bronchiëctasieën

Bronchiectasis: beschrijving

Bronchiectasis (Grieks: éktasis “uitbreiding”) verwijst naar pathologische vergrotingen van de bronchiën in de longen. De aandoening waarbij veel bronchiën op deze manier worden verwijd, wordt bronchiectasis genoemd. Verschillende oorzaken leiden tot schade aan de bronchiale wanden, wat uiteindelijk resulteert in een permanente expansie van de bronchiën. Door gerichte antibioticatherapie en vaccinaties komt bronchiectasis tegenwoordig minder vaak voor in Duitsland dan vroeger. De hoge-resolutie computertomografie (HR-CT) afbeeldingen onthullen echter vaker en eerder bronchiëctasis, wat leidt tot een duidelijke toename van ziektegevallen.

Hoe ontstaan ​​bronchiëctasen?

De bronchiën zijn de luchtwegen in de longen. Bij elke ademhaling stroomt ingeademde lucht erdoorheen naar de longblaasjes, waar de gasuitwisseling plaatsvindt. Met de ademlucht maar ook komen ziekteverwekkers en vuildeeltjes in het luchtwegenstelsel terecht, die in het gezonde door een geavanceerd zelfreinigend mechanisme (de zogenaamde mucociliaire klaring) continu weer naar buiten worden getransporteerd. De luchtwegen zijn namelijk bekleed met bepaalde cellen die een slijmafscheiding produceren en op wiens oppervlak de beste cilia (cilia) zitten. De secretie helpt om ziekteverwekkers te doden. De trilharen voeren voortdurend een waaierende beweging uit naar de mond (slag van de ciliaire), waardoor het slijm en de aangehechte pathogenen en vreemde lichamen naar de keel worden getransporteerd. Eenmaal daar worden ze ingeslikt of opgehoest.

Dit zelfreinigende mechanisme is belangrijk om de longen vrij te houden van vreemde voorwerpen en om luchtweginfecties te voorkomen. Het mechanisme kan door verschillende oorzaken worden verstoord, waardoor het bronchiale slijm niet goed kan worden afgevoerd. Dit biedt een ideale voedingsbodem voor ziekteverwekkers en leidt daarom tot terugkerende infecties. Frequente ontsteking beschadigt de wanden van de bronchiën, waardoor ze na verloop van tijd uitzetten en tot bronchiëctasie leiden. Deze pathologische verwijding (bronchiëctasie) is een onomkeerbaar proces. Door de uitbreiding van het bronchiale slijm kan het nog erger stromen, wat op zijn beurt leidt tot nog frequentere infecties. Dit wordt ook een vicieuze cirkel genoemd (Circulus vitiosus).

Bronchiectasis: symptomen

Het belangrijkste symptoom van bronchiëctasie is een sterke hoest met grote hoeveelheden slijm (slijmachtige slijm). Het sputum heeft een typische zoet-vieze geur en bevat vaak bloed (hemoptysis) of pus. Wanneer het in een pot wordt gevuld, is het resultaat een drielaags (“drielaags sputum”): een schuimende bovenlaag, een middelste slijmlaag en een dikke, etterende sediment eronder.

Naast hoesten kan bronchiëctasie ook koorts, kortademigheid en herhaalde longontsteking veroorzaken als gevolg van chronische ontsteking en ettering van de bronchiën. In bronchiëctasieën komen bacteriën uit de verzadigde bronchiën zeer zelden de hersenen binnen via de bloedbaan (hersenabces). Chronisch zuurstofgebrek kan leiden tot de vorming van zogenaamde Uhrglasnägeln en drumstick-vingers. De uiteinden van de vingers lopen wijd uit als een zuiger en de nagels zijn sterk gebogen en afgerond.

Bronchiectasis: oorzaken en risicofactoren

Er zijn een aantal aangeboren of verworven oorzaken voor bronchiëctasieën. De meest voorkomende oorzaak van bronchiëctasieën zijn terugkerende infecties van de onderste luchtwegen, vooral in de kindertijd. Om de meeste van de volgende redenen is de bronchiale purulente zelfreinigende functie (mucociliaire klaring) verstoord: de fijne ciliaten (cilia) kunnen dan niet langer slijmvliezen en vreemde lichamen uit het bronchiale systeem verwijderen. Pathogenen hebben meer kans zich te vermenigvuldigen in het vastzittende slijm en ontstekingen veroorzaken. In zeldzame gevallen kan geen duidelijke oorzaak voor de ontwikkeling van bronchiëctasieën worden gevonden (idiopathische bronchiëctasieën).

