De ziekte van Wegener is een chronische ontstekingsziekte van de bloedvaten. Naast de ontsteking vormen zich in de omgeving kleine nodulaire verdikkingen van de huid (granulomen). De ziekte van Wegener, genaamd Wegener Granulomatosis, wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, maar de oorzaken ervan zijn nog niet volledig begrepen. Als de ziekte niet wordt behandeld, verspreidt de ziekte van Wegener zich door het hele lichaam. Een aantasting van de longen of nieren kan dodelijk zijn. De symptomen kunnen worden verlicht, maar de ziekte van Wegener is niet te genezen. Lees hier alle belangrijke informatie over de ziekte van Wegener.
Ziekte van Wegener: beschrijving
De ziekte van Wegener (ook wel Wegener-granulomatose of Wegener-granulomatose genoemd) is een zeldzame ontsteking van de bloedvaten (vasculitis), vergezeld door de vorming van kleine Gewebeknötchen (granulomen) in de getroffen gebieden. Dus het komt in aangetaste organen voor aandoeningen van de bloedsomloop en een laag aanbod.
Wegener-granulomatose wordt systemische ziekte genoemd, wat betekent dat in principe verschillende orgaansystemen kunnen worden aangetast. In de regel strekt de ziekte zich in eerste instantie uit tot de bovenste luchtwegen, dwz de neus- en neusbijholten, en tot de longen in latere stadia. Bovendien kan de ziekte van Wegener de oren en ogen beïnvloeden. Het wordt gevaarlijk zodra de longen of de nieren worden aangetast. In extreme gevallen is er een acute longbloeding of acuut nierfalen. Beide complicaties kunnen fataal zijn.
De ziekte van Wegener: twee ziektefasen
Artsen onderscheiden twee fasen in de ziekte van Wegener:
In de beginfase of beginfase vindt een ophoping van immuuncellen plaats in het weefsel, wat de vorming van de granulomen veroorzaakt. Meestal gaat de vorming van deze granulomen gepaard met een dood van het omliggende weefsel (necrose). Vanuit de immuuncellen (granulocyten) vindt de afgifte van bepaalde boodschappers en celvernietigende stoffen plaats. Deze veroorzaken de ontsteking van de bloedvaten in de volgende fase.
In het begin wordt de ziekte van Wegener meestal gekenmerkt door niet-specifieke symptomen zoals een loopneus, een chronisch verstopte neus, neusbloedingen of oorpijn. Als de longen zijn aangetast, treedt ademhalingspijn op in de borst en hoesten van bloed. Het wordt gevaarlijk als de nieren ook worden getroffen door de ziekte van Wegener. Nierbetrokkenheid wordt alleen in een vroeg stadium gedetecteerd met laboratoriumtests en bloed wordt in een laat stadium in de urine gezien.
De ziekte van Wegener: frequentie
In Duitsland lijden ongeveer zeven op de 100.000 inwoners aan de granulomatose van Wegener. Mannen worden iets meer getroffen dan vrouwen. Kortom, de ziekte van Wegener kan in elke leeftijdsfase voorkomen. Kinderen worden echter zelden getroffen door Wegener-granulomatose. Het hoogste aantal nieuwe gevallen is bij de 50- tot 60-jarigen.
Ziekte van Wegener: symptomen
De ziekte van Wegener kan verschillende orgaansystemen aantasten; het hoeft niet door iedereen te worden beïnvloed. Dienovereenkomstig zijn de symptomen die kunnen optreden zeer verschillend van patiënt tot patiënt. Er is geen symptoom dat klassiek is voor de ziekte van Wegener. Het verloop van de symptomen is anders.
De ziekte van Wegener: symptomen in de neus en oren
Aan het begin van de ziekte worden meestal de neusslijmvliezen aangetast. Dit kan leiden tot symptomen zoals loopneus, constant lopende neus of een chronisch verstopte neus. Vaak is de kou bloederig of zijn er meer bloedneuzen. In de neus vormt zich vaak een bruinachtige korst. Bij langdurige of vaak terugkerende symptomen is er ook een verandering in het neustussenschot. Het kan een zogenaamde zadelneus vormen door de vorm van de neus te veranderen.
