dermatomyositis

Dermatomyositis: beschrijving

De term “dermatomyositis” is samengesteld uit de Griekse woorden voor huid (derma) en spieren (myos). Het einde “-itis” staat opnieuw voor “ontsteking”. Dienovereenkomstig beschrijft de term dermatomyositis een ontstekingsziekte van spieren en huid. Het behoort tot de groep reumatische aandoeningen en hier tot de subgroep collagenosen (diffuse bindweefselziekten).

De ontstekingsprocessen op de spieren en de huid beschadigen deze structuren, wat op zijn beurt leidt tot de klassieke symptomen. Een daarvan is het verschijnen van blauwviolette huidveranderingen, daarom wordt dermatomyositis ook wel “paarse ziekte” genoemd.

Wie wordt getroffen door dermatomyositis?

In principe kan dermatomyositis iedereen treffen. Er zijn echter twee leeftijdspieken: Meestal worden volwassenen echter tussen de 45 en 65 jaar ziek, waarbij vrouwen ongeveer twee keer zo vaak worden getroffen als mannen. De tweede leeftijdspiek ligt tussen 5 en 15 jaar (“juveniele dermatomyositis”); Ook hier worden meisjes meer getroffen dan jongens.

Over het algemeen is dermatomyositis een zeldzame ziekte. Slechts één op de 100.000 inwoners in Duitsland wordt elk jaar ziek.

Welke vormen van dermatomyositis zijn er?

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, het verloop van de ziekte en bijbehorende ziekten, maken artsen onderscheid tussen verschillende vormen van dermatomyositis:

dan Juveniele dermatomyositis één verwijst naar de ziekte bij jonge mensen. Het begint acuut, en vaak is het maag-darmkanaal betrokken. In principe verschilt de juveniele dermatomyositis niet van die op volwassen leeftijd. Er is echter een speciale eigenschap: juveniele dermatomyositis wordt niet geassocieerd met tumorziekten en het is al geassocieerd met volwassen tumoren.

de Volwassen dermatomyositis vertegenwoordigt de klassieke dermatomyositis van de volwassene.

de Paraneoplastische dermatomyositis is een dermatomyositis die verband houdt met, maar niet direct wordt veroorzaakt door, kanker. Dit is het geval bij 20 tot 70 procent van alle patiënten. Bij vrouwen wordt paraneoplastische dermatomyositis voornamelijk geassocieerd met borst-, baarmoeder- en eierstokkanker, bij mannen vooral met kwaadaardige tumoren in de regio van de longen, prostaat- en spijsverteringsorganen.

Soms wordt de paraneoplastische dermatomyositis tegelijkertijd met de tumor merkbaar, in andere gevallen gaat deze aan de kanker vooraf of volgt deze. In elk geval is het uiterst belangrijk om te zoeken naar tumoren als dermatomyositis is gedetecteerd.

Van de Amyopathische dermatomyositis Artsen, als de typische huidveranderingen verschijnen, maar gedurende zes maanden geen spierontsteking vertonen. Ongeveer 20 procent van alle dermatomyositis-patiënten heeft deze vorm van de ziekte.

polymyositis

De polymyositis lijkt erg op de dermatomyositis, er zijn echter geen huidsymptomen. Meer details over deze ziekte zijn te vinden in het artikel Polymyositis.

Dermatomyositis: symptomen

Dermatomyositis begint vaak acuut, maar soms ook geleidelijk. De symptomen zijn kenmerkend, maar kunnen in ernst en samenstelling variëren. Typisch zijn de huidsymptomen evenals de klachten in het gebied van de spieren. In sommige gevallen worden ook andere organen aangetast, wat soms tot ernstige complicaties leidt.

Aan het begin van de ziekte lijden patiënten vaak aan algemene symptomen zoals koorts, vermoeidheid, zwakte en gewichtsverlies. Alleen in het verdere verloop treden de typische klachten op. Wat betreft het uiterlijk van huid- en spiersymptomen, is er geen specifieke volgorde. Soms worden de huidsymptomen voorafgegaan door spierzwakte, in andere gevallen verschijnen ze pas later.

Huidsymptomen bij dermatomyositis

Dermatomyositis wordt gekenmerkt door huidverkleuring (erytheem), die vaak donkerrood tot blauwviolet lijken, maar ook lichter rood kunnen verschijnen. Ze worden bij voorkeur aangetroffen op blootgestelde huidgebieden op het gezicht, de hals en de armen. Vooral op de oogleden kan roodachtige zwelling optreden. Een smalle zoom rond de mond is meestal vrij van verkleuring, wat artsen “sjaaltekens” noemen.

