maculadegeneratie

Maculaire degeneratie: beschrijving

Het netvlies is een speciaal onderdeel van het zenuwstelsel dat het grootste deel van de binnenkant van de oogbol bekleedt. Het is verantwoordelijk voor het omzetten van lichtstimuli in zenuwimpulsen: het licht treft bepaalde moleculen in de fotocellen van het netvlies, die de zenuwimpulsen genereren. Deze impulsen worden op hun beurt door de oogzenuw naar de hersenen gestuurd, waar ze worden verwerkt en uiteindelijk worden herkend als afbeeldingen.

De netvliesconstructie en zijn functie

Het netvlies bestaat uit vele lagen die worden gevormd door verschillende soorten zenuwcellen. De eerste schakel in de verwerking van lichtsignalen voor zenuwimpulsen zijn de lichtgevoelige cellen, de zogenaamde kegels en staven. Ze zetten de lichtprikkels om en geven deze door aan andere zenuwcellen, die op hun beurt verbonden zijn met andere cellen. Op deze manier wordt het signaal via verschillende tussenstations naar de oogzenuw en van daar naar de hersenen getransporteerd.

De lichtgevoelige cellen bevinden zich in de diepste laag van het netvlies, zodat het licht eerst door alle andere lagen moet gaan. Wanneer het licht daar is aangekomen, verandert een bepaalde celcomponent, het netvlies, en kleine delen (“membraanschijven”) af. Het is verbruikt en moet worden vernieuwd.

Verstoorde afvalverwijdering

Deze opwerking van de fotoreceptorcellen is de verantwoordelijkheid van het bijbehorende retinale pigmentepitheel (RPE). Het transporteert de resulterende afvalproducten en regenereert de kegels en staven.

Als deze afbraakcomponent beschadigd is, kunnen accumulerende metabolische producten in het netvlies, bijvoorbeeld, de lipofuscine en gesplitste membraanschijven niet langer goed worden verwijderd. Ze stapelen zich op en vernietigen eerst de RPE. Als gevolg hiervan gaan ook de fotoreceptorcellen verloren en treedt maculaire degeneratie op.

Wat gebeurt er met maculaire degeneratie?

Hoewel de maculaire degeneratie een ziekte van het netvlies is, is het niet het hele netvlies beschadigd, maar vooral een specifiek gebied. Het gebied wordt macula lutea of ​​”gele vlek” genoemd. Dit is een rond, ongeveer vijf millimeter groot gebied in het midden van het netvlies, dat zich onderscheidt van zijn omgeving door een speciale dichtheid van lichte sensorische cellen.

De lichtgevoelige cellen van de macula zijn overwegend kegels die een scherp zicht in kleur mogelijk maken. De andere groep lichtgevoelige cellen (fotoreceptoren) vertegenwoordigen de staven, ze zijn verantwoordelijk voor het zwart-wit zicht bij weinig licht en zijn daarom vooral belangrijk bij weinig licht of ’s nachts. Zonder de gele vlek zou men niet in staat zijn om gezichten te lezen, gezichten te herkennen en de omgeving slechts vaag waar te nemen.

Als de macula wordt vernietigd, resulteert dit in een enorme visuele beperking. Omdat het netvlies rond de gele vlek vaak intact blijft, is men niet volledig blind voor deze ziekte. Dienovereenkomstig worden in de maculaire degeneratie de randen van het gezichtsveld nog steeds waargenomen, maar niet wat is vastgelegd in het midden van het gezichtsveld.

Welke vormen van maculaire degeneratie zijn er?

Er wordt onderscheid gemaakt tussen de leeftijdsgebonden maculaire degeneratie van diegenen waarbij gendefecten of andere factoren de oorzaak zijn. Bovendien wordt een onderscheid gemaakt tussen natte en droge maculaire degeneratie.

Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie (AMD)

De meest voorkomende vorm wordt leeftijdsgebonden of leeftijdsgebonden maculaire degeneratie genoemd. De vernietiging van de gele vlek begint zelden vóór de leeftijd van 60.

Over het algemeen is deze ziekte de belangrijkste oorzaak van blindheid in westerse geïndustrialiseerde landen. Alleen al in Duitsland worden ongeveer 4,5 miljoen mensen getroffen. De term “blindheid” kan misleidend zijn, omdat zelfs een slecht zicht wordt gehandhaafd. In het latere stadium van de ziekte kan bijna gesproken worden van blindheid.