Vanuit de neus kan de ziekte van Wegener zich verder verspreiden in de neusbijholten en hier ontstekingen veroorzaken. Dit is bijvoorbeeld merkbaar door pijn in de kaak of het voorhoofd, die niet precies kan worden gelokaliseerd. Bovendien kan de ziekte van Wegener zich naar de oren verspreiden en otitis media veroorzaken. Dit uit zich vooral in ernstige oorpijn. Bovendien kan er duizeligheid ontstaan. In extreme gevallen kan de ziekte van Wegener zelfs tot doofheid leiden.
Ziekte van Wegener: symptomen in de ogen
De ogen kunnen ook worden beïnvloed door de ziekte van Wegener, maar symptomen zijn hier zeldzamer. Mogelijk zijn oogpijn, oogverbranding en oogontsteking. Het kan ook problemen met het gezichtsvermogen veroorzaken (visueel verlies). Van buitenaf zichtbaar zijn soms bloedingen in het oog, rode vlekken op de huid of kleine knobbeltjes (granulomatosis), die zich rond het oog vormen.
De ziekte van Wegener: symptomen rond de nek, spieren en gewrichten
In het verdere verloop treden vaak pathologische veranderingen in de keel op, vergezeld van heesheid, dysfagie of een droge hoest. Gewrichtspijn en spierpijn komen ook voor. Op de gewrichten, vooral op de benen en armen, treden pijnlijke zwellingen en drukgevoeligheid op.
De ziekte van Wegener: symptomen in de buurt van de borst
Het wordt vooral gevaarlijk wanneer de ziekte van Wegener zich verspreidt naar de luchtpijp, de longen of de nieren. Een verandering in de longvaten gaat vaak gepaard met een bloederige hoest (hemofyse). Het gaat om acuut ademnood en Erstickungsgefahr. Granulomavorming onder de stembanden kan de luchtpijp ernstig beperken. Dit wordt medisch aangeduid als subglottis.
De ontsteking kan zich verspreiden van de longen naar de pleura, dit wordt pleuritis genoemd. Dit veroorzaakt ernstige ademhalingspijn in de borst. Als de ziekte van Wegener organen in de borst beïnvloedt, is het risico op pericarditis (pericarditis) hoog. Pericarditis wordt ook geassocieerd met stekende, ademafhankelijke pijn. Ze worden versterkt door hoesten of gespannen ademhaling. Pericarditis is vooral gevaarlijk omdat het een uitstorting in het pericardium (hartzak-tamponade) kan veroorzaken, wat leidt tot de dood als het niet wordt behandeld.
De ziekte van Wegener: symptomen in het niergebied
Ontsteking van de niervaten wordt glomerulonefritis genoemd. Hierbij worden verschillende componenten van het immuunsysteem afgezet in de bloedvatlussen van de nieren en leiden tot de vorming van klontjes en knobbeltjes. Het klassieke teken van glomerulonefritis is grove hematurie, wat betekent dat urine zichtbare hoeveelheden bloed naar het blote oog afscheidt.
Het veroorzaakt ook hoge bloeddruk (hypertensie) en het zogenaamde nefrotisch syndroom. Het nefrotische symptoom wordt gekenmerkt door de vorming van waterretentie onder de huid (oedeem), vooral op de benen. Verhoogde vasculaire druk wordt vaak gevoeld door hoofdpijn. Klinisch kunnen verhoogde eiwit- en lipideniveaus in de urine worden gedetecteerd.
De ziekte van Wegener: symptomen in het zenuwstelsel
Het zenuwstelsel kan ook veranderen als gevolg van de granulomatose van Wegener. Het gaat om gevoelloosheid en ongemak in de vingers en tenen. Dit wordt polyneuropathie genoemd. Daarnaast treden (minder) loop opsluiting, hoofdpijn en zwakte van de ledematen op.
De ziekte van Wegener: symptomen in de huid
Op de huid kan een puntige of gebiedachtige verkleuring ontstaan. Deze worden veroorzaakt door de dood (necrose) van onderhuids weefsel en huidcellen. Als het ook gaat om grotere bloedvaten onder de huid, spreken artsen van gangreen.
De ziekte van Wegener: niet-specifieke symptomen
Naast deze specifieke symptomen zijn er ook niet-specifieke symptomen die niet direct kunnen worden toegeschreven aan de granulomatosis van Wegener. Deze omvatten vooral een algemeen gevoel van ziekte en zwakte. Getroffen lijden aan verhoogde vermoeidheid, zich saai en afgewezen voelen. Vaak gaat het om verlies van eetlust en gewichtsverlies.