Dermatomyositis ontwikkelt vaak roodheid en subliemheid (“Gottrons teken”) op de vingers. Een ander mogelijk symptoom is een verdikte nagelplooi die pijn doet wanneer deze wordt teruggeduwd (“teken vasthouden”).

Naast verkleuring van de huid, kan ook schilfering van de huid optreden op de blootgestelde huidgebieden.

Spiersymptomen bij dermatomyositis

In het begin wordt dermatomyositis gekenmerkt door spierpijn (vooral onder stress) en later door een progressieve spierzwakte, die vooral het (proximale) lichaam van het bekken en de schoudergordel beïnvloedt. De getroffenen worstelen steeds meer met bewegingen waarbij deze spieren betrokken zijn, zoals het optillen van hun benen tijdens het traplopen of het heffen van armen om ze te kammen.

Bovendien kan dermatomyositis ook de oogspieren beïnvloeden, wat kan leiden tot afhanging van het bovenste ooglid (ptosis) en loensen (strabismus).

Als de keelholte en ademhalingsspieren ook worden beïnvloed, kunnen dysfagie en ademnood optreden.

Alle spiersymptomen van dermatomyositis treden meestal symmetrisch op. Als de symptomen alleen aan één kant van het lichaam verschijnen, is het mogelijk dat er een andere ziekte achter zit.

Betrokkenheid van organen en complicaties

Dermatomyositis kan andere organen aantasten naast de huid en spieren, wat in ongunstige gevallen gevaarlijke complicaties veroorzaakt. Eerst en vooral is hier de mogelijke besmetting van het hart en de longen.

In het hartgebied kan het ontstaan ​​als gevolg van pericarditis, hartfalen, een zieke vergroting van de hartspier (verwijde cardiomyopathie) of hartritmestoornissen.

In de longen kan dermatomyositis schade aan het weefsel veroorzaken, gevolgd door longfibrose. Als de constrictor niet goed functioneert als gevolg van dermatomyositis, neemt het risico van onbedoeld inademen van voedselcomponenten toe. Dit kan longontsteking veroorzaken (aspiratiepneumonie).

De Dermatomyositis kan ook de nieren of het maagdarmkanaal beïnvloeden, wat kan leiden tot nierontsteking of darmverlamming (Darmatonie).

overlap syndrome

Bij sommige patiënten komt dermatomyositis samen met andere immunologische systemische ziekten voor. Deze omvatten bijvoorbeeld systemische lupus erythematosus, systemische sclerose, syndroom van Sjögren en reumatoïde artritis.

Dermatomyositis: oorzaken en risicofactoren

De oorzaak van dermatomyositis is nog onduidelijk. Volgens de huidige stand van onderzoek is het een auto-immuunziekte:

Normaal gesproken is het de taak van het immuunsysteem om vreemde structuren te herkennen en te bestrijden. Op deze manier kunnen ziekteverwekkers zoals schimmels, bacteriën of virussen onschadelijk worden gemaakt. Het is belangrijk dat het immuunsysteem het lichaam kan onderscheiden van externe structuren.

Precies dit werkt in het geval van auto-immuunziekten, maar niet correct. Het immuunsysteem valt dan plotseling de eigen structuren van het lichaam aan omdat het ze ten onrechte als vreemde stoffen beschouwt.

De exacte mechanismen die een dergelijke verandering in het immuunsysteem veroorzaken, zijn vaak nog onbekend. Dit geldt ook voor dermatomyositis. Maar men vermoedt een erfelijke component, dus een genetische aanleg voor de ziekte. Bij mensen met deze aanleg kunnen verschillende factoren zoals infecties (zoals met coxsackie, griep of retrovirussen) of medicijnen (zoals antimalariamiddelen, lipideverlagende of ontstekingsremmende medicijnen zoals diclofenac) de storing van het immuunsysteem veroorzaken en dus de ontwikkeling van dermatomyositis:

Bepaalde delen van het immuunsysteem, met name antilichamen, richten hun aanvallen voornamelijk op kleine bloedvaten die de spieren en huid voorzien van zuurstof en voedingsstoffen. Dit veroorzaakt schade aan deze structuren met de typische symptomen van dermatomyositis.

