feochromocytoom

Pheochromocytoma: beschrijving

Een feochromocytoom is een tumor die in de meeste gevallen afkomstig is van de bijniermerg. Minder gebruikelijk is het zogenaamde paraganglioma. In deze vorm bevindt het feochromocytoom zich buiten de bijnieren (extra-bijnier), langs de zogenaamde sympathische romp (zenuwstam, die langs de wervelkolom loopt in de buik- en borststreek). Een feochromocytoom is een zeldzame vorm van tumorziekte. Naar schatting twee tot acht van elke miljoen mensen krijgen het. Meestal treft de tumor volwassenen, maar kinderen kunnen ook een feochromocytoom ontwikkelen.

De bijnieren

De twee bijnieren zijn belangrijke endocriene klieren van het organisme. Ze zitten op de afgeronde bovenkant van een van de twee nieren. Vanwege hun functie zijn ze verdeeld in twee delen, de bijnierschors en de bijniermerg.

De bijnierschors produceert voornamelijk steroïde hormonen die onder andere de suiker-, water- en mineralenbalans reguleren. Een belangrijk hormoon hier, bijvoorbeeld, cortisol, dat betrokken is bij tal van metabole processen.

De bijniermerg produceert de zogenaamde catecholamines epinefrine en noradrenaline. De twee hormonen, die in de volksmond ook vaak stress- of ontsnappingshormonen worden genoemd, hebben een beslissende invloed op het autonome zenuwstelsel. Hun afgifte stelt het lichaam in staat om adequaat te reageren op stresssituaties, zoals het versnellen van de hartslag, het verhogen van de bloeddruk, het uitbreiden van de bronchiën en het vertragen van gastro-intestinale bewegingen.

Pheochromocytoma: verhoogde hormoonproductie

Kenmerkend voor het feochromocytoom is dat de tumorcellen in toenemende mate de stresshormonen epinefrine en noradrenaline produceren, meer zelden dopamine. De tumor is in de meeste gevallen (85 procent) goedaardig. De tumor komt meestal slechts aan één kant voor, meer zelden worden beide bijnieren aangetast door een feochromocytoom.

Pheochromocytoma: symptomen

De symptomen veroorzaakt door een feochromocytoom zijn voornamelijk te wijten aan de verhoogde afgifte van de stresshormonen epinefrine en noradrenaline. De symptomen kunnen verschillen in aard en ernst. In zeldzamere gevallen veroorzaakt een feochromocytoom geen symptomen en wordt het vervolgens toevallig ontdekt.

Een typisch symptoom van een feochromocytoom is Hoge bloeddruk: De bloeddruk stijgt plotseling, als een aanval (paroxismale hypertensie). Hij kan bedreigende waarden bereiken, die artsen een bloeddrukcrisis of hypertensieve crisis noemen. Dit symptoom treedt op bij ongeveer de helft van de patiënten met een feochromocytoom.

In sommige gevallen veroorzaakt het feochromocytoom ook een permanent verhoogde bloeddruk, artsen spreken dan van aanhoudende hypertensie. Dit is het geval bij ongeveer 50 procent van de getroffen volwassenen en 90 procent van de kinderen met een feochromocytoom.

Bovendien kunnen de volgende symptomen optreden bij een feochromocytoom:

• hoofdpijn
• Hartkloppingen of tachycardie
• zweten
• Interne rusteloosheid, angst, angst of paniek
• Trillen (tremor)
• Bleke teint
• gewichtsverlies
• Herzenge (angina pectoris)

Vanwege het hoge niveau van adrenaline veroorzaakt door het feochromocytoom, stijgt de bloedsuikerspiegel sterk. Na enige tijd kan het diabetes (diabetes mellitus) ontwikkelen.

Pheochromocytoma: oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van een feochromocytoom is niet altijd bekend. Artsen spreken dan van een sporadisch feochromocytoom. Een dergelijke tumor ontwikkelt zich meestal tussen het 40e en 50e levensjaar.

