de ziekte van Kawasaki

Kawasaki-syndroom: beschrijving

Kawasaki-syndroom is een acute ontstekingsziekte van kleine en middelgrote bloedvaten die het hele lichaam en alle organen kunnen aantasten. Daarom kan de ziekte zich verschuilen achter verschillende symptomen.

Kinderartsen beschouwen het Kawasaki-syndroom als een reumatische aandoening in bredere zin. Meer in het bijzonder behoort het tot de vasculitis (vasculaire ontsteking). Een andere naam voor het Kawasaki-syndroom is ook het “mucocutane lymfekliersyndroom”.

Het Kawasaki-syndroom ontleent zijn naam aan de Japanse Kawasaki, die de ziekte voor het eerst definieerde in 1967. Hij beschreef gevallen van kinderen die gedurende meerdere dagen hoge koorts hadden, die niet te verlagen was, en maakte een ernstig zieke indruk.

In de meeste gevallen zijn het kleine kinderen met het Kawasaki-syndroom. Het is niet precies bekend waarom de ontsteking optreedt. Er wordt aangenomen dat het een overreactie is van het immuunsysteem, dat in een eerder stadium door pathogenen is geactiveerd. Bij de ontsteking van het Kawasaki-syndroom treedt een ontstekingsreactie op zonder dat ziekteverwekkers de vaatwand aanvallen. Deze ontsteking manifesteert zich op verschillende plaatsen op het lichaam, maar het hart loopt vooral gevaar.

Gevaren van het Kawasaki-syndroom

De ontsteking van de kransslagaders kan de vaatwand beschadigen. Als er bloedingen of obstructies van de bloedvaten optreden, kunnen ernstige gevolgen voor de patiënt optreden. Intensieve medische monitoring is essentieel om mogelijke complicaties vroegtijdig op te sporen. Zelfs jaren na de ziekte is een hartaanval door de schade aan de kransslagaders door het Kawasaki-syndroom nog steeds mogelijk. Volwassenen die als kind aan de ziekte van Kawasaki hebben geleden, kunnen nog jaren na de ziekte levensgevaarlijk zijn door ernstige hartcomplicaties.

Kawasaki-syndroom: symptomen

Het Kawasaki-syndroom kan zich verschuilen achter verschillende symptomen. Omdat de ziekte in principe bijna elk orgaan kan treffen. Er zijn echter vijf hoofdsymptomen die heel typerend zijn en altijd aan het Kawasaki-syndroom in combinatie moeten denken.

• In alle gevallen is er meer dan vijf dagen koorts boven 39 ° C. Vooral bij deze koorts is dat er geen oorzaak kan worden vastgesteld. Vaak veroorzaken bacteriën of virussen koorts, maar bij het Kawasaki-syndroom kan geen ziekteverwekker worden gevonden. Zelfs antibiotische therapie kan de koorts niet verlagen.
• Het mondslijmvlies, de tong en de lippen zijn karmozijnrood bij 90 procent van de patiënten. Artsen spreken van deze symptomen van gelakte lippen en een aardbei- of frambozentong.
• In 80 procent van de gevallen is er uitslag op de borst, buik en rug. Dit kan er heel anders uitzien en doen denken aan roodvonk of mazelen. Het veroorzaakt ook uitslag op de handpalm en de voetzool. Na twee tot drie weken begint de huid op vingers en tenen af ​​te werpen. Huidpeeling is een zeer laat teken van het Kawasaki-syndroom.
• Zeer vaak treedt bilaterale conjunctivitis (conjunctivitis) op. Beide ogen zijn rood en kleine rode bloedvaten in het oog wit te herkennen. Het Kawasaki-syndroom veroorzaakt geen pusvorming omdat er geen bacteriën bij de ontsteking betrokken zijn. Een purulente conjunctivitis zou daarom spreken tegen het Kawasaki-syndroom.
• Bij ongeveer tweederde van de patiënten zijn de lymfeklieren in de nek gezwollen. Dit is vaak een teken dat een ontstekingsreactie in het lichaam plaatsvindt en het immuunsysteem wordt geactiveerd.

De getroffen kinderen zien snel dat ze ernstig ziek zijn. Ze zijn moe, niet erg actief en in slechte staat. Bij het Kawasaki-syndroom kunnen alle organen in het lichaam worden aangetast, zodat de ziekte zich achter verschillende symptomen kan verschuilen. Dus, naast de bovengenoemde punten, kan het ook gewrichtspijn, diarree, braken, hoofdpijn, pijnlijk urineren of pijn op de borst veroorzaken.

Veruit de gevaarlijkste complicatie is de ontsteking van de hartvaten. Als er een tekort aan het myocardium is met zuurstof of een hartaanval, kunnen typische symptomen zoals pijn op de borst met uitstraling in de arm, beklemming op de borst en kortademigheid optreden. Intensieve monitoring van het hart is daarom altijd noodzakelijk om ernstige complicaties tijdig te detecteren.

Kawasaki-syndroom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van het Kawasaki-syndroom zijn grotendeels onverklaard. Onderzoekers vermoeden dat er een overdreven reactie van het afweersysteem van het lichaam achter zit. Een ontstekingsreactie in de bloedvaten wordt geactiveerd en de vaatwand is beschadigd. Een genetische component moet ook een rol spelen. Sommige experts gaan er echter eerder van uit dat de cellen van de bloedvaten zelf reageren en ontsteking op deze manier ontstaat.

In Duitsland lijden jaarlijks negen van elke 10.000 kinderen aan het Kawasaki-syndroom. In Japan is het morbiditeitspercentage meer dan 20 keer hoger. De oorzaak is onbekend. Vier van de vijf patiënten zijn kinderen tussen twee en vijf jaar. Jongens hebben meer kans op het Kawasaki-syndroom dan meisjes.