In armere landen is leeftijdsgebonden maculaire degeneratie vaak niet de eerste oorzaak van blindheid vanwege de dominantie van andere oogziekten die niet adequaat kunnen worden behandeld vanwege gebrek aan medische zorg. Voorbeelden zijn de groene ster (glaucoom) of infectieziekten zoals de trachoom.

De droge maculaire degeneratie

75 procent van de patiënten met leeftijdsgebonden maculaire degeneratie staat bekend als droge maculaire degeneratie. De onvoldoende weggevoerde afvalproducten van de fotoreceptoren en vooral lipofuscine worden afgezet en vormen op sommige plaatsen grotere associaties, die “drusen” worden genoemd.

Door drusen veroorzaakte uitgebreide schade aan het retinale pigmentepitheel wordt ook wel “geografische atrofie” genoemd. Naarmate droge maculaire degeneratie langzaam vordert, heeft dit aanvankelijk weinig effect op het gezichtsvermogen. Het kan echter op elk moment veranderen in een natte maculaire degeneratie.

De natte maculaire degeneratie

De natte maculaire degeneratie (exsudatieve vorm) is bijna altijd het resultaat van een droge maculaire degeneratie. De pathologische afzettingen in het netvlies leiden tot de vernietiging van de cellen van het netvliespigmentepitheel en creëren gaten in de membranen onder de netvlieslaag. Bovendien wordt de bloedtoevoer verstoord door het choroïde en wordt het netvlies op de getroffen plaatsen niet langer voldoende van zuurstof voorzien.

Schepen vernietigen het netvlies

Het lichaam vormt daarom bepaalde boodschappersubstanties, zogenaamde groeifactoren, die de regeneratie van kleine bloedvaten stimuleren. Deze factoren spelen ook een belangrijke rol bij de behandeling van maculaire degeneratie. Hun actie ontspruit kleine bloedvaten uit de choroïde. Het proces wordt choroïdale neovascularisatie (CNV) genoemd.

Hoewel het lichaam dus het zuurstofgebrek wil tegengaan, groeien de nieuwe bloedvaten ook door de membraanopeningen onder het netvlies, waar ze eigenlijk niet thuishoren. Als gevolg hiervan kan het netvlies loskomen, wat leidt tot een verminderd gezichtsvermogen en uiteindelijk gedeeltelijke of zelfs totale blindheid. Bovendien zijn de wanden van de nieuw gevormde vaten niet zo stabiel als de normale bloedvaten. Daarom lekt er een klein beetje vloeistof voortdurend in de omgeving, wat de netvliesloslating verder bevordert. Dit fenomeen verklaart ook de term “natte maculaire degeneratie”. De kleine bloedvaten kunnen ook scheuren en in het netvlies bloeden.

De natte maculaire degeneratie is veel sneller en gevaarlijker dan de droge vorm. Geschat wordt dat ongeveer elke zevende droge maculaire degeneratie uiteindelijk in een vocht overgaat.

Maculaire degeneratie: symptomen

De macula is het belangrijkste deel van het netvlies om te zien, als u iets scherp fixeert, is dit alleen mogelijk door de gele vlek. In de perifere gebieden van het gezichtsveld wordt de omgeving slechts vaag waargenomen. Maar zelfs het wazige zicht op de randen rond de macula is belangrijk. Alleen zo kan men zich in de ruimte oriënteren en bewegingen rondom zichzelf registreren.

Maculaire degeneratiesymptomen in de vroege stadia

In vroege stadia van maculaire degeneratie is er vaak geen merkbare visuele beperking. Hoewel in de loop van beide ogen meestal door de ziekte wordt beïnvloed, maar vaak verschijnt het eerst slechts in één oog. Dit kan worden gecompenseerd voor het eerste zichtverlies op het zieke oog van het nog gezonde oog. De betrokkene merkt aanvankelijk niets van de maculaire degeneratie. De symptomen verschijnen bijvoorbeeld voor het eerst tijdens het lezen. Het midden van de tekst kan enigszins wazig zijn, vervormd of bedekt met een grijze schaduw. Vaak is de maculaire degeneratie in de vroege stadia maar een toeval met de oogarts, vooral omdat het geen pijn veroorzaakt.