De ziekte van Wegener: oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van de ziekte van Wegener is onbekend. Wetenschappers vermoeden dat de ziekte te wijten is aan een storing van het immuunsysteem (auto-immuunziekte). Vanwege valse signalen vormt het immuunsysteem antilichamen tegen de eigen cellen van het lichaam, in dit geval bloedcellen. Als mogelijke oorzaak van deze ontregeling komen inhalanten in aanmerking, die overgevoeligheid in het lichaam veroorzaken.
Bovendien wordt infectie van het neusslijmvlies met bacteriën zoals Staphylococcus aureus beschouwd als een mogelijke triggerende factor voor de ziekte van Wegener. Delen van de bacterie kunnen bepaalde immuuncellen activeren en ook leiden tot een overmatige immuunreactie tegen lichaamseigen cellen.
Een genetische aanleg wordt ook besproken. In veel gevallen, de ziekte van Wegener, samen met de erfelijke ziekte, alfa-1-antitrypsine-tekort. Ook dit verband is niet volledig opgehelderd.
De ziekte van Wegener: onderzoeken en diagnose
Als er een vermoeden bestaat van de ziekte van Wegener, is een snelle en uitgebreide diagnose absoluut noodzakelijk. Als de ziekte van Wegener niet wordt behandeld, kan deze binnen enkele weken tot nierfalen (nierinsufficiëntie) leiden. In het verleden stierf meer dan 50 procent van de getroffenen binnen een jaar aan de onbehandelde ziekte van Wegener.
De juiste contactpersoon in geval van een vermoede ziekte van Wegener is de huisarts of een internist. Eerst wordt hiermee de medische geschiedenis (medische geschiedenis) vastgelegd. Hier kunt u uw symptomen beschrijven. Je moet kalmeren op alles wat je hebt opgemerkt. Zelfs kleine dingen die voor u onbelangrijk of secundair kunnen lijken, kunnen de arts helpen een redelijk vermoeden te rechtvaardigen. Bovendien kan de arts vragen stellen zoals
- Wanneer heb je de veranderingen opgemerkt?
- Heb je andere symptomen opgemerkt?
- Heb je bloed in de urine opgemerkt?
- Heb je pijn als je hoest of als je intensief ademt, bijvoorbeeld tijdens het sporten?
Ziekte van Wegener: bloedonderzoek
In de regel wordt eerst een bloedbeeld gemaakt om de vermoedelijke diagnose te verduidelijken. Als een bijna zekere indicatie van een granulomatosis van Wegener is een significante toename van c-ANCA. Het is een subgroep van anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). c-ANCA kan worden gedetecteerd in de overgrote meerderheid van de gevallen van de ziekte van Wegener. Verhoogde c-ANCA kan echter ook een indicatie zijn voor andere ziekten (bijv. Tuberculose), daarom is bewijs van verhoogde bloedspiegels niet het enige diagnostische criterium.
Verhoogde bloedcelverlagingssnelheid (ESR) wordt ook beschouwd als een indicator van de ziekte van Wegener wanneer het wordt geassocieerd met een verhoogd aantal witte bloedcellen (leukocytose). Op zichzelf is echter geen van deze waarden het bewijs van de ziekte van Wegener.
Ziekte van Wegener: urineonderzoek
Naast de bloedtest is een urineonderzoek noodzakelijk. Dit maakt het mogelijk om te verduidelijken of de nieren al zijn aangetast door de ziekte van Wegener. Nierinsufficiëntie kan leiden tot verhoogde creatininespiegels in de urine. Glomerulonefritis veroorzaakt bloed in de urine (hematurie). In de eerste stadia van de ziekte kan bloed in de urine alleen onder de microscoop worden gedetecteerd (microhematurie). In latere stadia van de ziekte is het bloed ook zichtbaar voor het blote oog (grove hematurie).
Ziekte van Wegener: ander onderzoek
Met een röntgenfoto van de longen kan worden opgehelderd of de granulomatosis van Wegener de longen al heeft aangetast. Een geïnfiltreerde rodel verschijnt in het röntgenbeeld door opvallende schaduwen.
Als wordt vermoed dat de ziekte van Wegener zich ook heeft verspreid naar het zenuwstelsel, vooral de hersenen, wordt magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd.
Bovendien worden vermoedelijke weefselmonsters (biopten) bijvoorbeeld uit de neus genomen en in het laboratorium onderzocht.
