pylorusstenose

Pylore stenose: beschrijving

In de pylorische stenose, ook wel Magenpförtnerkrampf genoemd, wordt de maaguitgang (pylorus) vernauwd door verdikte spieren. Als gevolg hiervan kan ingenomen voedsel niet verder in de twaalfvingerige darm worden getransporteerd. Het typische symptoom van pylore stenose is dat de kinderen kort na het eten overgeven. Ongeveer drie van elke 1000 pasgeborenen ontwikkelen pylorische stenose. Het is dus geen zeldzame ziekte en treft jongens ongeveer vier keer vaker dan meisjes. De pylorische stenose komt relatief vaak voor bij Europeanen, maar zeldzaam bij Aziaten en Afrikanen. Een pylorische stenose moet snel worden behandeld, omdat de onvoldoende voedselinname kan leiden tot ernstige metabole onevenwichtigheden. Voor de behandeling is meestal een kleine chirurgische ingreep waarbij het knelpunt wordt vrijgegeven.

Pylore stenose: symptomen

De pylorische stenose heeft de vorm van braken, die ongeveer een half uur na de maaltijd optreedt. Het is kenmerkend voor de pylorische stenose dat het kind met korte tussenpozen krachtig en overgeeft. Het braaksel ruikt sterk zuur en kan bloedvlekken bevatten als gevolg van maagirritatie. De verdikte maaguitgang kan vaak van buitenaf worden gevoeld als een olijfvormige structuur in de rechter bovenbuik, vooral als het kind net heeft overgegeven en de maag leeg is. Bovendien kan men soms de uitgesproken bewegingen van de buikspieren (maagperistaltiek) waarnemen als een golfachtige beweging in de bovenbuik van het kind.

Door de maagledigingsstoornis ontwikkelen de kinderen binnen enkele uren een enorm gebrek aan voedsel en vocht. Ze zijn daarom erg rusteloos en drinken vaak opvallend hebzuchtig. Omdat maagzuur bovendien wordt overgegeven, verschuift de pH-waarde (zuurgraad) in het bloed naar het alkalische bereik (metabole alkalose). Als gevolg van de pylore stenose verliezen de getroffen kinderen veel gewicht.

Tegelijkertijd produceren ze minder urine, omdat ze nauwelijks vloeistof kunnen opnemen. Wanneer pylorische stenose typische tekenen van uitdroging (exsiccose) kan worden waargenomen: merkbaar zijn diepe donkere kringen, een verzonken fontanel en rimpels in het gezicht. De slijmvliezen zijn droog en er ontstaan ​​zogenaamde staande huidplooien. Dit betekent dat de huid van het kind als een huidplooi blijft door het gebrek aan vocht, als u deze voorzichtig met twee vingers vastpakt. Staande huidplooien zijn een ernstig teken van ernstige uitdroging van het kind, dat onmiddellijk moet worden behandeld.

De kinderen hebben hevige pijn in de bovenbuik als gevolg van herhaaldelijk braken en een zichtbaar gekwelde uitdrukking met een frons. Af en toe wordt de kinderhuid geel (geelzucht, geelzucht). Als de kinderen minder braken tijdens het verloop van de ziekte, mag dit geenszins worden geïnterpreteerd als verbetering. Het is eerder een uitdrukking van de uitputting en uitdroging van het kind. Onmiddellijk medisch onderzoek en behandeling is dringend nodig.

Pylore stenose: oorzaken en risicofactoren

De pylorus is een ringvormige spier tussen de maaguitgang en de twaalfvingerige darm. Het is belangrijk voor een gecontroleerde maaglediging. In het geval van pylore stenose komt spasme (spasme) van het cirkelvormige spierstelsel bij de maaguitlaat steeds opnieuw voor om redenen die nog niet duidelijk zijn. Deze krampen leiden na enige tijd tot een toename van de dikte van de circulaire spier (hypertrofie), zodat weinig of geen pap door de maaguitlaat kan passeren. Dit resulteert in een maagledigingsstoornis. Hoe meer voedsel zich ophoopt in het proces, hoe meer druk zich ontwikkelt in de maag totdat het kind uiteindelijk al het voedsel dat het heeft ingenomen braakt.

De exacte oorzaak van de pylorische stenose is nog niet duidelijk. Er worden echter verschillende oorzaken besproken: onder andere een valse innervatie van de pylorische spieren kan de oorzaak zijn. Het is ook mogelijk dat het systeem erfelijk is voor een pylorische stenose, omdat de ziekte familiaal voorkomt. Bovendien worden kinderen met bloedgroep B en O vaker getroffen dan kinderen met andere bloedgroepen.

