Reye-syndroom is een ernstige cellulaire aandoening die kan optreden bij jonge kinderen en adolescenten. Het treft vooral de hersenen en de lever en kan dodelijk zijn. De exacte oorzaken zijn nog niet duidelijk. Het Reye-syndroom wordt echter vooral geassocieerd met griep-, herpes- en waterpokkenvirussen. Wetenschappers geloven ook dat medicijnen zoals acetylsalicylzuur het Reye-syndroom kunnen veroorzaken na een virusinfectie.
Reye-syndroom: beschrijving
Reye-syndroom is een zeldzame, ernstige en mogelijk levensbedreigende ziekte van hersenen en lever (“hepatische encefalopathie”) bij kinderen. Het komt vooral voor na een virusinfectie en de inname van acetylsalicylzuur (ASA). De exacte context is tot nu toe onduidelijk. Het Reye-syndroom werd bijvoorbeeld waargenomen na infectie met verkoudheids- en griepvirussen of waterpokkenvirussen. Zelfs virussen die gastro-intestinale infecties veroorzaken met diarree of braken kunnen verband houden met het Reye-syndroom. De lijst met mogelijk betrokken virussen kan veel langer zijn.
Het Reye-syndroom werd in de jaren 70 in Australië ontdekt. Kort daarna werden veel gevallen van ernstige lever- en hersenziekten in Amerika toegeschreven aan het syndroom van Reye. Maar het duurde nog een paar jaar voordat de eerste veronderstellingen over een verband met virale ziekten en de pijn en koorts drug acetylsalicylzuur opkwamen. Het gevolg was een brede voorlichting van de media dat acetylsalicylzuur niet aan kinderen mag worden gegeven. Hoewel het syndroom van Reye sindsdien veel zeldzamer is geweest, is de associatie tussen het virus, ASA en het syndroom van Reye nooit duidelijk vastgesteld.
Reye-syndroom: symptomen
Reye-syndroom komt vaak voor bij kinderen wanneer ouders denken dat de virale infectie is overwonnen. Er is meer braken zonder misselijkheid. Het kind wordt in toenemende mate verward, rusteloos, prikkelbaar of zelfs gewoon zwak en reageert altijd minder snel. Bovendien kan een kind met het Reye-syndroom een aanval krijgen en uiteindelijk zelfs in coma raken.
De reden voor deze symptomen is dat bij het syndroom van Reye de intracraniële druk toeneemt naarmate zich vloeistof ophoopt in de hersenen (oedeemvorming). De verhoogde druk beïnvloedt belangrijke zenuwcentra en zenuwbanen in de hersenen.
Tegelijkertijd veroorzaakt het syndroom van Reye leverschade en vettige degeneratie. Hun functie is ernstig beperkt, wat leidt tot verschillende metabole stoornissen met verschillende symptomen. Dus komt naast het neurotoxine ammoniak ook bilirubine in toenemende mate het bloed binnen, wat een gele huidskleur kan geven.
Over het algemeen is het kind ernstig ziek en heeft het dringend intensieve zorg nodig.
Reye-syndroom: oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaken van het syndroom van Reye zijn onbekend. Het is echter bekend dat het syndroom van Reye schade aan de mitochondriën veroorzaakt. Mitochondria worden vaak de krachtpatsers van cellen genoemd omdat ze essentieel zijn voor de productie van energie. De storing van de mitochondriën in het syndroom van Reye is vooral duidelijk in de cellen van de lever en de hersenen, maar bijvoorbeeld ook in de spieren.
Salicylaten zoals ASA kunnen het metabolisme van de mitochondriën verstoren, waardoor ze vatbaarder worden voor verdere schade. Sommige experts verklaren de relatie tussen ASA en het Reye-syndroom. Deze verbinding, die door experts is aanvaard, is nooit wetenschappelijk bewezen. Hetzelfde geldt voor de veronderstelling dat bepaalde virussen de oorzaak zijn van het Reye-syndroom.
Naast virale infecties, salicylaten en leeftijd kan er ook een genetisch risico voor de ziekte zijn. Sommige mensen zijn blijkbaar gevoeliger voor het Reye-syndroom dan anderen. De exacte genetische oorzaken zijn hier nog onduidelijk.
