Hairy cell leukemia (HZL) is een zeldzame vorm van kanker. Het is gebaseerd op de zogenaamde B-lymfocyten, een subgroep van witte bloedcellen (leukocyten). De naam “harige celleukemie” is afgeleid van het uiterlijk van de zieke bloedcellen: deze hebben talloze, fijne uitlopers en zien eruit alsof ze haar hebben. Lees hier meer over haarcelleukemie!
Wat is harige celleukemie?
Hairy cell leukemia (HZL of HCL of “hairy cell leukemia”) is een chronische kanker. Patiënten degenereren bepaalde witte bloedcellen (B-lymfocyten) en beginnen zich ongecontroleerd te vermenigvuldigen.
Ondanks de naam “leukemie” is HZL niet een van de bloedkankerziekten (leukemie), maar van de lymfeklierkankerziekten (kwaadaardig lymfoom). In feite wordt haarcelleukemie toegeschreven aan non-Hodgkin-lymfoom, net als onder andere chronische lymfatische leukemie (CLL).
Opmerking: Artsen onderscheiden de klassieke harige celleukemie en de harige celleukemie-variant (HZL-V). De laatste is veel zeldzamer, maar loopt agressiever.
Oorzaken en frequentie van HZL
De oorzaken van haarcelleukemie zijn onbekend. Experts suggereren dat insectenwerende middelen (insecticiden) en pesticiden (herbiciden) de ontwikkeling van deze vorm van kanker kunnen bevorderen. Mensen die in de agrarische sector werken, hebben namelijk een verhoogd risico op ziekte.
Hairy cell leukemie is zeldzaam: elk jaar krijgen slechts drie van elke miljoen mensen het. De meesten van hen zijn mannen: ze hebben drie tot vier keer meer kans om te worden getroffen door haarcelleukemie dan vrouwen. De gemiddelde leeftijd van aanvang is tussen 50 en 55 jaar. Het kan ook jongere of oudere volwassenen ontmoeten. Hairy cell leukemie komt niet voor bij kinderen.
Haarcelleukemie: symptomen
Hairy cell leukemie is een chronische kanker die meestal langzaam vordert. Voor het eerst merken de meeste patiënten lange tijd weinig van hun ziekte. Geleidelijk echter verplaatsen de kankercellen (“haarcellen”) bij de meeste patiënten de gezonde bloedcellen, dat wil zeggen de normale witte en rode bloedcellen en de bloedplaatjes. Bij ongeveer 70 procent van alle patiënten met haarcelleukemie ligt het aantal van alle drie soorten bloedcellen onder hun respectieve ondergrenzen. Artsen spreken er dan van pancytopenie.
Het veroorzaakt verschillende symptomen: het gebrek aan rode bloedcellen veroorzaakt een bloedarmoede (Anemie). Typische tekens zijn zwakte, vermoeidheid, verminderd laadvermogen en bleke huid, Het gebrek aan functionele witte bloedcellen verzwakt het immuunsysteem: dat zijn de patiënten vatbaar voor infecties, Het tekort aan bloedplaatjes verhoogt de bloedenGom- of neusbloeding is bijvoorbeeld eenvoudig. Ook kneuzingen (kneuzingen) zijn gemakkelijker te vormen.
Typerend voor haarcelleukemie is – naast het ontbreken van gezonde bloedcellen – ook een vergrote milt (Splenomegalie). Soms staat ze in de weg Druk in de linker bovenbuik merkbaar.
Zelden tekenen Hairy cell leukemie is een vergrote lever en gezwollen lymfeklieren. Ook zeldzaam zijn de drie zogenaamde B-symptomen: koorts boven 38 graden Celsius, gewichtsverlies en nachtelijk zweten. Dit symptoomtrio komt veel voor bij kanker en verschillende infectieziekten.
Haarcelleukemie: onderzoeken en diagnose
Bij patiënten met de hierboven beschreven symptomen zal de arts eerst de Om medische geschiedenis te verhogen (Geschiedenis). Hij geeft een gedetailleerd overzicht van de symptomen, vraagt naar mogelijke voor- of onderliggende ziekten en of de patiënt is blootgesteld aan toxische stoffen (zoals insecticiden).
Dit wordt gevolgd door een grondige lichamelijk onderzoek, Onder andere de arts, of de lymfeklieren (zoals in de nekregio of onder de oksels) zijn opgezwollen. Hij scant ook de buikwand om te controleren of de milt is vergroot. Preciezer gezegd, dit kan met een ultrageluid van de buik.