Bovendien zijn er erfelijke (erfelijke) feochromocytoomvormen, die worden veroorzaakt door een defect in het genoom (mutatie). Dit treft meestal mensen die jonger zijn dan 40 jaar.

Een feochromocytoom kan worden geassocieerd met de volgende erfelijke ziekten:

• Meervoudige endocriene neoplasie type 2 (MEN 2-syndroom): de genmutatie bevindt zich op chromosoom 10. Het veroorzaakt vaak tumoren van hormoonproducerende organen, vooral op de schildklier (schildkliercarcinoom) en de bijnieren.
• Von Hippel-Lindau-syndroom: deze ziekte wordt gekenmerkt door netvlies-, hersen- en ruggenmergtumoren en een feochromocytoom van de bijniermerg.
• Neurofibromatose type 1 (NF-1, de ziekte van Recklinghausen): hier ontstaan ​​tumoren die afkomstig zijn van het zenuwweefsel en vooral de huid, ogen en hersenen aantasten. Tumoren zoals feochromocytoom komen ook vaak voor bij deze ziekte.

Pheochromocytoma: onderzoeken en diagnose

Opvallende symptomen zoals bloeddruk van het aanvalstype, paniekaanvallen of gewichtsverlies worden vermoed bij de diagnose van “feochromocytoom”. In de eerste stap meet de arts vaak de bloeddruk. In de praktijk veroorzaakt de opwinding echter een tijdelijke verhoging van de bloeddruk bij veel – zelfs gezonde – mensen. Om de bloeddruk veilig te kunnen beoordelen, is het daarom zinvol om deze gedurende een langere periode, meestal meer dan 24 uur, te registreren (langdurige bloeddrukmeting). Als er geen ziekte is, daalt de bloeddruk meestal tijdens de nachtelijke uren. Dit effect is echter afwezig bij patiënten met een feochromocytoom, dat wil zeggen dat de bloeddruk verhoogd blijft.

De bijniermerg produceert overmatig de catecholamines epinefrine en noradrenaline. De meting van deze stresshormonen is daarom met name belangrijk voor diagnostiek van feochromocytomen. Deze hormonen zijn echter soms onderhevig aan sterke schommelingen, zelfs bij gezonde mensen, zoals opwinding. Om een ​​betrouwbaar meetresultaat te verkrijgen, heeft de arts in principe twee opties. Twee chemische varianten van adrenaline, normetanefrine en metanefrine worden gemeten, hetzij in:

• een 24-uurs bulkmonster in urine of
• in het bloedplasma, gedurende een periode van 30 minuten.

Als het gehalte aan deze hormonen aanzienlijk is toegenomen, volgen verder onderzoek:

Clonidine onderdrukkingstest: Clonidine is een antihypertensivum. Bij gezonde mensen remt clonidine de afgifte van adrenaline en zijn chemische verwanten. Aan de andere kant, als er een feochromocytoom is, blijft het niveau van stresshormonen hoog.

Beeldvormingsprocedures: Om een ​​feochromocytoom in de bijniermerg te detecteren, zijn computertomografie (CT) en magnetic resonance imaging (MRI) geschikt. Na feochromocytomen die zich niet in de bijnieren bevinden, gebruiken artsen speciale beeldvormingstechnieken zoals MIBG-scintigrafie. De patiënt ontvangt aanvankelijk een zwak radioactief middel, dat zich ophoopt in de tumorcellen. In een daaropvolgend röntgenonderzoek kunnen de gebieden met hoge accumulatie vervolgens worden gevisualiseerd. Als de genoemde methoden echter geen resultaten opleveren, wordt in het algemeen een zogenaamde DOPA-PET (positronemissietomografie) uitgevoerd. Het aminozuur L-DOPA is een voorloper van onder andere adrenaline, noradrenaline en dopamine. De arts injecteert eerst radioactief gelabeld DOPA in de ader van de patiënt. Het middel hoopt zich op in de tumorcellen, die vervolgens zichtbaar zijn in positronemissietomografie.