Pylore stenose: onderzoeken en diagnose

De diagnose van pylorische stenose kan worden bevestigd door de typische symptomen en door echografie. Bij echografie ziet het pylorische spierstelsel (maagkaak) er dikker uit. Bovendien kan men de dikte van de spieren in de echografie meten: een pylorische stenose is aanwezig wanneer in het echografiebeeld van de sluitspier (pylorus) langer is dan zestien millimeter en de wanddikte meer dan vier millimeter is. Bij pasgeborenen jonger dan een maand en bij premature baby’s zijn deze maatregelen iets lager. Als een duidelijke echografie en op basis van de symptomen niet mogelijk is, kan aanvullend een röntgencontrastmiddelonderzoek worden uitgevoerd.

Ziekten vergelijkbaar met pylore stenose

Voedselintoleranties, vergiftiging of voedingstekorten kunnen vergelijkbare symptomen veroorzaken als pylorische stenose. Gastro-intestinale infecties en refluxziekte (reflux van maaginhoud in de slokdarm) kunnen ook de oorzaak zijn van braken. Bovendien moeten ook metabole ziekten worden overwogen. Sommige metabole stoornissen worden geregistreerd als onderdeel van de neonatale screening en kunnen daarom meestal vroeg worden uitgesloten als oorzaak van de symptomen.

Aangeboren afwijkingen, zoals een zogenaamde tracheo-oesofageale fistel, waarbij de slokdarm is verbonden met de luchtpijp, verschijnen soms samen met pylorische stenose om onbekende redenen.

Pylore stenose: behandeling

In de meeste gevallen wordt de pylorische stenose (Magenpförtnerkrampf) uitgevoerd. Voordat de operatie kan worden uitgevoerd, moet de vocht- en elektrolytenbalans van het kind echter opnieuw worden afgewogen met infusies. Direct voorafgaand aan de operatie wordt de maag ook geleegd met behulp van een maagsonde, zodat er geen maaginhoud in de luchtpijp kan komen tijdens de operatie.

De gekozen operatie is de zogenaamde Weber-Ramstedt pylorotomie, waarbij alle spiervezels van de maaguitgang longitudinaal worden gescheiden met het scalpel, zonder het slijmvlies te beschadigen. Deze techniek vergroot de diameter van de maaguitlaat zodat de pap weer normaal kan passeren. De operatie vertoont zeer goede resultaten, zodat de kinderen zich meestal volkomen normaal ontwikkelen na de procedure. In de eerste periode na de operatie moet het kind worden gevoed met kleine, licht verteerbare maaltijden in de vorm van moedermelk of babymelk.

Artsen adviseren een vroege operatie, omdat de algemene toestand van het kind in een vroege ziektefase meestal nog goed is. Een goede algemene conditie vermindert het risico op een operatie aanzienlijk. De operatie kan worden uitgevoerd door een kleine incisie endoscopisch (laparoscopie, “sleutelgattechniek”) evenals door een operatieve opening van de bovenbuik (laparotomie). Het voordeel van laparoscopische chirurgie is dat kinderen meestal minder pijn en minder braken hebben. Over het algemeen is de pylorotomie een gevestigde en risicovolle interventie. Indien mogelijk moet hij toch worden uitgevoerd in een ziekenhuis met een afdeling kinderchirurgie.

De pylorische stenose kan ook conservatief worden behandeld (zonder chirurgie). Deze methode is echter meestal vervelend. Hier wordt het kind gevoed met kleine maaltijden (ongeveer tien tot twaalf kleine maaltijden per dag) en opgeslagen om te slapen met een bovenlichaam van 40 graden. Bovendien kunnen medicijnen zoals atropine (parasympatholytisch) worden gebruikt om de pylorische spieren te ontspannen en spierhypertrofie om te keren. Deze behandeling wordt aanbevolen wanneer chirurgische behandeling om medische redenen niet mogelijk is.

Pylore stenose: ziekteverloop en prognose

Als de pylorische stenose in een vroeg stadium chirurgisch wordt behandeld, is de prognose meestal goed, zelfs in ernstige gevallen. Na een operatie kan het kind al na twee tot vier uur met melk worden gevoed. Als het kind opnieuw braakt, moeten de maaltijden eerst worden verkleind en geleidelijk worden verhoogd. Een pylorische stenose komt meestal niet meer voor. Dankzij operationele maatregelen ligt het sterftecijfer vandaag ver onder één procent.

Complicaties van pylore stenose:

Als de pylorische stenose niet wordt gebruikt, is er levensgevaar door de enorme metabole ontsporingen (metabole alkalose en uitdroging). Met tijdige diagnose en behandeling kunnen ernstige complicaties worden voorkomen. De kinderen krijgen eerst infusies om de vocht- en elektrolytenbalans te stabiliseren. Als haar toestand is gestabiliseerd, de pylorusstenose worden onderhouden.