische) vasculitis verschijnt zonder duidelijke reden als een afzonderlijke ziekte. Sommige vormen van vasculitis worden echter verdacht van bepaalde triggers.
|
Primaire vasculitis |
ziekte |
Mogelijke trigger |
|
Vasculitis van kleine bloedvaten |
Polyangiitis met granulomatose |
onbekend, gedeeltelijk de bacterie Staphylococcus aureus |
|
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis |
onbekend, twijfelachtig het astma-medicijn montelukast |
|
|
Microscopische Panarteriitis |
onbekend |
|
|
Purpura Henoch-Schönlein |
vorige luchtweginfectie |
|
|
Vasculitis bij essentiële cryoglobulinemie |
Kan optreden als primaire vasculitis (zonder duidelijke oorzaak) of als secundaire vasculitis (vanwege bijvoorbeeld hepatitis C-infectie of kwaadaardige lymfestelselaandoening). |
|
|
Cutane leukocytoclastische angiitis |
onbekend |
|
|
Vasculitis van middelgrote schepen |
Panarteritis nodosa |
onbekend, associatie met hepatitis B-infectie |
|
de ziekte van Kawasaki |
onbekend |
|
|
Vasculitis van grote bloedvaten |
reus |
onbekende, mogelijk genetische aanleg en externe triggering door infecties |
|
De ziekte van Takayasu |
onbekend |
Mogelijke triggers van secundaire vasculitis
Deze vormen van vasculitis komen voor als gevolg van drugsgebruik, infectie of andere ziekten.
|
Trekker van secundaire vasculitis |
Voorbeelden |
|
kwaadaardige gezwellen |
Lymfomen, borstkanker, bloedkanker |
|
Reumatische aandoeningen |
Reumatoïde artritis, syndroom van Sjögren, lupus erythematosus |
|
bacteriële infecties |
Stafylokokken, streptokokken, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasma’s |
|
virale infecties |
Hepatitis B-virus, herpesvirus, griepvirus, cytomegalovirus |
|
schimmelinfecties |
Candida albicans |
|
Protozoa (protozoa, “protozoa”) |
Trypanosomen, Plasmodium malariae |
|
worminfecties |
wormen |
|
drugs |
ASA, allopurinol, thiaziden, sulfonamiden, goud, NSAID’s, fenothiazinen, pyrazolonen, ketoconazol, tetracyclines, penicillines, propylthiouracil |
|
Food (additieven) |
zeldzaam, bijvoorbeeld kleurstof voor levensmiddelen tartrazine (E 102) |
Ontstaan van vaatontsteking
Een vasculitis ontstaat wanneer een vat of de vaatwanden ontstoken raken door een afweerreactie. In sommige vasculieten zijn bepaalde eiwitten van het immuunsysteem, bekend als auto-antilichamen, gericht tegen de eigen vasculaire structuren. Deze vaatontstekingen komen dus overeen met een auto-immuunziekte. Samenvattend worden ze pauci-immuun vasculitis-vormen genoemd.
Daarentegen zijn er immuunvasculieten. Bij hun oorsprong zijn zogenaamde immuuncomplexen (antigeen-antilichaam of antilichaam-antilichaamcomplexen) betrokken. Antilichamen binden aan bepaalde elementen van vreemde stoffen (zoals virussen, medicijnen), hopen zich op als een complex in de vaatwanden en kunnen daar een ontsteking veroorzaken. Dit gebeurt ofwel op de plaats van complexvorming (in situ immuuncomplexen), of anders worden de immuuncomplexen door het bloed naar andere lichaamsgebieden getransporteerd en veroorzaken daar vasculitis.
In deze context spelen ook speciale eiwitten een rol, die meestal worden geactiveerd door immuuncomplexen. In het bijzonder zijn dit bepaalde glycoproteïnen die complementfactoren worden genoemd. Ze kunnen cellen vernietigen en ontstekingen veroorzaken zoals vasculitis.
Gevolgen van vasculitis
Vanwege de vaatontsteking kan het vat vernauwen of volledig afsluiten. In sommige gevallen ontstaan plassen (aneurysma’s) vanwege de zwakte van de vaatwand. Afhankelijk van de locatie van de ontsteking kunnen verschillende organen niet langer voldoende worden voorzien van zuurstof en voedingsstoffen. Ze zijn beperkt in hun functie. Als gevolg van vasculitis kunnen in sommige vormen weefselknobbels worden gevormd uit verschillende cellen (zoals epitheelcellen, gigantische cellen). Deze zogenaamde niet-infectieuze granulomen zijn te vinden in een weefselonderzoek onder andere in een
- Polyangiitis met granulomatose
- Eosinofiele granulomatose met polyangiitis
- reus
- De ziekte van Takayasu
Vasculitis: diagnose en onderzoek
De specialist in vaatziekten is de internist. Specialisten voor huid- en geslachtsziekten kunnen worden geraadpleegd in geval van vasculitis die de huid aantast. Als een vasculitis wordt vermoed, ondervraagt de arts eerst de patiënt en verzamelt de medische geschiedenis (anamnese). Mogelijke vragen zijn:
- Welke klachten heb je? Voelt u zich schokkerig en moe?