Gerelateerd aan kanker

Het optreden van kwaadaardige tumoren geassocieerd met dermatomyositis is aanzienlijk toegenomen. De exacte reden hiervoor is nog steeds onduidelijk, hoewel er enkele veronderstellingen zijn (zoals dat een tumor toxines produceert die direct het bindweefsel beschadigen). In ieder geval is het bekend dat na verwijdering van de tumor de dermatomyositis vaak geneest, maar terugkeert wanneer de kanker vordert.

Dermatomyositis: onderzoek en diagnose

De symptomen van dermatomyositis in de compilatie zijn meestal zo typisch dat de arts al een overeenkomstig vermoeden ontwikkelt op basis van de medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek. Met aanvullende onderzoeken kunnen de ziekten betrouwbaar worden gediagnosticeerd, met name door het bepalen van laboratoriumwaarden, het nemen en onderzoeken van een spiermonster (spierbiopsie) en het meten van elektrische spieractiviteit (elektromyografie, EMG).

laboratoriumwaarden

Het verzamelen van bepaalde laboratoriumparameters kan zeer nuttig zijn bij het onderzoeken van het vermoeden van dermatomyositis. Bij veel patiënten zijn bijvoorbeeld de spierenzymen in het bloed verhoogd, vooral creatinekinase (CK), maar ook andere zoals aspartaataminotransferase (AST) en lactaatdehydrogenase (LDH). Dit duidt op een spierziekte of letsel.

Andere waarden zijn typerend voor algemene ontstekingsprocessen in het lichaam, zoals verhoogde C-reactieve proteïne (CRP) en verhoogde erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR). Ze kunnen al dan niet verhoogd zijn in dermatomyositis.

Ten slotte is de detectie van “verkeerd geprogrammeerde” antilichamen in het bloed van belang in de diagnostiek van dermatomyositis, omdat dit degenen zijn die het eigen weefsel van het lichaam aanvallen. Deze omvatten bijvoorbeeld zogenaamde antinucleaire antilichamen (ANA’s), Mi-2-antilichamen en Jo-1-antilichamen. Hoewel de ANA’s ook worden aangetroffen in verschillende andere auto-immuunziekten, zijn de andere twee relatief specifiek voor dermatomyositis. Ze kunnen echter alleen worden gevonden in sommige van de getroffenen.

spierbiopsie

Bij spierbiopsie wordt een klein stukje spierweefsel verwijderd en microscopisch onderzocht. Ontstekingsprocessen of gebroken spiercellen kunnen gemakkelijk worden geïdentificeerd. Spierbiopsie is de belangrijkste studie voor vermoedelijke dermatomyositis. Als de klinische bevindingen echter al duidelijk zijn (typische huidsymptomen, aantoonbare spierzwakte, verhoogde CK, enz.), Kan de biopsie worden weggelaten.

Electromyografie (EMG)

EMG meet elektrische spieractiviteit. Als de spier beschadigd is, kan de onderzoeker dit detecteren met behulp van het EMG.

Andere onderzoeken

Beeldvormingstechnieken voor het bestuderen van dermatomyositis zijn beeldvorming met magnetische resonantie (MRI) en echografie (echografie). Met hun hulp kunnen ontstoken spiergebieden worden gedetecteerd, hoewel de MRI complexer is, maar ook nauwkeuriger dan een spiersonografie. Beide methoden worden ook gebruikt om geschikte locaties voor EMG of biopsie te vinden.

In het geval van betrokkenheid van organen in het hart, de longen of het maagdarmkanaal worden overeenkomstige onderzoeken uitgevoerd. Er worden bijvoorbeeld cardiale echografie (echocardiografie), elektrocardiografie (ECG), röntgenfoto van de borst of longfunctietesten gebruikt.

Bij ongeveer 30 procent van alle patiënten wordt dermatomyositis geassocieerd met een tumorziekte. Bij de diagnose daarom een ​​gerichte zoektocht naar een kankertumor.

Dermatomyositis: behandeling

Een causale therapie – dat wil zeggen een behandeling die leidt tot genezing – bestaat niet voor dermatomyositis. Tot nu toe kan men alleen met verschillende therapieën proberen de ziekte te stoppen en de symptomen te verminderen.

Medicamenteuze behandeling van dermatomyositis

Voor de behandeling van dermatomyositis worden medicijnen gebruikt die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva). Alleen dan kan de aanval van de verdediging op het eigen lichaam worden verminderd. Een volledige eliminatie van het immuunsysteem kan hiermee niet worden bereikt. Dat zou niet wenselijk zijn, want anders zou het lichaam volledig weerloos zijn tegen alle ziekteverwekkers.

