Lewy body dementie

Lewy-lichaamsdementie: eiwitdeeltjes in de hersenen

Lewy body dementie (Lewy body dementie of Lewy body dementie) is een vorm van dementie die symptomen veroorzaakt die lijken op Alzheimer en Parkinson.

Bij de getroffenen leiden karakteristieke insluitsels in de zenuwcellen van de hersenschors tot de verschillende symptomen. Deze insluitsels (Lewy-lichamen genoemd) zijn eiwitresten (van alfa-synucleïne) die niet goed worden afgebroken.

Dergelijke Lewy-lichamen worden ook gevonden in de hersenen van Parkinson-patiënten, maar in een ander gebied (hersenstam).

In de hersenen van mensen met Lewy-lichaamsdementie worden meestal ook plaques van Alzheimer gevonden, een ander type eiwitafzettingen. Omgekeerd is er bij de ziekte van Alzheimer een variant waarbij de patiënten naast de plaques Lewy-lichamen in de hersenen hebben. Deze ziektevariant is moeilijk te onderscheiden van Lewy-lichaamsdementie.

Lewy-lichaamsdementie: frequentie

Schattingen van de prevalentie van Lewy-lichaamsdementie lopen sterk uiteen. Vaak wordt de ziekte niet herkend en verkeerd gediagnosticeerd. Studies suggereren dat ongeveer 15 procent van de patiënten met dementie in ziekenhuizen lijdt aan Lewy Body-dementie. In de algemene bevolking wordt naar schatting 10 tot 12 procent van de mensen getroffen. Mannen vallen vaker in deze vorm van dementie dan vrouwen.

Lewy body dementia: symptomen

Lewy body dementie is een vroeg begin optische hallucinaties op – de getroffen dus zie iets dat er helemaal niet is (meestal mensen of grotere dieren). Zelden gebeurt het ook akoestische hallucinaties: Patiënten horen geen stemmen, muziek of geluiden.

Op antipsychotica (neuroleptica), die dergelijke psychotische symptomen daadwerkelijk kunnen verlichten, zijn mensen met Lewy-lichaamsdementie over het algemeen overgevoelig. Dit wordt “neuroleptische gevoeligheid” genoemd.

Ook typisch voor de Lewy-lichaamsdementie is dat de mentale en fysieke toestand van patiënten varieert sterk, Vooral de aandacht en de alertheid variëren aanzienlijk en snel in de loop van de dag – soms zijn de patiënten volledig alert en actief, dan plotseling introvert, verward en gedesoriënteerd.

In vergelijking met Alzheimer blijft in het Lewy-lichaam dementie de Houd geheugen langer, Desondanks vordert de geheugenstoornis.

De ziekte gaat meestal mee Gedragsstoornissen in droom slaap (REM-slaapfase): door een gebrek aan motorremming leven patiënten hun dromen daadwerkelijk uit. Je kunt bijvoorbeeld schreeuwen, praten en / of bewegen in je slaap.

Veel patiënten met Lewy-lichaamsdementie vertonen symptomen van Parkinson, Deze omvatten verhoogde stijfheid (rigor), bevende handen (tremor), vertragende beweging (akinesie), afnemende gezichtsuitdrukking (hypomnie) en wandelen in kleine stappen. Patiënten zijn vaak onzeker tijdens het lopen en vallen gemakkelijk. Soms hebben ze de neiging om naar een kant van het lichaam te gaan tijdens het lopen en staan ​​(Pisa-syndroom).

Sommige patiënten vallen er dagen in deep Sleep, Bovendien ontwikkelde zich een groot deel van de patiënten depressie.

Andere mogelijke symptomen van Lewy-lichaamsdementie zijn lage bloeddruk ook langer opstaan ​​en zitten urine-incontinentie. impairments de taal komen alleen voor in het latere verloop van de ziekte.

In de laatste fase ontwikkelen zich vaak dysfagie.

Lewy-lichaamsdementie: oorzaken en risicofactoren

Waarom sommige mensen Lewy Body-dementie ontwikkelen, is niet goed bekend. In sommige families kan de ziekte worden teruggevoerd op veranderingen in het genoom. Dezelfde genen zijn pathologisch veranderd als bij de klassieke ziekte van Parkinson.