Aangeboren oorzaken van bronchiëctasie:

de cystic Fibrosis (cystische fibrose) is een erfelijke ziekte waarbij zich onder andere taai slijm vormt in de fijn vertakte bronchiën en luchtpijp. Dit verstopt de luchtwegen en veroorzaakt herhaalde infecties, die bronchiëctasie kunnen veroorzaken.

Bij één antistofdeficiëntie (Immunodeficiëntie) er worden te weinig antilichamen gevormd om ziekteverwekkers af te weren. Het verzwakte immuunsysteem leidt tot frequente infecties van de luchtwegen, die de bronchiale wanden beschadigen, waardoor bronchiectasis kan ontstaan.

de primaire ciliaire dyskinesie (PCD) is een zeldzame, genetisch veroorzaakte disfunctie van de fijne cilia (cilia). Als gevolg hiervan is het zelfreinigende mechanisme (mucociliaire klaring) van de bronchiën verstoord, wat resulteert in herhaalde infecties van de bronchiën. De ziekte komt voor in de context van het zogenaamde Kartagener-syndroom.

Bij de Alveolaire misvorming De longblaasjes zijn vanaf de geboorte misvormd. Dit hoopt zich op in de longblaasjes, wat een goede voedingsbodem is voor infecties.

Verworven oorzaken van bronchiëctasie:

De meest voorkomende oorzaak van bronchiëctasie is de kindertijd, herhaalde infecties van het bronchiale systeem, Ook kunnen longontsteking, mazelen en kinkhoest de bronchiën beschadigen en leiden tot bronchiëctasie.

vreemd lichaam of tumoren De bronchiën kunnen vernauwen (bronchusstenose). Als gevolg hiervan lopen de bronchiale secreties niet goed weg en zijn er terugkerende ontstekingen en bronchiëctasieën.

Na longontsteking of tuberculose (tuberculose) kan graan ontstaan ​​in het bronchiale systeem, die ook een normale uitstroom van bronchiale secretie belemmeren.

Bronchiectasis: onderzoeken en diagnose

In het geval van bronchiëctasie is de huisarts of een longarts (longarts) de juiste contactpersoon. De medische geschiedenis en het lichamelijk onderzoek bieden de arts al belangrijke informatie over de aanwezigheid van bronchiëctasie. De diagnose van bronchiëctasie wordt uitgevoerd met behulp van computertomografie met hoge resolutie (HR-CT).

Medische geschiedenis (anamnese):

Vóór het eigenlijke onderzoek stelt de arts een paar vragen om meer te weten te komen over de aard en de duur van de huidige symptomen. Mogelijke reeds bestaande aandoeningen of bijkomende symptomen zijn relevant voor de arts. De arts zal verschillende vragen stellen, bijvoorbeeld:

• Welke klachten heeft u en wanneer komen ze bijzonder sterk voor?
• Hoe lang heb je deze klachten al?
• Heb je een hoest?
• Heeft u slijm tijdens het hoesten?
• Ziet de slijm er bloederig of purulent uit?
• Rook je Zo ja, hoeveel en hoe lang?
• Heb je kortademigheid? Zo ja, in welke situatie?
• Staat u of een familielid bekend om longziekte?
• Gebruik je medicijnen?

Lichamelijk onderzoek

Na het anamnese-interview zal de arts u onderzoeken. Vooral belangrijk is het luisteren naar de longen met de stethoscoop (auscultatie). In het geval van bronchiectasis met de stethoscoop, hoorbare ratelende geluiden en een zoemend geluid tijdens de ademhaling. De arts kan naar je vingers kijken om te kijken naar tekenen van chronische hypoxie: dit kan leiden tot wat bekend staat als “drumstickvingers” en “glazen nagels kijken”.

Verder onderzoek:

Om bronchiectasis vast te stellen, is verder onderzoek nodig. Deze worden soms uitgevoerd door de huisarts of longarts zelf. Beeldvormingsprocedures zoals röntgenfoto’s of computertomografie (CT) worden uitgevoerd door de radiologiespecialist. Bloedonderzoek en moleculaire biologieonderzoek kunnen helpen bij het vinden van de oorzaak van bronchiëctasie.

Hoge-resolutie computertomografie (HR-CT)

De definitieve bevestiging van de diagnose bronchiëctasie wordt gemaakt door een computertomografie met hoge resolutie van de borst (CT-thorax).