Maculaire degeneratiesymptomen later

Hoe verder de maculaire degeneratie vordert, hoe meer uitgesproken de symptomen worden. Vooral wanneer beide ogen worden aangetast, zodat de tekorten van de ene niet door het andere oog kunnen worden gecompenseerd. Over het algemeen leidt de vernietiging van de gele vlek in het midden van het gezichtsveld tot:

• Vermindering van de gezichtsscherpte
• Vermindering van het contrastgevoel
• Vermindering van de kleurwaarneming
• Verstoring van aanpassing aan veranderend licht en verhoogde lichtgevoeligheid
• verstoorde perceptie van de omgeving (metamorfopsie)

Vanwege de vage perceptie van het centrale gezichtsveld kunnen verschillen in helderheid van de macula niet meer zo goed worden gedetecteerd. Contrasten lijken dan wazig. Omdat aanpassing aan veranderende lichtomstandigheden (aanpassing) ook beperkt is, voelen betrokkenen zich snel verblind in fel licht. Omdat maculaire degeneratie een groot deel van de kegels in het netvlies vernietigt, lijdt ook kleurenzicht. De getroffen zien steeds meer alleen in zwart en wit.

Rechte lijnen verschijnen als golven

De vervormde perceptie (metamorfopsie) is vooral duidelijk bij het bekijken van rechte lijnen, zoals roosterpatronen of tegelvoegen. De rechte lijnen lijken plotseling gebogen of golvend. Dit is hoe de maculaire degeneratietest werkt.

Wanneer de maculaire degeneratie goed gevorderd is, kan het zicht in het midden van het gezichtsveld volledig verloren gaan. Op dit punt zien de patiënten alleen een heldere, grijze of zwarte vlek. Deze plek wordt in de oogheelkunde een “centraal scotoom” genoemd.

Maculaire degeneratie: oorzaken en risicofactoren

Hoewel het mechanisme dat leidt tot maculaire degeneratie bekend is, is het nog steeds het onderwerp van onderzoek om uit te vinden waarom, met name op oudere leeftijd, de verwijdering van metabolische producten in het oog niet langer voldoende is. Naast medicijnen of ontstekingen aan het oog zijn er bepaalde risicofactoren die maculaire degeneratie kunnen bevorderen. Deze omvatten:

• Een hoge leeftijd
• Giftige invloeden, bijvoorbeeld het medicijn chloroquine
• Ontstekingsprocessen in het oog door infectieziekten
• roken
• Gezinsvooroordeel

Leeftijd is zelfs de grootste risicofactor voor maculaire degeneratie. Terwijl ongeveer een procent van de 65-74-jarigen wordt getroffen, heeft vijf procent van de 75-84-jarigen een leeftijdsgebonden maculaire degeneratie. Naarmate de samenleving ouder en ouder wordt in westerse geïndustrialiseerde landen, neemt de incidentie van maculaire degeneratie toe.

Chloroquine is een medicijn voor malaria-profylaxe en behandeling van reumatische artritis. Bij sommige patiënten die ermee werden behandeld, werd maculaire degeneratie opgemerkt tijdens de loop. Dit zijn uitzonderingen.

Roken verslechtert ook de bloedcirculatie in het oog, zodat het netvlies niet voldoende zuurstof krijgt. Bovendien worden metabolieten in het netvlies verwijderd door slechter te roken. Mensen die jarenlang tabak consumeren, verhogen het risico op maculaire degeneratie.

Zoals bij veel ziekten het geval is, kan ook in het geval van maculaire degeneratie een familiale accumulatie worden vastgesteld. Er wordt gedacht dat een bepaalde genconstellatie het risico op (leeftijdsgebonden) maculaire degeneratie waarschijnlijker maakt.

Maculaire degeneratie als gevolg van een genetisch defect

Als een echt genetisch defect de oorzaak is, treden de typische symptomen van maculaire degeneratie al op bij kinderen en adolescenten. Voorbeelden van dergelijke genetische defecten zijn de ziekte van Best (vitelliforme maculaire degeneratie) of de ziekte van Stargardt. In het geval van de ziekte van Stargardt vernietigen de fotoreceptoren zichzelf.

