Schönlein-Henoch purpura (Purpura anafylactoides, Vasculitis allergica) is een immunologische ontsteking van de kleine bloedvaten. Typische symptomen zijn punctuele bloedingen van de huid (petechiën), krampachtige buikpijn en gewrichtspijn. Purplura Schönlein-Henoch komt voor bij zuigelingen en schoolkinderen en wordt meestal veroorzaakt door een eerdere infectie of medicatie. Hier kunt u alle belangrijke informatie over Purpura Schönlein-Enoch lezen.
Purpura Schönlein-Enoch: beschrijving
Onder Schönlein-Henoch wordt onder purpura (anafylactoïde purpura, Vasculitites allergica) verstaan een ontsteking van de kleine bloedvaten en haarvaten veroorzaakt door hun eigen immuunsysteem. In technische taal wordt dergelijke ontsteking vasculitis genoemd. Schönlein-Henoch purpura is de meest voorkomende vorm van vasculitis bij zuigelingen en schoolkinderen en treft in 90 procent van de gevallen kinderen jonger dan 10 jaar. Zelden worden zuigelingen en adolescenten getroffen.
De Schönlein-Henoch-purpura treft vooral de kleine bloedvaten van de huid, gewrichten, maagdarmkanaal en nieren. De ziekte treedt vaak op na een eerdere infectie van de bovenste luchtwegen of andere triggers zoals medicatie. De bloedvaten worden na verloop van tijd permeabel door de ontsteking, waardoor punctuele bloedingen (petechiën) in de huid worden veroorzaakt. Bovendien treedt zwelling meestal op aan de achterkant van de voeten en de rug van de hand, evenals aan de gewrichten. Kinderen met Purplura Schönlein-Enoch willen opeens niet meer lopen. De kinderen hebben ook vaak last van buikpijn, braken en diarree. In sommige gevallen veroorzaakt de paarsachtige Schönlein-Henoch ontsteking van de nieren (glomerulonefritis).
De ziekte begint acuut en verloopt in batches. In de regel geneest het zonder ernstige gevolgen.
De Schönlein-Henoch Purpura is vernoemd naar de Duitse artsen Johann Lukas Schönlein en Eduard Heinrich Enoch.
Purplura Schönlein-Enoch: Symptomen
Purpura Schönlein-Henoch richt zich op kleine huidbloedingen. Het kan echter ook de interne organen beïnvloeden, meestal gepaard met lichte koorts. Het begin is meestal plotseling. De kinderen klagen over symptomen zoals hoofdpijn, verlies van eetlust en kramp in de buik. De klachten komen in partijen voor.
De leidende symptomen van een paarsachtige Schönlein-Enoch beïnvloeden verschillende lichaamsgebieden:
Purpura Schönlein-Enoch: Huid
De huid is altijd betrokken bij paarsachtig Schönlein-Henoch en vertoont een puntig, soms zelfs gebied, versmeltend in elkaar huidbloeding. De huidbloedingen zijn voelbaar, maar niet wegdrückbar. Meestal komen ze voornamelijk voor op de extensorzijden van het onderbeen en op de billen. Zelden worden ze ook gevonden op de onderbuik, op de extensorzijden van de bovenste ledematen en bij jongens in het testesgebied. De huidletsels kunnen verschillen. Vaak begint de Schönlein-Henoch purpura als een enkele huidbloeding met een diameter van één tot drie millimeter, die vervolgens samenvloeien en verschijnen als een vlakke bloeding. Het grootste deel van de huidbloeding treedt symmetrisch op en jeukt niet.
Bij kinderen jonger dan twee jaar kan een andere variant van de Schönlein-Henoch-purpura opduiken. Het wordt “acuut infantiel hemorragisch oedeem” of 2Seidlmayer corkarpurpura “genoemd. De typische huidbloeding kan hier worden gevonden in het gebied van de armen en benen evenals de gezichtshuid.
Purpura Schönlein-Henoch: Gewrichten
Ongeveer 65 procent van de kinderen met purpura Schönlein-Henoch vertoont een plotseling begin van pijnlijke zwelling en beperkte mobiliteit, vooral in enkel- en kniegewrichten (purpura rheumatica). Meestal worden beide kanten van het lichaam aangetast. Ouders merken dan dat hun kind “plotseling kan stoppen met lopen”.
Purplura Schönlein-Henoch: Maagdarmkanaal
Koliekachtige buikpijn, maar ook bloederige ontlasting (abdominale purpura) en diarree kunnen worden veroorzaakt door de ontsteking van de dunne darmvaten. Het maagdarmkanaal wordt aangetast bij de helft van de kinderen met Schönlein-Henoch purpura. Braken en bloederige ontlasting kunnen wijzen op invaginatie van de darmlussen.
Purpura Schönlein-Henoch: nier
Na één tot twee weken kan er zichtbaar of onzichtbaar bloed in de urine zijn (macro- of microscopische hematurie). Dit treft ten minste 30 procent van de kinderen met Purplura Schönlein-Enoch. Ook zijn eiwituitscheiding via de urine (proteïnurie), verhoogde bloeddruk en een nierfunctiestoornis mogelijk. Bij een dergelijke nierbetrokkenheid spreekt men van een Schönlein-Henoch-nefritis.
