sarcoïdose

Snel overzicht

• Wat is Sarcoïdose? Ontstekingsziekte die gepaard gaat met de vorming van nodulaire weefselveranderingen. Het beïnvloedt meestal de longen, maar kan ook in andere weefsels en organen voorkomen.
• symptomen: afhankelijk van de betrokken organen en het verloop van de ziekte (acuut of chronisch). Typische tekenen van chronische sarcoïdose van de long (meest voorkomende vorm) zijn toenemende prikkelbare hoest, stressgerelateerde dyspneu en gezwollen lymfeklieren in het longgebied.
• veroorzaken: onbekend. Vermoedelijk zijn echter verschillende factoren betrokken bij de pathogenese. Naast genetische factoren worden vermoedelijke schadelijke stoffen die zijn ingeademd.
• therapie: Niet altijd nodig omdat sarcoïdose vaak vanzelf geneest (vooral acute sarcoïdose). Patiënten moeten worden behandeld voor ernstige symptomen en / of een verminderde longfunctie. Therapie van de eerste keuze zijn cortisone-preparaten.
• voorspelling: Meestal goedkoop, vooral bij acute sarcoïdose. Hoe geavanceerder de chronische sarcoïdose, hoe slechter de kansen op herstel. Bij sommige patiënten blijft de longfunctie permanent beperkt. Ongeveer vijf procent van de patiënten met sarcoïdose sterft aan complicaties.

Sarcoïdose: beschrijving

de Sarcoïdose (ziekte van Boeck) is een ontstekingsziekte die verschillende organen en weefsels in het lichaam kan aantasten. Daarom wordt het ook een multi-systeemziekte genoemd.

In de meeste gevallen beïnvloedt sarcoïdose delong, ook Ogen, hart en huid hebben meer kans om te worden beïnvloed. In principe kan sarcoïdose echter ook in andere delen van het lichaam worden gevonden, bijvoorbeeld op het gebied van botten, nieren, parotis en pancreas, evenals in het centrale zenuwstelsel. Dienovereenkomstig zijn de mogelijke symptomen van de ziekte van Boeck divers.

Sarcoïdose is een van de zogenaamde granulomateuze ziekten. Hun klassieke functie is kleine, nodulaire weefselveranderingen, Deze zogenaamde granulomen zijn zichtbaar onder de microscoop. Waarom ze vormen is tot nu toe onduidelijk. Medische experts vermoeden echter dat erfelijke factoren geassocieerd met bepaalde omgevingsfactoren sarcoïdose kunnen veroorzaken.

Sarcoïdose: frequentie

In West-Europa hebben naar schatting 40 tot 50 van de 100.000 mensen sarcoïdose. De hoogste morbiditeit komt voor in Zweden en IJsland, evenals bij mensen met een donkere huidskleur in de Verenigde Staten.

De ziekte komt voor meestal tussen de 20 en 40 jaar op. Vrouwen worden iets meer getroffen dan mannen.

Soms krijgen kinderen ook sarcoïdose. Een ziekte tot het vierde levensjaar wordt genoemd “sarcoïdose in de vroege kinderjaren” bedoeld (sarcoïdose met vroege aanvang, EOS of blauw syndroom). Deze zeldzame vorm van ziekte is meestal gebaseerd op een genetisch defect.

Sarcoïdose: symptomen

Na de cursus differentiëren artsen acute en chronische sarcoïdose, De symptomen die optreden, zijn afhankelijk van het type ziekte, de ernst van de ziekte (stadia van sarcoïdose: zie hieronder) en de aangetaste organen.

Acute Sarcoïdose

Acute sarcoïdose is goed voor slechts ongeveer 10 procent van alle gevallen. De symptomen zijn hier vrij plotseling. Meestal zijn de longen aangetast. Typisch zijn:

• koorts en vermoeidheid
• pijnlijk, eerst rode, later blauwachtige knobbeltjes onder de huid (Erythema nodosum)
• pijnlijke gewrichtszwelling en ontsteking (artritis)
• lymfadenopathie in het gebied van beide longen

de Erythema nodosum komt voor bij sarcoïdose, bij voorkeur aan de voorkant van het onderbeen. De sites zijn erg gevoelig voor pijn. In ernstige gevallen kan zelfs het gewicht van kleding op de aangetaste huid pijn veroorzaken. De huidknobbeltjes worden gevormd door ontsteking van het vetweefsel direct onder de huid. Mogelijke oorzaken van deze ontsteking zijn, naast sarcoïdose, bijvoorbeeld ook infectieziekten en auto-immuunziekten.

de artritis (Artritis) bij acute sarcoïdose beïnvloedt meestal de spronggewrichten. De patiënten hebben vooral pijn tijdens het lopen. Het kan ook meerdere gewrichten tegelijkertijd ontsteken (polyartritis).