- Ben je de laatste tijd onbedoeld afgevallen?
- Zweet je veel tijdens de nacht?
- Is uw temperatuur verhoogd?
- Heb je huidveranderingen opgemerkt, zoals roodheid in de punt?
- Heb je pijn? Zo ja, waar en hoe zou u deze pijn beschrijven (kloppen, steken, enz.)?
- Heb je of heb je recent een griepinfectie gehad? Moet je nog hoesten en mogelijk bloed?
- Heeft u onderliggende aandoeningen, zoals reuma?
- Is bij u gediagnosticeerd met infecties, zoals het hepatitisvirus?
- Welke medicijnen neem je?
Dit wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. Afhankelijk van de aandoening zal de arts luisteren naar en / of het hart, de longen en de maag voelen. Hij meet ook de bloeddruk op beide armen en de pols op verschillende delen van het lichaam. Hij controleert de huid op veranderingen zoals ongewone roodheid. Ook worden oor, neus en keel onderzocht om ontstekingen uit te sluiten. Als een patiënt lijdt aan duizeligheid, flauwvallen of huidsensatie, wordt de neurologische status ook gecontroleerd door middel van verschillende tests.
Bij vasculitis zijn er meestal bepaalde delen van het lichaam waar de bloedvaten voornamelijk ontsteken. De lokalisatie van de schade geeft al een eerste indicatie van wat voor soort vasculitis het zou kunnen zijn. Om de verdenking te bevestigen of andere ziekten uit te sluiten (zoals virale of bacteriële infecties), voert de arts nog een paar tests uit.
laboratoriumtests
Als de arts een vasculitis vermoedt, neemt hij bloedmonsters en stuurt deze naar een laboratorium voor verder onderzoek. In de regel worden getroffen personen ook om een urinemonster gevraagd. Afhankelijk van de vorm van vasculitis, resulteren typische laboratoriumresultaten. Ontstekingsniveaus nemen vaak toe (C-reactief proteïne CRP, sedimentatie van erytrocyten, witte bloedcellen). Van bijzonder belang zijn karakteristieke eiwitten van het afweersysteem zoals auto-antilichamen of immuuncomplexen.
|
ziekte |
Belangrijke laboratoriumbevindingen |
|
Polyangiitis met granulomatose |
|
|
Eosinofiele granulomatose met polyangiitis |
|
|
Microscopische Panarteriitis |
|
|
Purpura Henoch-Schönlein |
|
|
Vasculitis bij essentiële cryoglobulinemie |
|
|
Cutane leukocytoclastische angiitis |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
de ziekte van Kawasaki |
|
|
reus |
|
|
De ziekte van Takayasu |
|
weefselonderzoek
Om de diagnose van een bepaalde vasculitis te garanderen, neemt de arts in veel gevallen een weefselmonster (biopsie) van aangetaste delen van het lichaam. Monsters van de huid, slijmvliezen of nier worden onder plaatselijke verdoving genomen. De procedure duurt meestal 15 tot 30 minuten.
Longweefsel wordt meestal verkregen als onderdeel van een long (bronchoscopie). In het geval van een gigantische celvasculitis van de temporale slagader, neemt de arts een stuk van dit vat van ten minste 20 millimeter lang.
De arts stuurt de verkregen weefselmonsters naar een laboratorium, waar ze histologisch worden onderzocht. In een vasculitis kunnen bijvoorbeeld afweercellen (zoals eosinofiele of neutrofiele granulocyten, antilichamen en immuuncomplexen), granulomen en andere kleine veranderingen worden gedetecteerd onder de microscoop. Op deze manier kan een nierbetrokkenheid (glomerulonefritis) nauwkeurig worden bepaald.
imaging
Beeldvormende onderzoeken helpen andere oorzaken van de beschreven symptomen uit te sluiten, zoals kanker, bloedingen of vaatveranderingen. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of computertomografie (CT) en soms positronemissietomografie (PET) worden bijvoorbeeld ook gebruikt. In veel gevallen worden tijdens deze onderzoeken contrastmiddelen gebruikt om vaten beter te kunnen beoordelen (angiografie).
