Frontotemporale dementie (FTD) is een zeldzamere vorm van dementie. Ze heette vroeger ook de ziekte van Pick of de ziekte van Pick. In tegenstelling tot andere vormen van dementie, wordt het geheugen hier grotendeels bewaard. In plaats daarvan vertonen FTD-patiënten opvallend en antisociaal gedrag. Pas later lijkt de frontotemporale dementie op de dementie van Alzheimer. Lees meer over frontotemporale dementie: oorzaken, symptomen, diagnose en therapie!
Frontotemporale dementie: beschrijving
De term frontotemporale dementie (FTD) wordt in de volksmond gebruikt voor een groep aandoeningen waarvan de belangrijkste symptomen veranderingen in persoonlijkheid, sociaal gedrag en taalvaardigheden zijn. De technische term voor deze groep ziekten is eigenlijk frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD). De FTD is strikt genomen slechts een subvorm van de FTLD. In totaal zijn er drie van dergelijke subformulieren:
- Frontotemporale dementie (FTD)
- Semantische dementie
- Progressieve niet-vloeibare afasie
Ook in dit artikel is de term frontotemporale dementie vereenvoudigd voor de frontotemporale lobaire degeneraties.
Voorheen werd dit syndroom ook de ziekte van Pick of de ziekte van Pick genoemd.
Frontotemporale dementie: frequentie
Frontotemporale dementie is een zeldzame vorm van dementie. Het is goed voor ongeveer drie tot negen procent van alle dementie. De ziekte breekt gemiddeld uit tussen de leeftijd van 50 en 60; Het bereik van de aanvangsleeftijd is echter zeer groot: het is 20 tot 85 jaar. Volgens studies komt frontotemporale dementie even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
Frontotemporale dementie: symptomen
Zenuwcellen in de frontale en temporale lobben van de hersenen zijn de oorzaak van frontotemporale dementie. De symptomen hangen onder andere af van welk deel van het cerebrum precies de zenuwcellen afsterven.
Frontotemporale dementie in engere zin
In de vorm van frontotemporale dementie veranderen eerst de persoonlijkheid en het interpersoonlijke gedrag van de patiënt. De belangrijkste symptomen zijn:
- oppervlakkig, onzorgvuldig, ongericht en gedachteloos gedrag
- Plichtsverzuim
- afnemende interesse in het eigen gezin en hobby’s
- Onverschilligheid, lusteloosheid en apathie
- soms toenemende tactloosheid tegenover anderen, prikkelbaarheid en agressiviteit
- vaak schending van sociale normen
- soms rare rituelen en repetitief gedrag
- Hunkeren naar (vooral op snoep) en grote voorkeur voor bepaalde voedingsmiddelen
- Veronachtzaming van lichamelijke hygiëne
- nauwelijks ziekte-inzicht (dat wil zeggen dat de patiënten zichzelf gezond beschouwen)
In het verdere verloop leidt de frontotemporale dementie tot spraakstoornissen (tot volledige stilte) en geheugenstoornissen. Maar deze laatste zijn lange tijd niet zo ernstig als de ziekte van Alzheimer.
Patiënten vinden het steeds moeilijker om met het dagelijks leven om te gaan. Het gaat om incontinentie en soms om neurologische symptomen zoals de ziekte van Parkinson (loopstoornis, bewegingsstoornissen) en dysfagie.
In de terminale fase leidt de frontotemporale dementie tot volledige zorg.
Semantische dementie en progressieve niet-vloeibare afasie
De andere twee subtypen van het FTLD richten zich op taal en taalstoornissen. Ook hier kan echter de persoonlijkheid en het gedrag van de patiënt veranderen.
Mensen die semantische dementie lijden, vergeet steeds meer de betekenis van woorden: de woordenschat neemt af, maar de getroffenen kunnen nog steeds vloeiend en grammaticaal correct spreken. Later worden bekende gezichten niet meer herkend. Meestal veranderen ook de persoonlijkheid en het gedrag van de patiënt.
de progressieve niet-vloeibare afasie wordt gekenmerkt door uitgesproken woordzoekstoornissen. Patiënten hebben moeite met praten en maken vaak fouten in grammatica of uitspraak. Hersenfuncties zoals geheugen, denken, oriëntatie en functioneren in het dagelijks leven blijven daarentegen lang bewaard.