Gezwollen lymfeklieren worden aangetroffen bij acute sarcoïdose in het gebied van de hoofdbronchiën en de grote longvaten. Dit gebied wordt long hili genoemd. De zwelling veroorzaakt meestal geen klachten, maar is duidelijk zichtbaar op de röntgenfoto. Lymfeklierzwelling is een zeer typisch kenmerk van de ziekte van Boeck. Bij mensen die anders geen symptomen hebben, wordt de ziekte van Boeck vaak alleen hierdoor veroorzaakt “Bihilar lymfadenopathie” gedetecteerd in de röntgenfoto.

De drie symptomen van zwelling van de lymfeklieren in het longgebied, erythema nodosum en artritis worden ook wel de “triade van acute sarcoïdose” of het Löfgren-syndroom genoemd.

Chronische sarcoïdose

Ongeveer 90 procent van alle patiënten heeft er een chronische sarcoïdose, Longen en aangrenzende lymfeklieren worden meestal getroffen. Sommige patiënten merken hun toestand niet op. In anderen ontwikkelen de symptomen zich langzaam en sluipend: toenemen hoesten en Stressgerelateerde dyspneu, Op de röntgenfoto ziet u de gezwollen lymfeklieren op de zogenaamde Lungenhili (bihilar lymfadenopathie). Andere tekenen van chronische sarcoïdose zijn:

• lichte koorts
• gewichtsverlies
• vermoeidheid
• Gewrichtspijn (artritis)

De ziekte van Boeck kan in principe het hele lichaam aantasten (extrapulmonale sarcoïdose). Dit resulteert in verschillende symptomen:

Sarcoïdose – Ogen: Verschillende structuren in het oog kunnen hier worden beïnvloed. Bij veel patiënten zijn bijvoorbeeld zowel de iris (iris) als het zogenaamde ciliaire lichaam (waaraan de ooglens is opgehangen) ontstoken. Deze zogenaamde iridocyclitis veroorzaakt oogpijn, die vooral optreedt bij fel licht.

Sarcoïdose – Huid: Chronische sarcoïdose in het gebied van de huid veroorzaakt bepaalde huidveranderingen. Deze omvatten de bovengenoemde pijnlijke knobbeltjes onder de huid (erythema nodosum). Ze vormen zich bij voorkeur aan de voorkant van het onderbeen. Bovendien kan blauwachtig-paarse huidverkleuring ontstaan ​​(lupus pernio), vooral op de wangen en neus.

Sarcoïdose – Hart: Het hart kan ernstig worden aangetast door sarcoïdose. Een lichte plaag veroorzaakt geen klachten. Aanzienlijke besmetting kan hartfalen (hartfalen) of hartritmestoornissen veroorzaken. Er bestaat dan het gevaar van ernstige complicaties!

Sarcoïdose – nieren: Als de nieren worden getroffen door sarcoïdose, scheiden ze meer calcium uit met de urine. Dit bevordert de vorming van nierstenen.

Sarcoïdose – Centraal zenuwstelsel (neurosarcoïdose): Sarcoïdose valt zelden het centrale zenuwstelsel aan (hersenen en ruggenmerg). Dit veroorzaakt vaak een falen van de hersenzenuwen. Als dit de aangezichtszenuw (aangezichtszenuw) betreft, zijn de gezichtsspieren hierdoor verlamd. Deze gezichtsverlamming komt meestal aan één kant voor. Neurosarcoïdose leidt ook vaak tot meningitis (meningitis). Mogelijke symptomen hier zijn bijvoorbeeld hoofdpijn en braken.

Sarcoïdose – lever en milt: Sarcoïdose van de lever en milt veroorzaakt meestal geen symptomen. De functie van de twee organen is praktisch niet beperkt. Alleen leverenzymen in het bloed kunnen verhoogd zijn als gevolg van sarcoïdose van de lever.

Heerfordt syndroom: Bij deze speciale vorm van sarcoïdose treden ontstekingen van de parotis en de ogen en gezwollen lymfeklieren op de borst op. Bovendien kan een gezichtshelft verlamd zijn (gezichtsverlamming).

Jeugdsyndroom (Morbus Jüngling): De term verwijst naar een chronische sarcoïdose in het gebied van de botten. Heel vaak worden de vingerbotten aangetast.