Een röntgenfoto kan ook bijdragen aan de diagnose van vasculitis Wegener van de longen. Hier kan de arts onder andere opvallende ronde schaduwen in het longweefsel herkennen. Een ander beeldvormend onderzoek is echografie (echografie), hart-echocardiografie genoemd. Zo kunnen bijvoorbeeld de bloedstroom (kleuren-duplex echografie) en vaatvernauwing of -aussackungen worden gecontroleerd. Voor gezamenlijke onderzoeken is de echografie ook geschikt.
Verder onderzoek
Vooral bij vermoede Behçet vasculitis voert de arts de zogenaamde pathergie-test uit. Om dit te doen, injecteert hij een kleine hoeveelheid zoutoplossing in de onderarmhuid van de patiënt. Bij patiënten treedt binnen 48 uur een overactieve huidreactie op (duidelijke roodheid, vorming van een zichtbare en voelbare knobbel, soms ook met pus gevulde blaren). Een vergelijkbare reactie kan ook worden gezien bij leukocytoclastische en Wegener vasculitis.
Als de patiënt vasculitis-symptomen van de hersenen of het ruggenmerg vertoont, neemt de arts een monster van het hersenvocht (CSV) voor verdere analyse in het laboratorium.
Veel artsen nodig voor de diagnose vasculitis
In sommige gevallen moet de patiënt zich aan verschillende artsen voorstellen om individuele ziekten uit te sluiten en de vasculitis te bevestigen. Deze omvatten voornamelijk reumatologen, dermatologen, neurologen (neurologen), gastro-intestinale specialisten (gastro-enterologen) en oogartsen.
Criteria voor vasculitis diagnostiek
Voor sommige bloedvatontstekingen zijn er bepaalde voorwaarden waaraan (gedeeltelijk) moet worden voldaan om een specifieke vasculitis te diagnosticeren. Deze criteria zijn ontwikkeld door het American College of Rheumatology (ACR, voorheen ARA). Er zijn gedefinieerde criteria voor de volgende vasculitis-aandoeningen:
- Polyangiitis met granulomatose
- Eosinofiele granulomatose met polyangiitis
- Panarteritis nodosa
- reus
- De ziekte van Takayasu
Vasculitis: behandeling
De vasculitisbehandeling maakt gebruik van medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken of beïnvloeden. Welke stoffen de arts toedient, hangt af van de vasculitisvorm en de omvang ervan.
Bij de behandeling van secundaire vaatontstekingen wordt de primaire ziekte primair behandeld. Bepaalde triggers worden geëlimineerd en moeten vervolgens worden vermeden (zoals bepaalde medicijnen of voedingssupplementen).
Antihistaminica en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) helpen tegen algemene vasculitis-symptomen zoals pijn of overmatige ontstekingsreacties.
Behandeling van vasculitis van kleine bloedvaten
Afhankelijk van het stadium van de ziekte ontvangen patiënten met de ziekte van Wegener bijvoorbeeld immunosuppressiva zoals cortisonpreparaten (glucocorticosteroïden, GCS zoals prednisolon) en / of cytostatica zoals methotrexaat of cyclofosfamide. Soms worden ook antilichamen (immunoglobulines) zoals rituximab of infliximab gebruikt.
In een Purpura Schönlein-Enoch artsen voorschrijven, vooral bij ernstige vasculitis-huidinfestatie steroïden. Als alternatief worden hier ook azathioprine, cyclofosfamide of immunoglobulinen gebruikt. Als de nieren beschadigd zijn, gebruiken artsen ook ACE-remmers (of angiotensie II-blokkers).
Essentiële cryoglobulinemie wordt behandeld door artsen met methotrexaat en in gevorderde stadia met cyclofosfamide en steroïden. Behandeling met immunosuppressieve vasculitis wordt ook aanbevolen voor cutane leukocytoclastische angiitis.
Behandeling van vasculitis van middelgrote vaten
Panarteritis nodosa wordt voornamelijk behandeld met methotrexaat. Naarmate de ziekte vordert, schrijven artsen een combinatie van cyclofosfamide en cortisonsupplementen voor. In het geval van een aanvullende hepatitis B-infectie vindt een behandeling tegen het virus plaats samen met GCS en mogelijk een bloedzuivering (plasmaferese / uitwisseling).