Tot nu toe zijn geen risicofactoren voor Lewy-lichaamsdementie bekend.

Lewy-lichaamsdementie: onderzoeken en diagnose

Lewy-lichaamsdementie wordt gediagnosticeerd op basis van symptomen en door andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten. Zoals in het algemeen het geval is bij vermoede dementie, wordt de medische geschiedenis geregistreerd (anamnese), worden een lichamelijk onderzoek en dementietests uitgevoerd.

Apparatieve onderzoeken zijn niet nuttig bij de diagnose van Lewy-lichaamsdementie: de meting van hersengolven (elektro-encefalografie, EEG) en beeldvorming door middel van computertomografie (CT) en magnetische resonantie-beeldvorming (MRI) vertonen geen kenmerkende bevindingen bij Lewy-lichaamsdementie , Dergelijke onderzoeken worden alleen uitgevoerd om andere ziekten (zoals hersentumoren) uit te sluiten.

Gespecialiseerde vormen van computertomografie (PET, SPECT) kunnen Lewy-lichaamsdementie helpen onderscheiden van andere soorten dementie.

Tot nu toe zijn er geen laboratoriumtests van een bloedmonster of een monster van het hersenvocht (CSF), waarmee de Lewy Body-dementie kan worden gedetecteerd.

Lewy body dementia: behandeling

Verschillende medicijnen kunnen worden gebruikt om de symptomen van Lewy body dementie te verlichten. Geen van deze preparaten is echter specifiek goedgekeurd voor de behandeling van deze vorm van dementie. Ze worden afzonderlijk gebruikt in “off-label gebruik” (toepassing zonder autorisatie).

Van de groep van zogenaamde anti-dementie medicijnen kunnen cholinesterase verlicht de psychotische symptomen van Lewy Body-dementiepatiënten. Dergelijke symptomen zijn onder andere te wijten aan een tekort aan acetylcholine in de hersenen. Cholinesteraseremmers (zoals rivastigmine) blokkeren de afbraak van de boodschappersubstantie, waardoor het langer kan duren voordat het effect heeft. Het medicijn kan ook helpen bij de gedragssymptomen memantineeen ander middel tegen dementie.

Soms kunnen psychotische symptomen niet worden behandeld met cholinesteraseremmers. Dan, met grote voorzichtigheid, de antipsychotica Quetiapine of clozapine krijgen. Ze worden meestal getolereerd bij Lewy-lichaamsdementie – in tegenstelling tot andere antipsychotica, die daarom niet mogen worden gegeven.

anti-Parkinson geneesmiddelen (zoals L-Dopa) werken meestal niet zo goed bij patiënten met Lewy Body-dementie. Bovendien kunnen deze supplementen de psychotische symptomen verhogen. Als L-dopa wordt voorgeschreven, meestal in lage of gemiddelde doses. Het actieve ingrediënt wordt dan over het algemeen beter verdragen dan in hogere doseringen.

Zogenaamde depressie helpt SSRI (Selectieve serotonine heropname remmers zoals citalopram).

Niet-medicamenteuze behandeling

Aangezien de medicamenteuze behandeling van Lewy Body-dementie moeilijk is, zijn de niet-medicamenteuze therapiemaatregelen van groot belang. Geschikt zijn dezelfde procedures als bij de ziekte van Alzheimer, dat wil zeggen bijvoorbeeld geheugentraining, ergotherapie, fysiotherapie, gedragstherapie, muziek en kunsttherapie. Welke van deze niet-medicamenteuze therapeutische maatregelen in het individuele geval het meest geschikt zijn, wordt individueel en in overleg met de patiënt bepaald.

Lewy body dementia: geschiedenis en prognose

De Lewy-lichaamsdementie is tot nu toe niet te genezen. De symptomen verschijnen meestal pas na de leeftijd van 65 jaar. Na diagnose is de ziekteduur gemiddeld zeven tot acht jaar. De meeste patiënten met Lewy body dementie sterven aan longontsteking.