Purpura Schönlein-Enoch: centraal zenuwstelsel
Zeer zelden worden de hersenvaten aangetast in Purpura Schönlein-Hennoch. Hoofdpijn, gedragsstoornissen, epileptische aanvallen, verlamming en opsluiting kunnen optreden.
Purpura Schönlein-Enoch: testikels
Zelden komt het voor in Purpura Schönlein-Henoch voor orchitis (orchitis): de testikels doen pijn en zijn gezwollen. Het is belangrijk om een testiculaire torsie uit te sluiten (rotatie van de zaadbal en zaadstreng rond de lengteas), omdat dit onbehandeld kan leiden tot onvruchtbaarheid.
Purplura Schönlein-Henoch: Complicaties
Complicaties van Purpura Schönlein-Henoch zijn zeer zeldzaam en komen slechts incidenteel voor. In een zogenaamde fulminante vorm verschijnen plotseling symmetrische platte huidbloedingen. De meeste van deze bloedingen ontwikkelen zich tot blaren, die uiteindelijk necrotisch worden (weefselvernietiging). In deze variant van een paarsachtig Schönlein-Enoch kan het kind een levensbedreigende schok krijgen.
Een andere complicatie die kan optreden in Purplica Schönlein-Enoch is de invaginatie van de darm.
In het geval van nefritis Schönlein-Henoch kan dit later leiden tot een hernieuwde nierziekte. De nierfunctie verslechtert.
Vrouwen die ooit een Purplica Schönlein-Henoch hebben gehad, zijn meestal vatbaar voor nierproblemen tijdens de zwangerschap.
Purplura Schönlein-Henoch: oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van de purpur Schönlein-Henoch is onbekend. Bijna 80 procent van de gevallen wordt veroorzaakt door medicamenteuze, virale en bacteriële triggers. Vermoedelijk is er een immunologische reactie op infecties van de bovenste luchtwegen zoals het influenza A-virus (influenza A) of β-hemolytische streptokokken.
De meeste medicijnen kunnen een Schönlein-Henoch-purpura veroorzaken, maar vooral antibiotica, ontstekingsremmers (ontstekingsremmende medicijnen zoals cortison en niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen) en medicijnen die de uitscheiding van water bevorderen (thiaziden). Andere triggers zoals insectenbeten, vaccinaties, hyposensibilisatie of bepaalde ziekten van het immuunsysteem zoals bindweefselaandoeningen (collagenose), leverziekten en kwaadaardige tumoren zijn mogelijk. Soms verschijnt een Purpura Schönlein-Henoch zonder duidelijke reden.
Purplura Schönlein-Henoch: Ontsteking
De antilichamen, zogenaamde immunoglobulinen A (IgA), deponeren op Purpura Schönlein-Henoch op de vaatwanden. Het creëert IgA-immuuncomplexen die een ontstekingsreactie veroorzaken (complementactivering) en kunnen leiden tot de vernietiging van kleine bloedvaten, niet alleen in de huid, maar ook in het maagdarmkanaal en in de nieren. De vasculaire schade veroorzaakt dat bloed in het omliggende bindweefsel lekt en de typische bloeding veroorzaakt. Een ontstekingsreactie van een bloedvat wordt in het jargon vasculitis genoemd. Het wordt ook type III allergie genoemd (Arthus-reactie).
Purpura Schönlein-Enoch: Besmettelijk?
Aangezien de purpura Schönlein-Enoch een auto-immuunontsteking van de bloedvaten is, is deze ziekte niet besmettelijk. Er zijn geen voorzorgsmaatregelen te nemen.
Purplura Schönlein-Henoch: onderzoeken en diagnose
Als u Purpura Schönlein-Henoch vermoedt, is het raadzaam om uw kind bij een kinderarts te introduceren. Hij kan bepalen of de uitslag eigenlijk Schönlein-Henoch purpura of een andere ziekte is.
karakteristieke symptomen en andere onderzoeksmethoden en laboratoriumwaarden.
Anamnese en lichamelijk onderzoek
Er is geen specifieke laboratoriumwaarde voor purpura Schönlein-Henoch die een duidelijke diagnose mogelijk maakt. De arts kan de ziekte echter op andere manieren bepalen. Voor dit doel bepaalt hij eerst de geschiedenis van de ziekte (anamnese). Mogelijke vragen van de kinderarts kunnen zijn:
- Sinds wanneer heeft uw kind puntvormige bloedingen?
- Heeft uw kind gewrichtspijn en / of koorts?
- Was uw kind onlangs verkouden?
- Heb je bewegingsbeperkingen opgemerkt tijdens het spelen of sporten?
- Klaagt uw kind over buikpijn of misselijkheid?
- Hebt u bloed opgemerkt in de ontlasting of urine van uw kind?
- Heeft uw kind diarree?