De zeldzame Vroege kinderjaren sarcoïdose (EOS) veroorzaakt minder voor de hand liggende symptomen dan de ziekte op volwassen leeftijd. De mogelijke symptomen variëren van koorts, verlies van eetlust en vermoeidheid tot vergroting van de lever en milt (hepatosplenomegalie).

Sarcoïdose: oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaak van sarcoïdose is onduidelijk. Verschillende factoren spelen waarschijnlijk echter een rol in de pathogenese.

Sarcoïdose beïnvloedt de longen bij de meeste patiënten. Onderzoekers vermoeden daarom dat de Inademing van schadelijke stoffen activeert het immuunsysteem in de longen. Dit kan vervolgens de vorming van de Gewebeknötchen (granulomen) veroorzaken. Mogelijke schadelijke stoffen zijn bijvoorbeeld pollen, virussen, bacteriën, schimmelsporen, stof en chemicaliën.

Bovendien zijn genetische factoren betrokken bij de ontwikkeling van de ziekte van Boeck. Wetenschappers hebben genen ontdekt in menselijke genomen die vaak worden veranderd in sarcoïdose. Van sommige van deze genetische veranderingen (mutaties) is aangetoond dat ze het risico op sarcoïdose verhogen. Vermoedelijk hebben de aangetaste genen iets te maken met de functie van het immuunsysteem. Hun mutatie zal waarschijnlijk bepaalde stoffen die belangrijk zijn voor het immuunsysteem niet langer of in een andere vorm maken. Dit kan een miscommunicatie in het immuunsysteem veroorzaken – met als gevolg dat sarcoïdose ontstaat.

Sarcoïdose: onderzoeken en diagnose

Het diagnosticeren van een sarcoïdose is vaak niet eenvoudig. De symptomen kunnen zo divers zijn dat de ziekte vaak sterk varieert van patiënt tot patiënt. Bovendien zijn andere ziekten de oorzaak van de verschillende klachten. Daarom zijn verschillende diagnostische stappen nodig totdat een sarcoïdose betrouwbaar kan worden gedetecteerd.

Het eerste contact voor vermoedelijke gevallen van de ziekte van Boeck is meestal één huisartsen, Indien nodig zal hij de patiënt doorverwijzen naar een specialist, zeg maar één Specialist voor longziekten.

Eerste gesprek

De arts zal eerst uw medische geschiedenis opnemen in een gedetailleerd gesprek (anamnese). Typische vragen van de arts in een anamnese-interview zijn bijvoorbeeld:

• Heeft u last van irriterende hoest?
• Welke andere klachten heeft u (huidveranderingen, koorts, enz.)?
• Sinds wanneer bestaan ​​de symptomen?
• Heb je eerder dergelijke symptomen gehad?
• Is de laatste tijd een röntgenfoto van de longen gemaakt?
• Was of is er een longziekte in uw familie?

Lichamelijk onderzoek

Na het anamnese-interview volgt een lichamelijk onderzoek. De focus ligt op de longen en de huid. Deze twee organen worden het meest getroffen door de ziekte van Boeck.

De dokter zal over die van jou gaan Luister naar de ribbenkast en tik eraf, Dit geeft hem aanwijzingen voor mogelijke veranderingen in de longen.

elk huidletsels de arts zal het van dichterbij bekijken. Indien nodig neemt hij ook een weefselmonster (biopsie) om onder de microscoop te onderzoeken. Bij sarcoïdose vertoont het monster de ontstekingsweefselknobbeltjes (granulomen).

Röntgenstraal

Sarcoïdose beïnvloedt bijna altijd de longen en lymfeklieren in het longgebied. Dit kan worden vastgesteld door een röntgenonderzoek van de borst (röntgenfoto van de borst): in een röntgenfoto van de longen, bij de ziekte van Boeck, onder andere vergrote lymfeklieren in het gebied van de hoofdbronchiën en de grote longvaten (bihilar lymfadenopathie).

Op basis van de radiografische bevindingen kan de arts ook bepalen in welk stadium de sarcoïdose zich bevindt. Deze fase beïnvloedt de prognose:

podium	beschrijving
Type 0	Sarcoïdose tekenen buiten de thorax, maar geen waarneembare verandering in de longen.
Type I	Zwelling van de lymfeklieren naar de Lungenhili (bihilar lymfadenopathie). Het longweefsel zelf vertoont geen afwijkingen. Spontaan genezingspercentage ongeveer 70 procent.
Type II	Zwelling van de lymfeklieren naar de Lungenhili en Longinfectie. Spontaan genezingspercentage ongeveer 50 procent.
Type III	Geen zwelling van de lymfeklieren naar de Lungenhili, maar alleen Longinfectie. Spontaan genezingspercentage ongeveer 20 procent.
Type IV	X-ray longfibrose waarneembaar (transformatie van ontstoken longweefsel in met littekens bedekt bindweefsel). De longfunctie is daardoor onomkeerbaar beperkt. Een volledige genezing is niet langer mogelijk.

