Syndroom van Conn

Conn-syndroom: beschrijving

Conn-syndroom (primair hyperaldosteronisme) is een bijnieraandoening waarbij de bloeddruk permanent te hoog is (hypertensie). Een belangrijke rol wordt gespeeld door het hormoon aldosteron – een van de hormonen die de concentratie van zouten zoals natrium en kalium in het bloed reguleren. Bij het Conn-syndroom produceert de bijnierschors te veel aldosteron. Als gevolg hiervan scheidt urine minder natrium uit, maar meer kalium. In verband hiermee blijft er meer water in de bloedbaan achter – hoge bloeddruk ontwikkelt zich, wat moeilijk te behandelen is.

een primair hyperaldosteronisme – Dus de productie van teveel aldosteron door het lichaam – werd voor het eerst beschreven in 1955 door de Amerikaanse arts Jerome Conn. Lange tijd beschouwden professionals het Conn-syndroom als een zeer zeldzame ziekte; nu wordt echter aangenomen dat dit tot 13 procent van de gevallen van hoge bloeddruk kan zijn. In veel gevallen wordt het Conn-syndroom echter niet herkendomdat ze geen merkbaar laag kaliumgehalte hebben.

Conn-syndroom is de belangrijkste oorzaak van secundaire hypertensie – hoge bloeddruk geassocieerd met een specifieke onderliggende aandoening. Meest voorkomende is echter primaire hypertensie als gevolg van ongunstige levensstijl en erfelijke factoren.

Conn-syndroom: symptomen

Het kenmerk van het Conn-syndroom is meetbare hypertensie. Primair hyperaldosteronisme veroorzaakt niet noodzakelijkerwijs merkbare symptomen. Slechts enkele getroffenen klagen over specifieke symptomen van hoge bloeddruk:

• hoofdpijn
• rood en warm gezicht
• ear noise
• neusbloedingen
• wazig zien
• ademhalingsmoeilijkheden
• verminderde efficiëntie

Vanwege de permanente hypertensie bij het syndroom van Conn kunnen echter verschillende organen worden beschadigd, vooral het hart, de nieren en de ogen. Veel patiënten ontwikkelen na verloop van tijd nierproblemen of hart- en vaatziekten. Hun risico op arteriosclerose (atherosclerose of arteriosclerose), hartaanvallen en beroertes is zelfs hoger dan dat van mensen met primaire hypertensie, dwz “normale” hypertensie zonder bijnieraandoeningen.

Ongeveer een op de tien patiënten met het Conn-syndroom heeft er ook een kaliumdeficiëntie (Hypokaliëmie). Kalium is een mineraal dat veel belangrijke functies in het lichaam vervult, waaronder spier-, spijsverterings- en hartritmestimulatie. Te lage kaliumspiegels in het bloed kunnen leiden tot spierzwakte, krampen, hartritmestoornissen, constipatie, verhoogde dorst (polydipsie) en frequent urineren (polyurie) bij het syndroom van Conn.

Conn-syndroom: oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van het Conn-syndroom is er één Stoornis van de bijnierschors, Dit is het buitenste deel van de bijnieren, twee kleine organen die op de bovenste uiteinden van de twee nieren zitten. De bijnierschors is een van de belangrijkste productielocaties voor verschillende hormonen, de signaalstoffen van het lichaam. Het produceert onder andere de ontstekingsremmende en metabolisch actieve cortisol, maar ook verschillende geslachtshormonen – en aldosteron.

Aldosteron is verantwoordelijk voor het reguleren van de bloeddruk en de waterbalans van het lichaam in combinatie met andere hormonen – renine en angiotensine. Dit is de reden waarom artsen ook spreken van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem, kortweg RAAS.