Genetisch onderzoek: In sommige gevallen wordt feochromocytoom geassocieerd met bepaalde erfelijke ziekten zoals het MEN 2-syndroom, von Hippel-Lindau-syndroom en neurofibromatose type 1. Speciale genetische tests kunnen worden gebruikt om deze ziekten te detecteren.

Pheochromocytoma: behandeling

operatie

In veel gevallen is het mogelijk om het feochromocytoom causaal te behandelen. De belangrijkste stap is het operatief verwijderen van de tumor. In de meeste gevallen is dit mogelijk als onderdeel van een laparoscopische (minimaal invasieve) procedure. Voor dit doel zijn meestal drie kleine incisies voldoende in de buikwand, waarover de chirurg zijn instrumenten introduceert en vervolgens de tumor verwijdert.

Bepaalde situaties, zoals grote of moeilijk toegankelijke tumoren, vereisen echter soms een grotere incisie in de buik (laparotomie) om de tumor uit het feochromocytoom te verwijderen. Patiënten ontvangen meestal antihypertensiva (zoals dibenzyran) zeven tot 14 dagen vóór de procedure om een ​​bloeddrukcrisis tijdens een operatie te voorkomen.

hormoonvervangende

In de meeste gevallen is een feochromocytoom slechts eenzijdig, dat wil zeggen dat de tegenovergestelde bijnier gezond is en in voldoende hoeveelheden hormonen blijft produceren. Beide bijnieren kunnen echter worden beïnvloed. In deze gevallen kan na een operatie een tekort aan steroïde hormonen en catecholamines optreden. Dan is het belangrijk om de ontbrekende hormonen in de vorm van medicijnen te vervangen.

Verdere therapiemaatregelen

Andere behandelingsstrategieën zijn afhankelijk van of het feochromocytoom goedaardig of kwaadaardig is. Maligne tumoren worden gekenmerkt door hun vermogen om secundaire tumoren (metastasen) te vormen. Bij een kwaadaardig feochromocytoom zijn naast de operatie onder andere de radio-jodiumtherapie en chemotherapie beschikbaar.

Nieuwere medicijnen, multityrosinekinaseremmers genoemd, remmen de productie van stresshormonen zoals epinefrine en noradrenaline. Wetenschappers testen deze medicijnen momenteel in studies. Een overeenkomstige voorbereiding is momenteel niet toegestaan ​​in Duitsland.

Niet-operabel feochromocytoom

In zeldzamere gevallen kunnen artsen het feochromocytoom niet bedienen. Vervolgens ligt de belangrijkste focus op het beheersen van de symptomen die worden veroorzaakt door het teveel aan stresshormonen. Bloeddrukcrises kunnen bijvoorbeeld worden vermeden met behulp van geschikte medicatie (meestal alfablokkers). Alfablokkers verminderen de effecten van adrenaline en zijn chemische derivaten door de aanmeerplaatsen van deze hormonen te blokkeren.

Pheochromocytoma: ziekteverloop en prognose

De prognose van een feochromocytoom is afhankelijk van verschillende factoren. Als de tumor vroeg kan worden verwijderd en er geen andere ziekten zijn, is deze meestal goed en verdwijnen de symptomen. Dus bij meer dan de helft van de patiënten normaliseert de bloeddruk na de operatie.

Als de ziekte al lang bestaat, kan dit leiden tot secundaire ziekten (zoals hartfalen), met name vanwege hoge bloeddruk.

Bij ongeveer 15 procent van de getroffenen na de behandeling vormt een feochromocytoom (recidief). Regelmatige controles zijn daarom belangrijk om dit zo vroeg mogelijk te kunnen ontdekken en behandelen.

In het geval van een zeldzamer kwaadaardig feochromocytoom, zoals bij alle andere vormen van kanker, is het van cruciaal belang dat het zo vroeg mogelijk wordt gedetecteerd en behandeld. In principe zijn de kansen op herstel het meest gunstig als er nog geen dochtertumoren zijn gevormd. Heb het kwaad feochromocytoom Daarentegen, al gevormd metastasen, de kansen op herstel afnemen.