Longfunctietest

Sarcoïdose van de long kan de longfunctie ernstig beperken. Als bijvoorbeeld longweefsel is verhard als gevolg van de ziekte (longfibrose), is het minder uitrekbaar bij inademing. Dit kan duidelijk worden bepaald met een longfunctietest.

Longreflectie en biopsie

In de longen (bronchoscopie) introduceert de arts een flexibele, dunne buis in de longen. Aan de bovenkant is een kleine camera bevestigd. Zodat de arts het longweefsel direct kan onderzoeken.

Bovendien kunnen kleine instrumenten door de buis worden ingebracht om een ​​monster van het longweefsel (biopsie) te nemen. Dit wordt vervolgens in het laboratorium onderzocht op typische granulomen.

bloedonderzoek

Bloedonderzoek is minder waarschijnlijk om sarcoïdose te diagnosticeren. Verschillende bloedtellingen helpen om het verloop van de ziekte te beoordelen. Bij patiënten met sarcoïdose is bijvoorbeeld een bepaald enzym in het bloed verhoogd, het zogenaamde Angiotensin Converting Enzyme (ACE), Op basis van de gemeten waarde kan de arts inschatten hoe actief de ziekte is. Een hoge ACE-waarde duidt op een hoge ziekteactiviteit. Als de sarcoïdosistherapie toeslaat of de ziekte vanzelf afneemt, neemt de ACE in het bloed af.

Trouwens ook ontstekingsindicatoren zoals de erytrocytsedimentatiesnelheid (BSG) of het C-reactieve eiwit (CRP) kan verhoogd zijn. Dit duidt over het algemeen op ontstekingsreacties in het lichaam – bij sarcoïdosepatiënten daarom een ​​verhoogde ziekteactiviteit.

Verder onderzoek

Omdat sarcoïdose vrijwel alle organen van het lichaam kan beïnvloeden, zijn verder onderzoek nodig, afhankelijk van de symptomen. Enkele voorbeelden:

Als de arts nierbetrokkenheid vermoedt, bepaalt hij dat Nierwaarden in het bloed, Bovendien kan hij de nieren gebruiken ultrageluid (Sonography) studie.

De hartfunctie kan worden gecombineerd met een elektrocardiogram (ECG) bepaald. Met de hartechografie (Echocardiografie) kan de arts de hartgrootte en functie controleren.

Als er een vermoeden van neurosarcoïdose bestaat, kan de arts dit doen Monster van hersenvocht verwijderen (CSF) en laten analyseren in het laboratorium.

Als sarcoïdose (vermoedelijk) de ogen beïnvloedt, kan dat Onderzoek door de oogarts noodzakelijk zijn.

Met een Computertomografie (CT) De organen van de thorax kunnen veel gedetailleerder worden weergegeven dan bij een röntgenonderzoek. Dit maakt een nauwkeurigere beoordeling van weefselveranderingen mogelijk. Bovenal helpt CT echter andere ziekten als oorzaak van de symptomen uit te sluiten. Deze omvatten bijvoorbeeld longkanker en tuberculose.

Sarcoïdose: behandeling

Sarcoïdose hoeft niet noodzakelijk te worden behandeld. Het kan spontaan genezen. Dit geldt met name voor acute sarcoïdose. Zelfs chronische sarcoïdose kan vanzelf genezen. Maar dat hangt sterk af van het ziektestadium. Hoe hoger het podium, hoe lager de zelfgenezingspercentages.

Naast de cursus beïnvloedt de ernst van de symptomen ook de beslissing: Behandeling – ja of nee? Als de symptomen niet ernstig zijn, kan er vaak op worden gewacht en kan het verdere verloop regelmatig worden gecontroleerd. Als u echter ernstig ongemak, verlies van longfunctie en / of kritieke organen zoals het hart, de nieren of het centrale zenuwstelsel heeft, moet sarcoïdose worden behandeld. De ziekte kan bijvoorbeeld het calciumgehalte in het bloed aanzienlijk verhogen. Deze zogenaamde hypercalciëmie kan nierstenen veroorzaken en de nieren beschadigen. Als het hart wordt aangetast, kunnen gevaarlijke hartritmestoornissen optreden.