Afgezien van een bepaalde genetische aanleg zijn geen verdere risicofactoren bekend. De potentiële genetische component werd ontdekt omdat kinderen van het Kawasaki-syndroom vaker zelf het Kawasaki-syndroom ontwikkelen.

Kawasaki-syndroom: onderzoeken en diagnose

De diagnose van het Kawasaki-syndroom wordt voornamelijk klinisch gesteld. Er zijn geen specifieke tests voor de ziekte. De arts moet het Kawasaki-syndroom onthouden als er vier van de vijf hierboven beschreven symptomen zijn.

• koorts
• huiduitslag
• mondslijmvlies roodheid
• conjunctivitis
• lymfadenopathie

Als het Kawasaki-syndroom wordt vermoed, moet het hart nauwkeurig worden onderzocht. In het bijzonder zijn een elektrocardiogram (ECG) en een echografie van het hart nodig om mogelijke schade aan de hartspier vroegtijdig te detecteren. Als een kind meerdere dagen koorts heeft en de arts geen oorzaak voor de temperatuurstijging kan vinden, moet hij altijd aan het Kawasaki-syndroom denken.

Ook in het bloed zijn er enkele tekenen die de arts kunnen helpen bij de diagnose. De zogenaamde ontstekingsniveaus (leukocyten, C-reactief eiwit en de bezinkingssnelheid van erytrocyten) zijn verhoogd en duiden op een ontstekingsproces. Er worden geen bacteriën of virussen in het bloed gedetecteerd, anders zou er een vermoeden van bloedvergiftiging (sepsis) zijn.

Bij de vermoedelijke diagnose Kawasaki-syndroom moeten de andere organen worden onderzocht. Vooral de ultrasone techniek is hierbij handig, omdat hiermee alle organen van de buikholte goed kunnen worden weergegeven.

Kawasaki-syndroom: behandeling

De behandeling van het Kawasaki-syndroom is de afgelopen jaren sterk verbeterd. Standaard is vandaag een therapie met antilichamen (immunoglobulinen). Dit zijn kunstmatig geproduceerde eiwitten die de ontstekingsreactie kunnen verminderen en het immuunsysteem kunnen herstellen op gereguleerde paden. Met tijdige toediening worden vasculaire schade aan het hart grotendeels vermeden en daarom is het veel minder waarschijnlijk voor complicaties.

Om koorts te verminderen en bloedstolling te remmen, wordt meestal acetylsalicylzuur (ASA) gegeven. Er wordt aangenomen dat dit het aantal hartaanvallen verder kan verminderen.

Als het kind een tot twee dagen na het begin van de behandeling niet beter wordt, is het mogelijk om naast immunoglobulinen en ASA zogenaamde steroïden toe te dienen. Steroïden zoals cortison remmen het immuunsysteem en stoppen daardoor ontstekingsreacties in het lichaam. In de VS zijn studies aan de gang om meer te weten te komen over welk medicijn het beste werkt. Optioneel is therapie met steroïden aan het begin van de behandeling samen met immunoglobulinen zinvol.

Als het al gaat om scheuren of occlusie van coronaire vaten, kan het nodig zijn om de bloedtoevoer naar het hart te herstellen met behulp van een katheter of chirurgisch. Dit is echter zelden het geval. Voor deze implantatie van gezonde vaatsecties of vaatprothesen, maar ook van stents in kwestie. Dit zijn kleine gaasbuizen die de aangetaste slagader van binnenuit ondersteunen.

Zelfs na een acuut, goed behandeld Kawasaki-syndroom moet het hart op schade worden onderzocht. In sommige gevallen moet de bloedstolling gedurende enkele maanden met ASA worden geremd om late complicaties in het hart te voorkomen.

Kawasaki-syndroom: ziekteverloop en prognose

Omdat het Kawasaki-syndroom alle organen van de vasculitis kan beïnvloeden, kan het verloop van de ziekte sterk variëren. Bovendien kan in de acute fase myocarditis (myocarditis) optreden, die op lange termijn schade aan het hart en de hartspier kan veroorzaken. Infarcten en uitgroeiingen van de vaatwanden (aneurysma’s) treden meestal op zijn vroegst een paar weken na het begin van de koorts op.

Er zijn ook atypische gebeurtenissen in het Kawasaki-syndroom, waarbij de diagnose moeilijk is vanwege het ontbreken van karakteristieke symptomen. Vaak komt dan een zeer laat vermoeden van het Kawasaki-syndroom.

De prognose van het Kawasaki-syndroom wordt vooral gunstig beïnvloed door een snelle start van de therapie. Hoe kleiner de schade in de bloedvaten, hoe kleiner de kans op langdurige gevolgen van de ziekte. Om de langdurige schade te beoordelen, zoekt men naar onregelmatigheden in de kransslagaders. Deze studie laat zien of en waar zich aneurysma’s kunnen vormen in de vaatwand. Ongeveer de helft van alle aneurysma’s keert vanzelf terug. Andere holtes blijven het hele leven bestaan ​​en vormen een levensbedreigend risico Complicaties van het Kawasaki-syndroom zijn onder meer:

• Ontsteking van de hartspier (acute myocarditis)
• Vernauwingen van de kransslagaders (stenoses)
• Afsterven van delen van de hartspier (hartinfarct)
• Ontsteking van het pericardium (pericarditis)
• aritmie
• Traan van een aneurysma

Met tijdige therapie overleeft 99,5 procent de ziekte van Kawasakizelfs als de gevolgen op lange termijn nog niet kunnen worden geschat.