Reye-syndroom: onderzoeken en diagnose
De arts verhoogt eerst de medische geschiedenis (anamnese). Hij vraagt bijvoorbeeld aan de ouders van het kind of hij recent een virale infectie heeft gehad en / of salicylaten heeft ingenomen. Ook belangrijk zijn de beschrijving van de symptomen zoals braken, mogelijke convulsies en toenemende verwarring en rusteloosheid. Het zijn mogelijke tekenen van hersenbetrokkenheid.
Afhankelijk van de omvang van de ziekte, kan de lever worden vergroot bij het Reye-syndroom, dat de arts kan detecteren bij het palperen van de buik. Bovendien kan een bloedtest bewijs leveren voor leverbetrokkenheid.
bloedonderzoek
In het geval van leverschade komen bepaalde stoffen in toenemende mate in het bloed, zoals leverenzymen (transaminasen) en afvalproducten, die de lever daadwerkelijk uit het bloed filtert en afbreekt. Verhoogde leverenzymniveaus en verhoogde ammoniakniveaus kunnen bijvoorbeeld wijzen op leverschade.
Omdat de lever ook verantwoordelijk is voor de bloedsuikerspiegel, kan een eenvoudige bloedglucosetest snelle informatie geven over de leverfunctie – in het geval van het syndroom van Reye kan hypoglykemie aanwezig zijn.
De lever is ook betrokken bij bloedstolling. Bij het syndroom van Reye kan daarom de bloedstollingstijd worden verlengd. Dit kan worden bepaald door de Quick-waarde of de INR (internationale genormaliseerde ratio), bepaald door middel van een bloedmonster.
weefselmonster
Om de diagnose “Reye-syndroom” te bevestigen, kan de arts een weefselmonster (biopsie) van de lever nemen en het onderzoeken op een overeenkomstige celschade. Vooral de mitochondriale schade is hier merkbaar. Bovendien zijn er verhoogde ophopingen van vet in de cellen van het syndroom van Reye. Dit is een teken dat de lever het vet niet langer voldoende kan verwerken.
Andere onderzoeken
Informatie over de toestand van de lever kan ook een echografisch onderzoek opleveren. Als de arts een verhoogde intracraniële druk vermoedt, wordt dit gecontroleerd door een computertomografie (CT).
Het syndroom van Reye is niet gemakkelijk te onderscheiden van andere ziekten. De verschillende symptomen kunnen ook worden veroorzaakt door andere ziekten, waaronder die die veel vaker voorkomen dan het zeldzame Reye-syndroom. Om deze reden worden verschillende andere diagnostische tests uitgevoerd om bijvoorbeeld meningitis, septikemie of ernstige darmaandoeningen uit te sluiten.
Reye-syndroom: behandeling
Het Reye-syndroom kan niet causaal worden behandeld. De artsen kunnen alleen proberen de symptomen te verlichten en de overleving van de patiënt te verzekeren. Dit vereist een intensieve zorgbehandeling.
De nadruk ligt met name op zwelling van de hersenen (hersenoedeem) en leverfalen. Met behulp van medicijnen die u rechtstreeks in de bloedbaan en andere maatregelen (zoals verhoging van het bovenlichaam), kunt u proberen de druk in de hersenen te verlagen. Bij ernstige leverschade moet het orgaan worden ondersteund in zijn taken (zoals filterfunctie en de regulering van het suikermetabolisme). Een te hoog ammoniakgehalte in het bloed (hyperammoniëmie) kan bijvoorbeeld worden behandeld met medicatie (met natriumbenzoaat) of met dialyse (hemofiltratie). In ernstige gevallen van leverschade kan een levertransplantatie nodig zijn.
Het werk van alle lichaamsorganen is gerelateerd. Vooral de nier en de lever vormen een goed ingestudeerd team. Nierfalen (hepatorenaal syndroom) bedreigt daarom plotselinge leverschade. Met behulp van medicijnen kan het medische team de urinaire excretie via de nier handhaven.
Hart- en longfuncties worden ook nauwlettend in de gaten gehouden, omdat kunstmatige beademing bijvoorbeeld noodzakelijk kan worden door hersenbeschadiging.
Reye-syndroom: ziekteverloop en prognose
Het Reye-syndroom is zeer zeldzaam, maar verloopt meestal snel en moeilijk. Ongeveer 50 procent van de patiënten sterft. Veel overlevenden lijden permanente schade. Dus blijft na een overleven Syndroom van Reye vaak een hersenletsel, dat zich bijvoorbeeld manifesteert door verlamming of spraakstoornissen.