Hoe de RAAS werkt

In eenvoudige bewoordingen werkt de RAAS als volgt: Als, om welke reden dan ook, de nieren niet goed genoeg worden geperfuseerd (bijvoorbeeld als het natriumgehalte te laag is of er te weinig vocht is), produceren bepaalde cellen in de nieren renine, een enzym met hormonale werking. Dit enzym breekt angiotensinogeen af ​​dat in de lever wordt geproduceerd – het hormoon angiotensine I wordt geproduceerd. Angiotensine I wordt omgezet in angiotensine II door een ander enzym, het angiotensine converting enzyme (ACE). Dit zorgt er op zijn beurt voor dat de bloedvaten samentrekken. Dit verhoogt de bloeddruk. Tegelijkertijd stimuleert angiotensine II de bijnierschors om aldosteron te vormen. Aldosteron zorgt ervoor dat er meer water en natrium in het lichaam achterblijven. Dit verhoogt de bloeddruk bovendien naarmate het bloedvolume in de bloedvaten toeneemt. De nieren worden opnieuw beter van bloed voorzien en gieten opnieuw minder renine.

Aandoeningen van de bijnierschors

Bij het syndroom van Conn raakt RAAS uit balans, omdat de bijnier te veel aldosteron produceert. Dit kan verschillende redenen hebben:

• een goedaardige bijnierschors-tumor (adenoom) die aldosteron produceert
• een bilaterale lichte vergroting van de bijnieren (bilaterale bijnierhyperplasie)
• een unilaterale uitbreiding van een bijnier (unilaterale hyperplasie)
• een kwaadaardige tumor (carcinoom) van de bijnierschors die aldosteron produceert

Unilaterale hyperplasie en bijniercarcinoom zijn echter zeer zeldzame oorzaken van het syndroom van Conn.

Familiaal hyperaldosteronisme

Zeer zelden is er een erfelijke oorzaak achter het Conn-syndroom, dus de chronisch verhoogde productie van aldosteron – dan spreekt men van één familiaal hyperaldosteronisme type I of type II Bij type I is er een defect in het genetische materiaal, waardoor de hypofyse te veel van een andere boodschappersubstantie produceert – het adrenocorticotrope hormoon (ACTH). ACTH stimuleert de bijnierschors om aldosteron te produceren. Bij familiaal hyperaldosteronisme type II is de genetische oorzaak nog niet opgehelderd.

Conn-syndroom: onderzoek en diagnose

Conn-syndroom begint meestal met de diagnose van hoge bloeddruk. Het is niet ongewoon dat de getroffenen maanden of jaren worden behandeld voordat het Conn-syndroom wordt gediagnosticeerd. Soms vallen ze op omdat hypertensie moeilijk is aan te passen met verschillende medicijnen. Meestal wordt echter primair hyperaldosteronisme gediagnosticeerd wanneer dit gepaard gaat met typische symptomen of door toeval bloedonderzoek een laag kaliumniveau is merkbaar. Andere bloedspiegels veranderen ook bij het syndroom van Conn: de natriumspiegel stijgt, de magnesiumspiegel daalt en de pH van het bloed verschuift enigszins naar het alkalische bereik (alkalose).

Primair hyperaldosteronisme kan zeker alleen worden gediagnosticeerd door een gericht onderzoek van de patiënt hormoonspiegels in het bloedplasma. De arts kan het Conn-syndroom detecteren als de aldosteronconcentratie hier wordt verhoogd en het reninegehalte wordt verlaagd. De twee waarden worden vergeleken met het zogenaamde aldosteron / renine-quotiënt. Een waarde boven 50 geeft een mogelijk Conn-syndroom aan. De niveaus kunnen echter variëren en worden beïnvloed door medicijnen – inclusief hoge bloeddruk zoals diuretica, bètablokkers en ACE-remmers – waarvoor vaak meerdere hormonale tests nodig zijn om te diagnosticeren.