Hoe wordt Sarcoïdose behandeld?

De behandeling is gebaseerd op de symptomen. Als bij acute sarcoïdose Gewelddadige symptomen komen vooral voor als zogenaamd niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID’s) gebruikt. Deze omvatten bijvoorbeeld acetylsalicylzuur en ibuprofen. Ze verminderen koorts, licht ontstekingsremmend en pijnstillend. In geval van ernstig ongemak kan dit te kort zijn cortisone (“Glucocorticoïden” zoals prednisolon) worden gebruikt. Het is zeer effectief tegen ontstekingen.

bij chronische sarcoïdose is cortisone de therapie van keuze. Het wordt meestal gedurende meerdere maanden toegepast. Daarna wordt de dosis langzaam weer verlaagd (“afbouwen” van de therapie).

Veel patiënten zijn bang voor de bijwerkingen van cortison. Het actieve ingrediënt kan dus onder andere botverlies (osteoporose) bevorderen. Dergelijke bijwerkingen treden vooral op bij langdurige en / of hogere doses. De arts zal hiermee rekening houden bij het plannen van de therapie. Hij zal voor elke sarcoïdosepatiënt een zo laag mogelijke dosering en therapieduur kiezen, maar tegelijkertijd een voldoende effect hebben. Patiënten moeten deze aanbevelingen precies volgen.

In ernstige gevallen van sarcoïdose kan behandeling met andere geneesmiddelen noodzakelijk zijn. Sommige patiënten krijgen bijvoorbeeld Methotrexaat of azathioprine, Beide actieve ingrediënten behoren tot de zogenaamde immunosuppressiva, Ze onderdrukken effectief het immuunsysteem (anders dan cortison). Aldus komt de ontstekingsreactie tot een sarcoïdose tot stilstand.

Soms schrijft de arts ook voor chloroquine, Dit ingrediënt wordt normaal gesproken gebruikt voor de preventie en behandeling van malaria. Het is geschikt voor de behandeling van sarcoïdose omdat het, net als immunosuppressiva, immuunreacties kan remmen.

Bij type IV van chronische sarcoïdose (onomkeerbaar longfibrose) kan verdere therapie vereisen. Afhankelijk van de ernst van de ademnood, kan de arts andere medicijnen voorschrijven (zoals bronchusverwijdende stoffen) of zuurstoftherapie. Zelden zijn de longen zo ernstig beschadigd dat ze het lichaam niet langer voldoende zuurstof kunnen leveren. Beïnvloed helpt dan alleen een longtransplantatie.

Sarcoïdose: ziekteverloop en prognose

De prognose van sarcoïdose hangt voornamelijk af van de vraag of het een acute of chronische vorm is:

de Prognose van acute sarcoïdose is in de meeste gevallen goed. Bij ongeveer 95 procent van de patiënten geneest de ziekte spontaan en zonder behandeling binnen enkele maanden.

Ook bij dechronische sarcoïdose spontane genezing is mogelijk, maar minder gebruikelijk dan in de acute vorm van de ziekte. Zelfgenezingspercentages zijn afhankelijk van het stadium van de ziekte: ze zijn het beste in vroege stadia. Hoe geavanceerder de ziekte is, hoe slechter de prognose – zelfs met therapie. Ongeveer de helft van alle patiënten met chronische sarcoïdose liep blijvende longschade op. Ze zijn echter vaak niet erg uitgesproken.

Over het geheel genomen beschouwd geldt voor acute en chronische sarcoïdose: bij 20 tot 30 procent van alle patiënten blijft de longfunctie permanent beperkt. Ongeveer tien procent van de patiënten ontwikkelt zelfs longfibrose, wat betekent dat ontstoken longweefsel verandert in littekenweefsel en dus zijn functie verliest.

Ongeveer vijf procent van sarcoïdosePatiënten sterven aan complicaties zoals plotselinge hartdood of volledig verminderde longfunctie (terminale longfibrose).

Verdere informatie

Boeken:

• Beter leven ondanks sarcoïdose (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

Richtsnoer:

• Richtlijn “Sarcoïdose bij kinderen en adolescenten” van de Duitse vereniging voor pediatrische reumatologie en de Duitse vereniging voor pediatrische en adolescenten (2013)

Self-help:

• Duitse Sarcoidosis Association of non-profit e.V.
• Sarcoidosis netwerk e.V.