Frontotemporale dementie: oorzaken en risicofactoren
Frontotemporale dementie wordt gekenmerkt door de vernietiging van zenuwcellen in de frontale kwab en in de twee temporale lobben. Hoe dit gebeurt, is in de meeste gevallen niet bekend. Bij ongeveer tien procent van de patiënten wordt frontotemporale dementie echter veroorzaakt door veranderingen (mutaties) in bepaalde genen. Dan kunnen verschillende bloedverwanten vergelijkbare ziekten vertonen.
Afgezien van dergelijke mutaties zijn er geen bekende risicofactoren voor frontotemporale dementie.
Frontotemporale dementie: diagnose
Frontotemporale dementie is niet gemakkelijk te diagnosticeren. Als het in eerste instantie voornamelijk wordt uitgedrukt door middel van veranderingen in persoonlijkheid en gedrag, wordt het vaak verward met psychische stoornissen zoals depressie, burn-out syndroom, schizofrenie of manie. In een vergevorderd stadium is FTD nauwelijks te onderscheiden van dementie van Alzheimer.
De diagnose is gebaseerd – zoals algemeen wordt vermoed dementie – voornamelijk op het verzamelen van medische geschiedenis (Anamnesis), een lichamelijk onderzoek en psychologische tests (dementie proeven). De arts kan ook worden beschreven door familieleden over de veranderingen in de persoonlijkheid en het gedrag van de patiënt.
Frontotemporale dementie zorgt ervoor dat hersenweefsel in de frontale en temporale lobben krimpt (als gevolg van de dood van zenuwcellen). Deze krimp (atrofie) kan worden bereikt door middel van Computertomografie (CT) en Magnetic Resonance Imaging (MRI) demonstreren figuurlijk.
Als gevolg van celdood neemt het energieverbruik (suikerverbruik) in het voorhoofd of de temporale lobben af in de loop van de ziekte. Deze veranderde metabolische activiteit kan worden gezien met de Positronemissietomografie (PET) bewijzen.
Er zijn geen specifieke laboratoriumtests die de frontotemporale dementie betrouwbaar kunnen detecteren. U kunt er echter wel een hebben Monster van hersenvocht (CSF) en bepalen eiwitten zoals totaal tau of beta-amyloïde. Deze CSF-diagnose kan soms helpen frontotemporale dementie te onderscheiden van de ziekte van Alzheimer.
Als er al bloedverwanten zijn met FTD, kan dat genetische testen Breng duidelijkheid.
Frontotemporale dementie: behandeling
Er zijn geen medicijnen waarvan bewezen is dat ze helpen bij de symptomen van frontotemporale dementie. Sommige patiënten hebben baat bij zogenaamde serotonerge antidepressiva (zoals citalopram, sertraline): deze geneesmiddelen hebben een stimulerend effect. Als de frontotemporale dementie wordt geassocieerd met ernstige rusteloosheid en agressiviteit, kunnen neuroleptica zoals melperon, quetiapine of olanzapine worden geprobeerd.
Niet-medicamenteuze behandeling van FTD
Niet-medicamenteuze interventies zijn erg belangrijk bij de behandeling van frontotemporale dementie. In individuele gevallen wordt besloten welke maatregelen het meest zinvol zijn voor een patiënt. Sport kan bijvoorbeeld helpen tegen verhoogde agressiviteit. Als de frontotemporale dementie gepaard gaat met terugtrekking en apathie, wordt met name muziek, dans en kunsttherapie aanbevolen.
Frontotemporale dementie: beloop en prognose
Frontotemporale dementie is tot nu toe niet te genezen. Na het begin van de eerste symptomen verstrijken er gemiddeld acht jaar voordat de patiënten overlijden. De Frontotemporale dementie ook ongewoon snel (ziekteduur: twee jaar) of zeer langzaam (15 jaar).