X-stralen en bronchografie

Een röntgenfoto van de borst (röntgenfoto van de borst) kan als oriëntatie dienen bij vermoede bronchiëctasieën. Het is echter niet voldoende om de diagnose alleen te bevestigen. In bronchografie worden de bronchiën kort gevuld met röntgencontrastmiddelen om ze zichtbaar te maken op de röntgenfoto.

Three-layer sputum

Als de pot met glas is gevuld, scheidt het sputum zich in drie lagen: een schuimende toplaag, een middelste laag slijm en een dikke, etterende sediment eronder. Het sputumonderzoek omvat ook een microbiologisch uitstrijkje om eventuele pathogenen te identificeren.

Bloedonderzoek en moleculaire biologie

Een bloedmonster en moleculair biologisch onderzoek (genetische tests) kunnen mogelijke oorzaken identificeren zoals defecten in het immuunsysteem of erfelijke ziekten zoals cystische fibrose.

Longfunctietest (“Lufu”)

Hier kunnen sommige longvolumes en andere maatregelen voor de longfunctie worden gemeten. Hiermee kan de arts beoordelen hoeveel de ademhaling wordt belemmerd door bronchiëctasieën (beademingsstoornissen).

Elektrocardiogram (ECG) en cardiale echografie (UKG)

Door de bronchiëctasieën kan het hart worden aangetast en een zogenaamde cor pulmonale vormen. Of dit het geval is, kan worden gecontroleerd met ECG en een echografie van het hart.

Bloedgasanalyse

In geval van ademnood kan een bloedgasonderzoek (BGA) worden uitgevoerd om de mate van hypoxie in het bloed te bepalen.

nasale sample

Als u vermoedt dat de fijne cilia (ciliaire dyskinesie) defect is, kan een monster worden genomen van het neusslijmvlies.

Bronchoscopie (longreflectie)

Zelden wordt longonderzoek gebruikt om mogelijke vernauwingen in de bronchiën te diagnosticeren.

Bronchiectasis: behandeling

De belangrijkste maatregelen voor de behandeling van bronchiëctasieën zijn regelmatige mobilisatie van secreties en de preventie of behandeling van infecties. In de aangeboren vormen van bronchiëctasie is het ook belangrijk om ze indien nodig vroeg te herkennen om een ​​therapie van de onderliggende ziekte te initiëren – bijvoorbeeld de intraveneuze toediening van antilichamen in een antilichaamgebrek.

Voor secretiemobilisatie moet een dagelijks “bronchiaal toilet” worden geleerd. Eerst wordt het slijm in de bronchiën vloeibaar gemaakt door inhalatie met mucolytische middelen (mucolytica) of pekeloplossingen. Het slijm wordt vervolgens losgemaakt (gemobiliseerd) door op de rug en de ribbenkast te tikken en wordt uiteindelijk in de zogenaamde Quincke-opslag opgehoest.

De Quincke-opslag is een speciale houding, waarbij het bovenlichaam lager is en dus de uitademing van slijm wordt vergemakkelijkt. Speciale fysiotherapeutische ademhalingstechnieken kunnen hoesten vergemakkelijken. Dit bronchiale toilet kan dagelijks een uur duren en moet worden uitgevoerd, zelfs als er geen klachten zijn. Door het slijm uit te ademen, worden de longen beter geventileerd en worden ziekteverwekkers uit het voedingsmedium verwijderd voor propagatie.

Als er nog steeds een infectie in de longen is, moet deze worden behandeld met de meest gerichte antibioticatherapie. Voor dit doel moet de ziekteverwekker worden bepaald en getest op zijn gevoeligheid voor verschillende antibiotica (antibiogram). In ernstige gevallen van bronchiëctasieën kan het ook nodig zijn om regelmatig een antibioticum te gebruiken om chronische verslechtering te voorkomen.

In geval van kortademigheid bij bronchiëctasieën kunnen geneesmiddelen worden gebruikt die de bronchiën verwijden (bronchusverwijders). Deze zijn verkrijgbaar als inhalatiespray, tabletten, druppels of als drinkoplossing.

Een operatieve behandeling van bronchiëctasie is alleen mogelijk in bijzonder ernstige gevallen. Een longsegment (segmentale resectie) of een hele longkwab (lobectomie) kan worden verwijderd.

Bronchiectasis: ziekteverloop en prognose

Bronchiectasis is een chronische ziekte. Cruciaal voor het beloop en de prognose van bronchiëctasie is hoe goed infecties kunnen worden voorkomen. Dit vereist een dagelijks bronchiaal toilet en vroege, gerichte antibioticatherapie. De cursus kan aanzienlijk worden verbeterd, zodat de levensverwachting van mensen met bronchiëctasieën is nauwelijks beperkt.