Dit wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. De kinderarts besteedt bijzondere aandacht aan het karakteristieke uiterlijk van de huid in Purpura Schönlein-Enoch. Een huidbiopsie is alleen vereist in geval van onduidelijke bevindingen. Als het typische uiterlijk van een paarsachtig Schönlein-Enoch verschijnt, is dit niet nodig. Een histologisch (histologisch) bewijs kan een Schönlein-Henoch purpura bevestigen.
bloedonderzoek
In een bloedmonster van het kind worden de ontstekingsparameters bepaald, zoals de bezinkingssnelheid van erytrocyten en het C-reactieve eiwit. Deze worden meestal slechts licht verhoogd bij Purpura Schönlein-Enoch.
Bovendien moeten de coagulatiefactoren worden bepaald of er mogelijk geen tekort is aan coagulatiefactor XIII omdat dit bloedingsneigingen kan veroorzaken.
Om andere vormen van vasculitis uit te sluiten, worden de bloedimmunoglobulinen (Ig), antinucleaire antilichamen (ANA) en antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) bestudeerd. In Purpura Schönlein-Henoch zijn ANA en ANCA negatief.
Onderzoek van urine en nieren
Een urinetest kan een indicatie zijn voor nierbetrokkenheid. Verhoogde niveaus van eiwitten (proteïnurie) en rode bloedcellen (hematurie) kunnen worden geassocieerd met glomerulonefritis.
Als er gedurende lange tijd tekenen van nierbetrokkenheid optreden of als het getroffen kind snel een verslechtering van de nierfunctie ervaart, neemt de arts een nierbiopsiemonster.
krukonderzoek
Als bij een kind met Purplura Schönlein-Henoch een bloeding in het maagdarmkanaal wordt vermoed, kan een test op verborgen (occult) bloed in de ontlasting (hemoccult-test, guaiac-test) een indicatie zijn.
ultrageluid
Het echoscopisch onderzoek op buikpijn wordt gebruikt om darmwandbloeding te bepalen en of er sprake kan zijn van een intussusceptie. Bovendien worden het aangetaste gewricht, de nieren en bij jongens de testikels onderzocht met echografie.
Onderzoek van de hersenen
Als wordt vermoed dat het centrale zenuwstelsel ook wordt beïnvloed door de vasculaire ontsteking, wordt meestal een MRI (magnetic resonance imaging, MRI) van het hoofd uitgevoerd.
uitsluiting diagnose
Op basis van het klinische onderzoek en de laboratoriumwaarden zal de arts proberen andere ziekten uit te sluiten, zoals stollingsstoornissen, sepsis, septische artritis en andere vormen van vaatontsteking.
Purpura Schönlein-Enoch: Behandeling
De meeste kinderen met Purpura Schönlein-Enoch verbeteren hun symptomen alleen en therapie is niet nodig. Een verblijf in het ziekenhuis is alleen aan te raden in geval van een gecompliceerd beloop met buikpijn, koorts, pijnlijke gewrichtsklachten, slechte algemene toestand en kinderen jonger dan twee jaar en volwassenen (een moeilijk beloop is mogelijk).
De symptomen kunnen symptomatisch goed worden behandeld. Voor pijn schrijft de arts paracetamol of niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen voor, zoals ibuprofen of naproxen. Als de darm wordt aangetast, worden ook cortisone-preparaten gebruikt. Cortison is ontstekingsremmend en vertraagt de overreactie van het immuunsysteem. Gewoonlijk wordt cortison gedurende een week gegeven om de dosering langzaam te verminderen binnen een tot twee weken (“afbouwen” van cortison-therapie).
Behandeling van een ernstige Purpura Schönlein-Enoch
Wanneer nierbetrokkenheid optreedt, geeft het zogenaamde creatininegehalte in urine informatie over de ernst van Schönlein-Henoch-nefritis. Creatinine is een afbraakproduct van creatine, dat dient als energiereserve in de spieren.
Als het creatininegehalte meer dan zes weken licht verhoogd is (minder dan twee gram creatinine per gram urine: 2 g / g) wordt gebruikt, worden hoge doses cortisonpreparaten aanbevolen, die gedurende een periode van ongeveer twaalf weken worden gegeven, waarbij de dosering de afgelopen weken geleidelijk wordt verlaagd (“afbouwen”).
Nierbetrokkenheid kan verhoogde bloeddruk veroorzaken. In dit geval zal de arts uw kind medisch instellen op normale bloeddruk. Hij zal ook aanbevelen om de nierfunctie van uw kind regelmatig te laten controleren tot maximaal twee jaar na de geboorte van Schönlein-Henoch-nefritis.
Purplura Schönlein-Enoch: ziekteverloop en prognose
Een purine Schönlein-Enoch geneest meestal vanzelf na een paar dagen. In ernstige gevallen kan zich huid- en weke delen necrose (afstervende delen van het weefsel) vormen die spontaan genezen met littekens. Het genezingsproces kan dan tussen de vier en zes weken duren. In zeer zeldzame gevallen komt het Purpura Schönlein-Enoch tot terminaal nierfalen.