polymyositis

Polymyositis: beschrijving

Bij het vertalen van de term “polymyositis” uit het Grieks in het Duits, wordt duidelijk wat de ziekte veroorzaakt, namelijk ontsteking (“-itis”) van veel (“poly”) spieren (“myos”). Het wordt gerekend tot de reumatische aandoeningen en wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, dus gebaseerd op een valse reactie van het immuunsysteem.

De polymyositis lijkt erg op dermatomyositis, maar in tegenstelling hiermee beïnvloedt dit alleen de spieren en niet bovendien de huid. Zowel polymyositis als dermatomyositis worden vaak geassocieerd met andere ziekten, zoals andere auto-immuunziekten, virale infecties of kanker. Een kwaadaardige tumor (maligniteit) komt echter minder vaak voor bij polymyositis-patiënten dan bij patiënten met dermatomyositis: bij patiënten met polymyositis worden maligniteiten ongeveer twee keer zo vaak gevonden als bij de normale populatie. Bij dermatomyositis daarentegen is het risico vier keer hoger.

Wie wordt getroffen door polymyositis?

Polymyositis, met naar schatting 5 tot 10 nieuwe gevallen per miljoen mensen per jaar, is zelfs zeldzamer dan dermatomyositis. In tegenstelling hiermee wordt polymyositis bijna uitsluitend bij volwassenen aangetroffen, kinderen ontwikkelen het nauwelijks (juveniele polymyositis).

Wat zijn de symptomen van polymyositis?

De eerste symptomen van polymyositis, zoals bij dermatomyositis, zijn vaak relatief niet-specifiek en omvatten bijvoorbeeld vermoeidheid en een algemeen gevoel van zwakte. Zelfs koorts is mogelijk. Omdat dergelijke symptomen ook kunnen optreden bij veel andere ziekten, te beginnen met een verkoudheid, denken ze in eerste instantie niet aan polymyositis.

Anderzijds wordt het gekenmerkt door progressieve, symmetrische zwakte van de spieren in weken tot maanden, vooral in het bekken, de dijen, schouders en bovenarmen. Spierpijn komt ook voor, maar minder vaak dan bij dermatomyositis. Ongeveer een kwart tot de helft van alle polymyositis-patiënten meldt ook gewrichtspijn.

Net als bij dermatomyositis kunnen andere organen betrokken zijn bij polymyositis, bijvoorbeeld het hart en de longen. Slikken, ademhalings- en nekspieren kunnen ook worden beïnvloed, wat bijvoorbeeld kan leiden tot slikstoornissen of ademhalingsproblemen.

Wat is de oorzaak van polymyositis?

De ontwikkeling van polymyositis wordt niet in detail uitgelegd. Het is bekend dat in het eigen immuunsysteem van de getroffen persoon specifiek begint te werken tegen spiercellen (auto-immuunreactie) – evenals bij dermatomyositis. Bij nadere beschouwing blijkt echter dat het mechanisme van de auto-immuunrespons bij polymyositis anders is dan bij dermatomyositis. In het laatste geval zijn zogenaamde B-lymfocyten of de antilichamen die ze produceren verantwoordelijk voor de schade aan de spieren – indirect: ze beschadigen kleine bloedvaten in de spieren (en de huid) en veroorzaken dus de typische symptomen. In polymyositis daarentegen is er directe schade aan de spiercellen en niet aan de bloedvaten. Bovendien gebeurt dit voornamelijk via speciale T-lymfocyten (T-killercellen) – een andere “verdeling” van het immuunsysteem.

Wat uiteindelijk veroorzaakt dat het immuunsysteem van polymyositis-patiënten plotseling de eigen structuren van het lichaam aanvalt, is nog niet duidelijk. Deskundigen vermoeden echter dat de misleide immuunrespons is gebaseerd op genetische aanleg en kan worden veroorzaakt door externe invloeden zoals infecties.

Over het algemeen gaat polymyositis niet altijd hetzelfde, maar varieert van patiënt tot patiënt. Het belangrijkste symptoom van spierzwakte is er altijd een, maar hoe sterk de symptomen verschijnen, met welke tussenpozen ze afnemen en toenemen, en hoe de ziekte vordert, is zeer individueel.

Hoe wordt polymyositis gediagnosticeerd?

Voor het onderzoek en de diagnose van polymyositis gebruikt men dezelfde methoden als bij dermatomyositis. Een toename van bepaalde laboratoriumwaarden, opvallende resultaten in het elektromyogram en beeldvormingstechnieken zoals echografie of MRI bevestigen het vermoeden. De veilige diagnose biedt uiteindelijk het onderzoek van een klein spiermonster onder de microscoop. In het proces kunnen vernietigde spiercellen en de ophoping van T-lymfocyten in en tussen de spiercellen worden gedetecteerd.

Er moet altijd aan worden herinnerd dat er andere ziekten zijn die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken als polymyositis. In gevallen waarin slechts kleine symptomen optreden en de ziekte langzaam vordert, kan deze worden verward met andere spierziekten zoals progressieve spierdystrofie. Dit verwijst naar een groep erfelijke spierziekten waarvan het belangrijkste symptoom ook een verzwakking van de spieren is en die soms op jonge leeftijd tot de dood leidt.

Hoe wordt polymyositis behandeld?

De behandeling van polymyositis vindt plaats zoals bij dermatomyositis met een geneesmiddelonderdrukking van het immuunsysteem. Eerst wordt een shocktherapie uitgevoerd met een glucocorticoïde en vervolgens meestal een medicijn uit de groep van immunosuppressiva, bijvoorbeeld azathioprine of methotrexaat. Patiënten met polymyositis en dermatomyositis worden bovendien aanbevolen om speciale fysiotherapie en specifieke spiertraining te krijgen. Dit is bedoeld om spieratrofie en mobiliteitsbeperking te voorkomen.

Polymyositis: beloop en prognose

Polymyositis is niet gemakkelijk te behandelen. De gewone medicijnen moeten vaak jaren worden gebruikt en hebben soms sterke bijwerkingen.

Ongeveer de helft van de patiënten kan de glucocorticoïden binnen vijf jaar stoppen en wordt als genezen beschouwd. De spierzwakte veroorzaakt door polymyositis is echter vaak onomkeerbaar – een discrete, niet-invaliderende zwakte van de aangetaste spieren kan achterblijven. In ongeveer 30 procent van de gevallen kan de therapie de polymyositis tot stilstand brengen. Bij de resterende 20 procent vordert de ziekte ondanks behandeling.

In ongunstige gevallen leiden complicaties van de ziekte (vooral in het gebied van de longen en het hart) tot de dood. Vijf jaar na de diagnose “polymyositis “ 75 procent van de patiënten leeft nog, 55 procent na tien jaar.