Zijn de eerste keus drug in dermatomyositis-therapie glucocorticoïden (“Cortison”) zoals methylprednisolon. Gedurende de eerste vier weken ontvangen patiënten deze geneesmiddelen in hoge doses. Daarna wordt de dosis langzaam verlaagd tot na enkele maanden, indien mogelijk, glucocorticoïden alleen om de andere dag worden gegeven. Het verlagen van de dosis vermindert het risico op ernstige bijwerkingen.

Als de toediening van glucocorticosteroïden niet voldoende is om de symptomen van dermatomyositis te verlichten, zullen patiënten het bovendien krijgen immunosuppressieve, wat effectiever is dan glucocorticoïden. In de eerste plaats wordt Azathioprin gebruikt. Andere immunosuppressiva die worden gebruikt in dermatomyositis omvatten cyclofosfamide en methotrexaat (MTX). Deze geneesmiddelen veroorzaken ook vaak bijwerkingen die regelmatige monitoring vereisen en soms stopzetting van het medicijn vereisen.

Als de genoemde middelen de dermatomyositis niet voldoende verbeteren, is het mogelijk om de patiënt een speciale behandeling te geven antilichaam (Immunoglobulinen) zoals rituximab. Met hen kan het immuunsysteem worden gericht om te vechten waar de storingen bestaan. Bovendien onderzoeken studies momenteel verdere behandelingsopties voor hun effectiviteit bij dermatomyositis.

Spiertraining en fysiotherapie voor dermatomyositis

Naast medicatie zijn fysiotherapie en fysieke training ook nuttig voor dermatomyositis-patiënten. Kracht en uithoudingsvermogen kunnen bijvoorbeeld aanzienlijk worden verhoogd met behulp van een fietsergometer of stepper.

Tijdens elke training wordt rekening gehouden met de huidige toestand van de patiënt en wordt de trainingsintensiteit dienovereenkomstig aangepast. Om een ​​effect te bereiken, is het belangrijk om regelmatig te trainen.

Andere maatregelen voor dermatomyositis

UV-straling kan de huidsymptomen van dermatomyositis verergeren. Patiënten moeten daarom altijd aandacht besteden aan voldoende bescherming tegen de zon.

Voor zeer uitgesproken gelokaliseerde huidsymptomen kan het nuttig zijn om glucocorticoïden extern aan te brengen (bijvoorbeeld als een zalf).

Langdurig gebruik van glucocorticoïden kan osteoporose (botzwakte) bevorderen. Om dit risico te verminderen, kan de arts calcium- en vitamine D-tabletten aan een patiënt voorschrijven.

In de acute fase van de ziekte moeten patiënten met dermatomyositis lichamelijke activiteit of bedrust vermijden. We raden ook een uitgebalanceerd dieet aan.

Als een tumorziekte bovendien wordt gediagnosticeerd bij patiënten met dermatomyositis, moet deze specifiek worden behandeld (bijvoorbeeld door chirurgie, medicatie, bestraling). Als gevolg hiervan verbetert de dermatomyositis vaak.

Complicaties van de ziekte (zoals in het hart of longengebied) vereisen ook een speciale behandeling.

Dermatomyositis: ziekteverloop en prognose

Tot nu toe kan dermatomyositis niet worden genezen. Daarom is het doel van de therapie om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven van de getroffenen te verbeteren. Vanwege de immunosuppressieve therapie (meestal met glucocorticoïden en een immunosuppressivum) is dit in de meeste gevallen mogelijk. Het medicijn moet echter meestal een tot drie jaar worden ingenomen, soms langer. Bovendien kunnen de symptomen op elk moment opnieuw optreden of verergeren.

Bij ongeveer 80 procent van de patiënten komt dermatomyositis na maximaal vijf tot tien jaar tot stilstand – soms spontaan, soms dankzij de therapie. In de resterende 20 procent bestaat de ziekte nog steeds na meer dan tien jaar.

In ongunstige gevallen leiden complicaties van dermatomyositis (in het gebied van de longen of het hart) of van een kwaadaardige tumor in verband met de ziekte tot de dood. Vijf jaar na de diagnose Dermatomyosits 63 procent van de patiënten leeft nog, en 53 procent tien jaar later.