Om de diagnose Conn-syndroom veilig te stellen, kan dat Saline load test logisch. In dit geval moet de getroffen persoon ongeveer vier uur stil liggen en krijgt gedurende deze tijd een infusie met een zoutoplossing. Bij patiënten met een gezonde bijnier zorgt dit ervoor dat het lichaam de aldosteronproductie vertraagt ​​en de hormoonspiegel met de helft vermindert, terwijl het conn-syndroom weinig effect heeft op de productie van aldosteron. Soms wordt het effect van andere geneesmiddelen op aldosteronspiegels ook getest, bijvoorbeeld met een Fludrocortisone onderdrukkingstest en een captopril-test.

Verder onderzoek is gericht op het achterhalen van de exacte oorzaken van het syndroom van Conn, bijvoorbeeld een adenoom of vergroting van de bijnierschors. Geschikt voor dit doel Beeldvormingsprocedures zoals computertomografie (CT) of magnetic resonance imaging (MRI). Op de doorsnede-afbeeldingen kan de arts tumoren en andere afwijkingen van de bijnierschors detecteren die het Conn-syndroom veroorzaken.

Kan ook nuttig zijn bij het vinden van de trigger voor het Conn-syndroom orthostatische testen zijn. Het meet hoe de niveaus van renine en aldosteron veranderen wanneer de patiënt in bedrust ligt of meerdere uren onafgebroken rechtop zit (lopen en staan). Bij bijniervergroting kan het lichaam de hormoonproductie iets beter reguleren dan met een aldosteron-producerend adenoom.

Conn-syndroom: behandeling

Bein Conn-syndroom, de therapie is in elk geval gericht op de oorzaak:

In een bilaterale bijnierhyperplasie, dwz een bilateraal vergrote bijnierschors, zijn verschillend drugs behulpzaam. Dit omvat voornamelijk de aldosteron-antagonist spironolacton. Het blokkeert de “docking” (receptoren) voor aldosteron en voorkomt zo dat meer kalium wordt uitgescheiden en natrium wordt vastgehouden. Het volume vloeistof in de vaten wordt dus verminderd, het kaliumniveau blijft constant en de bloeddruk daalt. Het aanvullen van andere antihypertensiva kan worden gebruikt om de hypertensie onder controle te krijgen.

Als het Conn-syndroom teruggaat op een aldosteron-producerend adenoom, verwijderen de artsen de tumor in één operatie – meestal hetzelfde samen met de hele aangetaste bijnier. De gezonde bijnieren nemen dan hun taken over. Terwijl de kaliumbalans meestal onmiddellijk normaliseert, daalt de bloeddruk op de lange termijn in de maanden na de operatie. Zelfs als een kwaadaardige bijnierschors tumor achter het Conn-syndroom zit, vereist dit meestal een operatie.

In zeldzame gevallen is familiaal hyperaldosteronisme type I de trigger voor het Conn-syndroom. In dit geval veroorzaakt het hormoon ACTH dat de bijnierschors meer aldosteron produceert. Cortisone-achtige geneesmiddelen (glucocorticoïden) kunnen het ACTH-effect in Type I onderdrukken; met type II zijn ze niet effectief.

Conn-syndroom: ziekteverloop en prognose

De prognose voor het syndroom van Conn hangt af van de onderliggende oorzaak, hoe goed het kan worden behandeld en of het erin slaagt om de bloeddruk op de lange termijn tot een gezond niveau te verlagen. Het probleem is dat het Conn-syndroom vaak niet wordt herkend wanneer het kaliumniveau zich nog in het normale bereik bevindt – dit is vaak het geval bij een bilaterale bijnierhyperplasie van het geval. Een juiste diagnose en behandeling verbetert de prognose aanzienlijk.

Het grootste probleem met het syndroom van Conn is niet de ziekte van de bijnierschors zelf, maar de gevolgen: het risico op hart- en vaatziekten, oog- en nierschade neemt toe. Daarom zou dat zo moeten zijn Syndroom van Conn in ieder geval worden behandeld.