Bij het Kawasaki-syndroom worden hoge doses immunoglobulinen (antilichamen) toegediend via de ader. Bovendien is het de enige ziekte waarbij kinderen acetylsalicylzuur (ASA) mogen en moeten nemen. Glucocorticosteroïden verergeren deze vasculitis echter, daarom worden ze niet gebruikt.
Behandeling van vasculitis van grote bloedvaten
Voor reuzencelarteritis zijn cortisone-preparaten het favoriete medicijn. De arteritis van Takayasu wordt ook behandeld als immunosuppressief. Meestal worden GCS of methotrexaat gebruikt. Omdat in deze vasculitisvorm grote slagaders worden aangetast, schrijven artsen aanvullende ASA voor. Het remt de vorming van bloedstolsels door bloedplaatjes.
In het bijzonder bij arteritis van Takayasu, maar ook bij andere vormen van vasculitis, die leiden tot vernauwing van aderen, kunnen toegankelijke vaatinterventies nodig zijn. Specialisten brengen stents in of opereren rechtstreeks op het schip. Gevaarlijke verslapping kan bijvoorbeeld worden geëlimineerd door vaatwandprothesen.
Behandeling van andere vormen van vasculitis
De therapie van de ziekte van Behçet is voornamelijk met glucocorticosteroïden, meestal in combinatie met azathioprine of cyclosporine A. Als alternatief gebruiken artsen het anti-jicht medicijn colchicine. Thalidomide, een medicijn voor thalidomide, wordt ook gebruikt bij de behandeling met Behcet vasculitis. In het bijzonder, in geval van oogheelkundige betrokkenheid, schrijven artsen ook interferonen voor (IFN2alpha). In ernstige gevallen worden zogenaamde TNF-alfablokkers of cyclofosfamide gebruikt.
Bij een endangiitis schrijven artsen obliterans ook GCS-preparaten voor. Vasculaire verwijdende stoffen zoals prostaglandines worden voorgeschreven ondanks onveilige effecten in sommige gevallen bovendien. De belangrijkste basismaat bij deze vasculitis is de onthouding van nicotine.
Cerebrale vasculitis wordt gedurende drie tot zes maanden behandeld met een combinatie van cortisone-preparaten en cyclofosfamide. Vanwege ernstige bijwerkingen schrijven artsen na deze fase de immunosuppressiva azathioprine en methotrexaat voor.
Als ernstige gevolgen zoals een beroerte, hartaanval, nierfalen, aneurysmascheuring of andere orgaanschade optreden, zullen artsen de behandeling met vasculitis dienovereenkomstig uitbreiden.
Vasculitis: ziekteverloop en prognose
Vasculitis kan heel anders zijn. Die Prognose richtet sich in erster Linie nach der Form der Gefäßentzündung. Eine frühzeitige und gezielte Therapie beeinflusst den Krankheitsprozess positiv. Eine Vaskulitis lässt sich zwar in der Regel nicht vollständig heilen, aber die Beschwerden können mit den richtigen Medikamenten gelindert werden.
Neben der medikamentösen Behandlung empfehlen Experten Vaskulitis-Patienten auch regelmäßige Bewegung (wie Schwimmen), eine gesunde Ernährung (hochwertige pflanzliche Öle, wenig Fleisch, eiweißreiche Kost an Nierenfunktion angepasst) und den Verzicht auf Nikotin. Der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann ebenfalls helfen, mit der Vaskulitis und ihren Folgen besser umzugehen.
|
Krankheit |
Prognose |
|
Polyangiitis mit Granulomatose |
|
|
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis |
|
|
Mikroskopische Panarteriitis |
|
|
Purpura-Schönlein-Henoch |
|
|
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie |
|
|
Kutane leukozytoklastische Angiitis |
|
|
Panarteriitis nodosa |
|
|
Kawasaki-Syndrom |
|
|
Riesenzellarteriitis |
|
|
Takayasu-Arteriitis |
|
|
Behçet-Krankheit |
|
|
Zerebrale Vaskulitis (PACNS) |
|
|
Endangiitis obliterans |
|
Vaskulitis-Patienten sollten auf zwei Dinge achten. Zum einen kann die Gefäßentzündung immer wieder zurückkommen und Beschwerden verursachen. Häufig kündigt sich dieses erneute Aufflammen durch allgemeine, grippeartige Symptome an.
Zum anderen können klassische Infekte wie eine Erkältung die Vaskulitis-Erkrankung wieder aufleben lassen. In beiden Fällen sollten Betroffene schnellstmöglich zu ihrem Arzt gehen. Auf diese Weise können Beschwerden frühzeitig gelindert und einer Verschlimmerung der Vaskulitis entgegengewirkt werden