Maculaire degeneratie als gevolg van bijziendheid

In zeldzame gevallen kan ernstige bijziendheid leiden tot maculaire degeneratie. Bijziendheid is meestal het gevolg van een te lange oogbol. Door de anatomische onbalans wordt een trein op het netvlies uitgeoefend. Op de lange termijn zorgt dit ervoor dat de choroïde onder de macula dunner wordt, zodat de bloedtoevoer op een bepaald punt niet langer voldoende is. Dit creëert een natte maculaire degeneratie.

Maculaire degeneratie: onderzoeken en diagnose

Hoewel de symptomen van maculaire degeneratie typisch zijn, zijn ze alleen niet voldoende om een ​​diagnose te stellen. Uiteindelijk kunnen andere oogziekten tot vergelijkbare symptomen leiden. Vanaf 55 jaar hebben patiënten recht op regelmatige controles. Aldus kan leeftijdsgebonden maculaire degeneratie vroeg worden gedetecteerd.

Het Amsler-raster

Het Amsler-raster is vernoemd naar een Zwitserse oogarts en vertegenwoordigt een opgenomen, fijnmazig raster met een kleine zwarte stip in het midden.De patiënt bevindt zich op een halve meter afstand van het Amsler-raster. Nu moet hij het punt afwisselend richten met het rechter- en linkeroog, waarbij het andere oog gesloten is. Getroffen maculaire degeneratie ziet gaten of vage donkere vlekken in het raster. De roosters kunnen ook vervormd en golvend lijken.

Het Amsler-rooster is geen pure maculaire degeneratietest omdat het alle mogelijke schade aan het netvlies aangeeft. Het raster wordt echter in veel oogheelkundige praktijken gebruikt, vooral bij oudere patiënten, om leeftijdsgebonden maculaire degeneratie in een vroeg stadium te detecteren. Omdat het Amsler-raster ook beschikbaar is op internet, kunt u uzelf eerst testen als u vermoedt.

Onderzoek van de oculaire fundus (oftalmoscopie)

Het binnenste netvlies-beklede oppervlak van de oogbol wordt de oculaire fundus genoemd. Met behulp van een oftalmoscoop kan de arts naar de oculaire fundus kijken. Hij kijkt door een vergrootglas in de ogen. In een maculaire degeneratie verschijnen vaak typische structuren zoals drusen en gedegenereerd verdund weefsel, evenals inoculerende vaten, exsudaten en bloedingen in natte maculaire degeneratie.

In de meeste gevallen wordt de oculaire fundus gefotografeerd tijdens oftalmoscopie om de toestand te kunnen vergelijken met latere foto’s.

Fluorescentie angiografie (FAG)

Fluorescentieangiografie (FAG) diagnosticeert duidelijk maculaire degeneratie. Hiervoor wordt de patiënt geïnjecteerd met een speciale fluorescerende kleurstof in een ader, die circuleert in de systemische circulatie en zich onder andere ook ophoopt in de bloedvaten die het netvlies voeden. Als nu de fundus wordt bestraald met kortegolflicht, licht de kleurstof op in de vaten, die vervolgens kunnen worden beoordeeld. Nieuw gevormde vaten kunnen bijvoorbeeld gemakkelijk worden herkend in natte maculaire degeneratie.

gezichtsscherpte

Om de mate van gezichtsverlies objectief te specificeren, bepaalt de arts de gezichtsscherpte van de patiënt (gezichtsscherpte). Een gezonde jongere heeft een gezichtsscherpte tussen 1 en 1.6. Bij oudere mensen daalt het tot 0,6. Als er echter leeftijdsgebonden maculaire degeneratie is in het terminale stadium, kan de gezichtsscherpte onder 0,02 dalen.

Maculaire degeneratie: behandeling

De procedure voor maculaire degeneratietherapie hangt af van of het een natte of droge maculaire degeneratie is. Kortom, er is geen behandeling die de werkelijke oorzaak van de ziekte kan tegengaan. Daarom kan de progressie van de ziekte op de lange termijn meestal niet worden voorkomen. De voortgang kan echter worden vertraagd door medicatie of bepaalde technische procedures en de kwaliteit van leven van patiënten kan worden verbeterd. Om het verlies van het gezichtsvermogen in eerste instantie te compenseren, zijn er speciale leesbrillen en vergrootglazen.