Ziekte van Wegener: behandeling
De behandeling van de ziekte van Wegener vindt plaats afhankelijk van het stadium waarin de ziekte wordt gedetecteerd. Net als bij andere ziekten, hoe eerder de Wegener-ziekte wordt herkend, hoe groter de kans op een succesvolle behandeling. Morbus Wegener wordt voornamelijk behandeld met medicijnen.
Als de ziekte van Wegener wordt ontdekt in een stadium waarin noch de longen, noch de nieren of andere organen worden aangetast, worden cotrimoxazol en prednisolon gebruikt. Cotrimoxazol is een combinatie van twee antibiotica. Het wordt voornamelijk gebruikt om infectieziekten te behandelen. Prednisolon heeft een ontstekingsremmend en anti-allergisch effect. Hoe en waarom beide geneesmiddelen het herstel van de ziekte van Wegener ondersteunen, is nog onduidelijk. Met het gebruik van deze twee medicijnen, maar kan permanent worden verminderd bij meer dan 50 procent van de patiënten in een vroeg stadium, de symptomen.
inductietherapie
Als organen zoals de longen of nieren al zijn aangetast, vindt de therapie in twee fasen plaats: inductietherapie en onderhoudstherapie. Inductietherapie is een medische behandeling die probeert de symptomen te bestrijden door het immuunsysteem te onderdrukken. Prednisolon in combinatie met cyclofosfamide of prednisolon in combinatie met rituximab kunnen worden beschouwd als actieve ingrediënten (immunosuppressiva).
onderhoudsbehandeling
Als de inductietherapie een (permanente of tijdelijke) verbetering van de symptomen (remissie) bereikt, wordt de onderhoudstherapie gewijzigd. Bij onderhoudstherapie wordt het immunosuppressieve geneesmiddel azathioprine eerst toegediend in combinatie met prednisolon en vervolgens als zelfstandige therapie. Om (her) ontsteking van de neus en keel te voorkomen, wordt cotrimoxazol vaak preventief voorgeschreven.
plasmaferese
Als er longbloeding of nierfalen optreedt, is er een acuut levensgevaar. Hier is een medicamenteuze therapie niet langer voldoende. Als een dergelijke complicatie in de tijd wordt gedetecteerd, wordt plasmaferese gebruikt. In dit complexe proces wordt de vloeibare component van het bloed (bloedplasma of plasma) van de betrokken persoon buiten het lichaam vervangen door een mengsel van elektrolyten en bicarbonaat. Voor dit doel wordt het bloedplasma gescheiden door middel van een centrifuge van de vaste componenten van het bloed (rode bloedcellen, enz.) En vervangen door de vervangende vloeistof. Dit elimineert de antilichamen die aanwezig zijn in het bloedplasma en betrokken zijn bij de ontstekingsprocessen bij de ziekte van Wegener.
Herhaalde behandeling
Het is belangrijk dat alle behandelingsmaatregelen alleen de symptomen verminderen. Cure Wegener kan niet worden genezen. Meer dan de helft van alle behandelde patiënten zal de komende twee jaar na een succesvolle behandeling een terugkeer van symptomen ervaren. Deze kunnen zowel worden behandeld als de eerste therapie. In de loop van de ziekte kunnen terugkerende recidieven met ernstige symptomen optreden.
Ziekte van Wegener: ziekteverloop en prognose
Zonder therapie is de prognose voor de ziekte van Wegener erg slecht. Indien onbehandeld, verspreidt de ontsteking zich verder en verder in het lichaam en kan permanente schade zoals gehoorverlies, eenzijdige of volledige blindheid en een verminderde nierfunctie optreden. Nierfalen treedt meestal op binnen zes maanden na nierfalen. Frequente ontsteking van de neus kan ook een verandering in de vorm van de neus (zadelneus) veroorzaken.
Met tijdige behandeling kan de verspreiding van de ontsteking worden tegengegaan. Meer dan de helft van de getroffenen kan hun symptomen zodanig verminderen dat een pijnvrij leven mogelijk is.
Kortom, in het geval van de ziekte van Wegener: de levensverwachting en kwaliteit van leven worden nauwelijks aangetast als de behandeling onmiddellijk wordt gestart. Er is echter een langetermijngevaar dat de symptomen opnieuw kunnen optreden, zelfs bij succesvolle therapie. In de meerderheid van Ziekte van Wegener getroffen patiënten moeten tijdens hun leven meerdere keren worden behandeld.