Een betrouwbare diagnose van haarcelleukemie is echter pas voorbij bloedonderzoek mogelijk te maken. In de meeste gevallen kunnen de gedegenereerde B-cellen worden gedetecteerd met hun “harige” uiterlijk. De bloedanalyses helpen ook onderscheid te maken tussen de twee subtypen van haarcelleukemie:
De meeste patiënten hebben de Klassieke harige celleukemie, Het wordt onder meer gekenmerkt door het feit dat het aantal lymfocyten (een vorm van de witte bloedcellen) en de bloedplaatjes meestal wordt verminderd. In het zeldzame Haarcelleukemie variant het ziet er anders uit: hier zijn de lymfocyten aanzienlijk toegenomen. De gemeten waarden voor de bloedplaatjes zijn meestal normaal.
Ook belangrijk bij harige celleukemie is er een Onderzoek van het beenmerg: De arts neemt een monster van het beenmerg (beenmergpunctie) en kan nauwkeurig worden geanalyseerd in het laboratorium.
Hairy Cell Leukemia: behandeling
Zolang een harige celleukemie geen ongemak veroorzaakt en het aantal gezonde bloedcellen niet wordt verminderd, wordt gezegd: Wacht en kijk, In dit stadium van de ziekte is geen therapie nodig. In plaats daarvan zal de arts regelmatig het bloed van de patiënt controleren (ten minste om de drie maanden).
Wanneer de waarden van bloedcellen dalen en / of symptomen zich voordoen, moeten patiënten worden behandeld. De meeste zullen er een zijn chemotherapie Patiënten ontvangen bepaalde geneesmiddelen tegen kanker (cytostatica) die de proliferatie van kankercellen remmen. Voor haarcelleukemie zijn de actieve ingrediënten cladribine (2-chloorodeoxyadenosine, 2-CDA) en pentostatine (deoxycoformicine, DCF). Ze behoren tot de zogenaamde purine-analogen.
In bepaalde gevallen komen andere behandelingsopties in twijfel:
Een voorbeeld is het actieve ingrediënt Interferon-alpha, Het remt de proliferatie van kankercellen en activeert afweercellen van het immuunsysteem. Het medicijn moet meerdere keren per week, vaak jarenlang, onderhuids worden geïnjecteerd. Interferon-alfa wordt bijvoorbeeld gebruikt voor de behandeling van patiënten die om welke reden dan ook geen purine-analogen mogen krijgen voor chemotherapie. Zelfs met een terugval van kanker, kan het medicijn nuttig zijn als chemotherapie niet helpt.
Een andere therapieoptie voor haarcelleukemie is een immunotherapie met zogenaamde monoklonale antilichamen (zoals rituximab), Dit zijn kunstmatig geproduceerde antilichamen die het immuunsysteem van het lichaam kunnen beïnvloeden: ze binden zich specifiek aan de kankercellen en signaleren dus de immuuncellen van het immuunsysteem om de gedegenereerde cel te vernietigen. Rituximab wordt elke één tot twee weken rechtstreeks in een ader toegediend. Het kan worden voorgeschreven voor haarcelleukemie als een patiënt om medische redenen geen purine-analogen (chemotherapie) en interferon-alfa mag ontvangen of verdragen.
Soms kan haarcelleukemie ook zinvol zijn bij het combineren van chemotherapie (met purine-analogen) en immunotherapie (met rituximab). Artsen spreken er dan van chemoimmunotherapy.
Bij bijna alle patiënten met klassieke harige celleukemie hebben de kankercellen een specifieke genetische mutatie. Het heet BRAF V600E genoemd. Dan zogenaamde BRAF-inhibitoren helpen tegen de kanker. Het gebruik van deze medicijnen moet echter verder worden onderzocht, bijvoorbeeld als het gaat om de optimale dosering en duur van de therapie. Ze worden echter soms gebruikt wanneer andere therapieën (chemotherapie, interferon-alfa, moboklonale antilichamen) bijvoorbeeld niet worden gebruikt of niet worden getolereerd.
Variant voor harige cellen
De zeer zeldzame variant van haarcelleukemie (HZL-V) reageert niet goed op chemotherapie met purine-analogen. Ook interferon-alfa is niet erg effectief. Chemo-immunotherapie (chemotherapie met purine-analogen plus rituximab) is bijvoorbeeld geschikter. Als het gaat om een korte termijn terugval, kan de patiënt dat Milt verwijderd worden (splenectomie). Dit kan de bloedspiegels van kankerpatiënten verbeteren. De operatie kan ook nuttig zijn als een patiënt om medische redenen geen chemotherapie met purine-analogen mag krijgen.
Hairy Cell Leukemia: Prognosis
De prognose voor klassieke haarcelleukemie is over het algemeen goed. De meeste patiënten reageren goed op de behandeling van chronische ziekten. Veel patiënten kunnen bijvoorbeeld hun beroep blijven uitoefenen. Bovendien kan men een normale levensverwachting verwachten, als de therapie goed werkt.
De prognose voor de variant van haarcelleukemie (HZL-V) is minder gunstig. Het draait agressiever dan de chronisch sluipende klassieker Haarcelleukemie, De gebruikelijke behandeling werkt niet zo goed met de HZL-V. Dit kan de overlevingstijd van de getroffenen verkorten.