Hoe de droge maculaire degeneratie te behandelen

Droge maculaire degeneratie richt zich op de toediening van stoffen die schade aan het retinale pigmentepitheel in de macula voorkomen. Onder hen zijn voornamelijk zink en koperoxide, evenals zogenaamde antioxidanten zoals vitamine C en E, of beta-caroteen. Luteïne is een stof die zich van nature ook in de macula bevindt en helpt bij het vormen van het maculaire pigment. Net als antioxidanten beschermt deze natuurlijke “kleurstof” fotoreceptoren in het netvlies tegen schade door kortegolflicht of vrije radicalen.

Bovendien hebben recente onderzoeken aangetoond dat de toediening van vitamine B6, B12 en foliumzuur een positief effect heeft op het verloop van maculaire degeneratie.

Dit is hoe de natte maculaire degeneratie te behandelen

Wat de natte maculaire degeneratie bijzonder snel maakt, is de neovascularisatie. De behandelingsopties vallen hier aan. Men probeert bijvoorbeeld de vaten te vernietigen en daarmee de gezichtsscherpte te verbeteren.

Bij sommige patiënten helpt een laserbehandeling, waarbij de laserstralen de pathologische vaten eroderen. Dit werkt alleen als de vaten niet direct in de macula zijn. Een ander nadeel is dat bij maculaire degeneratie littekens ontstaan ​​in het intacte weefsel, wat op zijn beurt het gezichtsvermogen kan aantasten.

Tijdens fotodynamische therapie injecteert de arts een niet-toxische kleurstof in de armader. Dit hoopt zich op in de pathologische vaten en maakt ze gevoelig voor energiezuinig laserlicht. Dit vernietigt systematisch de vaten zonder het omliggende weefsel te beschadigen.

Een andere behandelingsoptie voor maculaire degeneratie zijn geneesmiddelen die antilichamen bevatten (pegaptanib en ranibizumab). Deze medicijnen interfereren met de werking van de groeifactor VEGF, die de vorming van nieuwe bloedvaten stimuleert. Het antilichaam injecteert de arts rechtstreeks in het glaslichaam van het oog.

Chirurgische procedures, zoals subretinale chirurgie of retinale rotatie (retinale rotatie) met verplaatsing van de macula, zijn slechts in zeldzame gevallen nuttig en zijn nog steeds gedeeltelijk in het testen of ontwikkelen.

Therapeutische benaderingen zonder gegarandeerde effectiviteit

Door de zogenaamde reoforese kunnen bepaalde eiwitten uit het bloed worden verwijderd. Reoforese is vergelijkbaar met dialyse en verbetert de vloei-eigenschappen van het bloed. De effectiviteit ervan is echter niet bewezen.

Er zijn ook alternatieve behandelingsopties voor mensen met maculaire degeneratie: acupunctuur kan bijvoorbeeld positieve effecten hebben in individuele gevallen, vooral in droge maculaire degeneratie.

Over het algemeen moet men therapeutische maatregelen ondergaan die geen bewezen werkzaamheid hebben en de wetenschappelijke achtergrond is twijfelachtig, mogelijk als een aanvulling op een bewezen in hun effectiviteitstherapiemethode.

Maculaire degeneratie: ziekteverloop en prognose

Hoe een maculaire degeneratie verloopt, is heel anders. Zolang er een droge maculaire degeneratie is, verloopt de ziekte meestal langzaam. Soms kan de voortgang van de ziekte lange tijd volledig stagneren. Dan merken de patiënten maanden of soms jaren geen verslechtering van de symptomen. Een volledige stopzetting is echter zeer onwaarschijnlijk, hoewel dergelijke gevallen soms zijn beschreven.

In ongeveer 15 procent van de gevallen resulteert een droge maculaire degeneratie uiteindelijk in een vochtige. De natte maculaire degeneratie ontwikkelt zich zeer snel. Als een van de morbide bloedvaten breekt, kan bloeding in de macula leiden tot een plotseling ernstig zichtverlies. De patiënten zien er dan van het ene op het andere moment aanzienlijk slechter uit.

Omdat een maculaire degeneratie tot nu toe niet te genezen is, moet de ziekte worden voorkomen: dit omvat het vermijden van hypertensie en obesitas. Het is vooral belangrijk om niet te roken. Stoppen met roken vermindert het risico daarvoor maculadegeneratie op oudere leeftijd.